大动脉炎

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高安动脉炎（也称为高安病、无脉症或TAK）是一种罕见的血管炎症，主要影响最大的动脉，如主动脉及其分支动脉。这些分支动脉负责将富含氧气的血液从心脏输送到身体各个组织。高安动脉炎主要影响为手臂和大脑供血的动脉。在该疾病中，炎症会损害动脉，使其部分变得薄弱并扩张，从而可能导致动脉瘤。此外，动脉也可能发炎和变窄，限制血流，甚至完全堵塞。

高安动脉炎通常影响儿童和20至40岁之间的人群，尤其是出生时被指定为女性的人。据统计，大约80%至90%的患者出生时被指定为女性。这种疾病在日本和墨西哥人、印度人及东亚后裔中更为常见。在美国，每年每100万美国人中，约有2到3例新的高安动脉炎病例被诊断出来。

在高安动脉炎中，狭窄的血管会导致其供应区域的血流量减少。然而，这些变化通常是逐渐的，允许血液流动的替代路径得以发展。这些替代路径往往是较小的“支路”，可能能够输送与原来的动脉一样多的血液，也可能不能。总的来说，在狭窄区域以外的血流几乎总是足以维持组织的生存。但在极少数情况下，如果没有足够的替代血管，得不到血液和氧气的组织会死亡。

大动脉炎是一种罕见的血管炎，是一系列导致血管炎症的疾病。患大动脉炎后，炎症会损伤主动脉及其主要分支，导致动脉狭窄或动脉阻塞，或使动脉壁变得脆弱，从而可能膨出（动脉瘤）和撕裂。这种疾病还会引起手臂疼痛或胸部疼痛、高血压，最终可能导致心力衰竭或卒中。即使没有上述症状，也需要进行治疗。然而，大多数患者需要药物来控制动脉炎症和预防并发症。即使经过治疗，这种疾病也会经常复发，症状可能会时有时无。

大动脉炎（TAK）是一种罕见的血管炎症性疾病，主要影响主动脉及其分支。这种疾病的症状因人而异，有些人可能完全没有症状，而大约一半的患者会感到全身不适。

症状

早期或第一阶段的症状包括：

• 发烧
• 疲劳
• 肌肉或关节疼痛
• 食欲不振

这些症状往往比较轻微且容易被忽视。

后期或第二阶段的症状则更加明显，包括：

• 胸痛
• 呼吸短促
• 头痛
• 头晕

随着病情进展，血管狭窄和血流减少可能导致一系列其他症状，例如：

• 四肢乏力、疼痛或酸痛
• 由于肠道血流减少引起的腹痛
• 由于肾血流减少引起高血压
• 中风（虽然较为罕见）
• 心肌梗死（虽然较为罕见）

病因

大动脉炎的确切原因目前尚不清楚，但研究表明它可能是一种自身免疫性疾病，即免疫系统错误地攻击身体正常组织。研究人员还发现，某些大动脉炎病例可能与遗传因素有关。虽然有些人携带相关基因但没有表现出症状，但如果从父母双方都继承了这种特定基因，则会发展成该疾病并出现相应的症状。

综上所述，大动脉炎的体征和症状通常分为两个阶段出现，早期症状较轻，晚期症状更为严重。此外，该病的发生可能与遗传因素有关，并且被认为是自身免疫性疾病的一种表现形式。

如何治疗大动脉炎？

大动脉炎是一种影响主动脉及其分支的炎症性疾病，治疗这种疾病的方法多种多样，旨在控制炎症、预防并发症和改善患者的生活质量。

药物治疗

药物可以帮助控制炎症，但有些人可能需要手术来绕过阻塞的动脉。皮质类固醇如泼尼松（Rayos® 或 Sterapred®）或泼尼松龙（Flo-Pred® 或 Orapred®）是治疗大动脉炎最常用的药物。

皮质类固醇的好处：

• 通常在诱导缓解（活动性血管炎症的消失）方面非常有效。
• 您的医生可以逐渐减少泼尼松的剂量到最低的有效量以最小化副作用。有些人可以逐渐停药而没有症状复发。

皮质类固醇的缺点：

• 对某些人来说部分有效。
• 超过一半的人服用后会出现症状复发或病情进展。

此外，医生通常还会开具免疫抑制剂，例如：

• 甲氨蝶呤（Rheumatrex® 或 Trexall®）
• 硫唑嘌呤（Imuran® 或 Azasan®）
• 吗替麦考酚酯（Cellcept® 或 Myfortic®）
• 来氟米特
• 环磷酰胺

除了泼尼松外，服用免疫抑制药物可以帮助50%的曾经复发的患者摆脱症状，并逐渐停止使用泼尼松。有些人也可能服用肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂来对抗炎症，这类药物包括：

• 依那西普
• 英夫利昔单抗
• 托珠单抗

总体而言，大约25%的大动脉炎患者如果没有持续使用药物就无法完全控制他们的疾病。

药物副作用及应对措施

用于治疗大动脉炎的药物可能会有严重的副作用，但其他药物可以帮助减轻这些副作用。副作用可能包括：

• 更容易受到感染。
• 骨密度降低。
• 视力问题。
• 癫痫发作。

治疗效果及时间

皮质类固醇在您接受第一剂治疗后的几个小时内就会起作用。对于大多数患者来说，药物治疗能够有效控制炎症并缓解症状。

手术及其他治疗方法

在某些情况下，肾动脉狭窄可能导致高血压。您的医生可以通过球囊扩张狭窄的血管开口（血管成形术）或进行旁路手术来恢复肾脏的正常血流。这可能会使血压恢复正常而无需使用降压药。

有些人的手臂或腿中的血管变窄可能导致严重的行动障碍。旁路手术可以纠正这些问题。外科修复或旁路手术可以纠正动脉瘤。一些患有大动脉炎的人可能需要主动脉瓣置换。

自我护理建议

许多患有大动脉炎的人会有高血压，这是需要管理的重要问题。如果您不治疗高血压，可能会出现：

• 中风。
• 心脏病。
• 肾功能衰竭。

如果您正在服用抑制免疫系统的药物，请考虑接种疫苗来保护您免受感染，例如：

• 流感。
• 肺炎。
• 带状疱疹。

通过综合运用药物治疗、手术及其他措施，以及良好的自我护理，大动脉炎患者可以有效地控制疾病，提高生活质量。

Takayasu动脉炎是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要影响主动脉及其分支，导致血管狭窄甚至闭塞。诊断Takayasu动脉炎需要综合多种因素，包括病史、体格检查以及一系列影像学和实验室检测。

首先，医生会通过完整的病史询问和体格检查来初步判断。在体格检查中，医生可能会用听诊器听到异常的声音，即所谓的“杂音”。如果血管出现严重狭窄，会导致血液流动困难，从而产生这种声音。此外，医生还会进行其他检查以排除可能具有类似症状的其他疾病。

为了进一步确认诊断，医生可能会安排一些影像学检查。例如，X光片可以显示动脉损伤的位置和严重程度。更为具体的检测手段包括：

• 磁共振成像（MRI）：这是一种无创的检查方法，通过大型磁铁、电磁波和计算机生成详细的血管图像。
• 计算机断层扫描（CT扫描）：该技术利用X光和计算机生成体内器官，尤其是大血管的详细图像。
• 血管造影：这是一种介入性的检查手段，通过导管插入血管并注入对比剂，再进行X光摄影，以显示血管内部情况。有时也会使用MRI进行血管造影。
• 正电子发射断层扫描（PET）：通过向体内注射放射性物质，医生可以测量血管炎症的程度，并确定血流减少的区域。
• 超声波：特别是多普勒超声波，可以提供高分辨率的血管图像，尤其适用于检查颈部和肩部的动脉。

除了影像学检查外，实验室检测也是诊断过程的一部分。血液检测可以帮助识别炎症迹象，同时检查是否存在贫血等状况。

总体而言，Takayasu动脉炎的确诊是一个多步骤的过程，涉及病史收集、体格检查和多种辅助检查。这些步骤有助于医生准确判断病情，并制定相应的治疗计划。

大动脉炎是一种影响大动脉的炎症性疾病，其治疗主要包括药物治疗和手术治疗两种方式。

药物治疗是大动脉炎的主要治疗手段。皮质类固醇，如泼尼松（Rayos® 或 Sterapred®）或泼尼松龙（Flo-Pred® 或 Orapred®），是最常用的药物之一。它们在诱导缓解方面非常有效，即帮助消除活动性血管炎症。医生还可以逐渐减少泼尼松的剂量，以最小化副作用。然而，部分患者对皮质类固醇的反应可能不佳，且超过一半的人服用后会出现症状复发或病情进展。

为了增强疗效，医生通常会联合使用免疫抑制剂，例如甲氨蝶呤（Rheumatrex® 或 Trexall®）、硫唑嘌呤（Imuran® 或 Azasan®）、吗替麦考酚酯（Cellcept® 或 Myfortic®）、来氟米特、环磷酰胺等。这些药物可以辅助皮质类固醇，帮助50%的曾经复发的患者摆脱症状，并逐渐停止使用泼尼松。此外，肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂，如依那西普、英夫利昔单抗和托珠单抗，也可以用来对抗炎症，尽管这些药物只适用于部分患者。

虽然药物治疗效果显著，但仍有约25%的大动脉炎患者即使在接受药物治疗后也无法完全控制疾病。因此，对于某些患者，手术治疗可能是必要的。例如，肾动脉狭窄导致的高血压可通过球囊扩张或旁路手术来解决，从而恢复正常血压。此外，如果患者的四肢血管变窄导致了严重的行动障碍，旁路手术也是一种有效的治疗方法。动脉瘤的处理则可能需要通过外科修复或旁路手术来完成。在某些情况下，主动脉瓣置换也是必要的。

药物治疗的副作用也需引起重视。常见的副作用包括易感染、骨密度降低、视力问题和癫痫发作。幸运的是，医生可以通过开具其他药物来减轻这些副作用。

治疗效果通常在开始使用皮质类固醇后的几小时内显现出来。然而，由于大动脉炎的复杂性，患者在症状改善后仍需定期随访，以监测疾病的进展。对于一些没有体征和症状或严重并发症的患者，他们可能暂时不需要治疗，或者可以在医生指导下逐渐减量并停止治疗。

除了药物和手术治疗外，自我护理也非常重要。高血压是大动脉炎患者常见的问题，若不加以管理，可能导致中风、心脏病和肾功能衰竭。因此，积极管理血压至关重要。同时，如果正在服用抑制免疫系统的药物，应考虑接种疫苗，如流感疫苗、肺炎疫苗和带状疱疹疫苗，以预防感染。

综上所述，大动脉炎的治疗是一个综合性的过程，包括药物治疗、手术干预以及患者自身的健康管理。通过合理的治疗方案和自我护理措施，大多数患者可以有效地控制病情，提高生活质量。

尽管大血管炎无法治愈，但它是可以治疗的疾病。大多数患者在接受治疗后会有所改善。然而，对于许多患者来说，TAK（大血管炎）可能会部分或较少情况下完全致残。疾病的症状可能对功能产生显著影响。

大约一半的大血管炎患者需要调整他们的工作。但是大约有25%的患者能够拥有完全正常的生活方式。另外25%的患者需要在活动中做出一些调整。

患有这种慢性病的人如果想长寿，需要定期进行检查，并根据需要调整药物。医生需要监测药物副作用并进行血液测试。

大血管炎的并发症可能包括：

• 心力衰竭。
• 中风。
• 血栓。
• 心脏病发作。

大血管炎是一种缓慢进展的慢性疾病。您需要长期治疗，最有可能是通过药物治疗。

在美国和日本，只有大约3%的大血管炎患者在患病平均五年后死亡。这可能是由于医生正确识别和治疗该疾病的结果。其他地区可能会因为诊断和治疗延迟或医疗服务获取困难而出现更糟糕的结果。如果没有得到治疗，TAK 可能会导致致命后果。