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脊髓拴系综合征

英文名:
Tethered Spinal Cord
就诊科室:
脊柱外科 神经外科
发病部位:
脊髓

简介

什么是拴系的脊髓?

当您的脊髓异常附着在脊髓管的壁上时,就会发生拴系的脊髓。通常情况下,您的脊髓可以在脊髓管内自由移动。

当您的脊髓附着在脊髓管上时,这可能会限制其运动并产生张力。这种张力可能导致您的脊髓拉伸,并可能对其造成损伤并限制脊神经的血流。

拴系脊髓的其他名称包括:

  • 拴系脊髓综合征。
  • 脊髓拴系综合征。

什么是脊髓?

您的脊髓是从颅底延伸到背部中心的一束粗大的组织。通过脊髓传递的神经信号帮助您移动和感受感觉。

拴系脊髓与脊柱裂有什么区别?

患有脊柱裂的儿童出生时可能有拴系的脊髓。在较为严重的脊柱裂类型中,如脊膜膨出(myelomeningocele),胎儿发育过程中,孩子脊髓和脊髓管的下端没有完全形成。他们出生时,脊髓可能暴露并异常附着在其皮肤上。

在较轻的类型中,如隐性脊柱裂(spina bifida occulta),脊髓末端的脂肪组织(脂瘤)或增厚的带状组织(增厚的终丝)等其他先天性异常可导致脊髓异常附着于脊髓管壁。

患有脊柱裂的儿童通常会在生命早期接受手术以解除脊髓的拴系。但瘢痕组织可能在周围形成并重新附着到脊髓管上。随着孩子的成长,这可能导致脊髓拉伸,从而引发拴系脊髓综合征。

拴系脊髓综合征影响哪些人群?

拴系脊髓综合征最常见于那些患有开放性脊柱裂的人群。一些专家估计,多达一半的患有脊膜膨出病史的儿童可能会发展为拴系脊髓综合征。然而,重要的是要理解,即使没有明显的脊柱裂,也可能存在拴系的脊髓。

症状

脊髓栓系综合征的症状有哪些?

脊髓栓系综合征的症状因人而异。有些婴儿在出生时就有症状。大多数时候,脊髓栓系的体征是在孩子成长过程中出现的。很少有人在儿童时期没有任何症状,但在成年后如果之前没有被诊断出来,可能会出现症状。

在儿童和成人中,脊髓栓系综合征可能伴有:

  • 行走困难。
  • 臀部下方背部有凹陷、良性肿瘤或毛发斑块。
  • 皮肤色素沉着不均和血管瘤,这是一种类型的胎记
  • 腿部或背部麻木。
  • 严重的腿部或背部疼痛,常延伸到直肠或生殖器区域。
  • 脊柱侧弯。
  • 皮赘(acrochordon)。
  • 膀胱和肠道控制问题。
  • 脊髓内的充满液体的囊肿(脊髓空洞症)。
  • 肌肉萎缩(肌肉减少)。

脊髓栓系综合征的原因是什么?

脊髓栓系综合征可能在出生时存在(先天性),也可能在以后的生活中发展(获得性)。

脊髓栓系综合征的先天性原因包括:

  • 终丝异常增厚,终丝是脊髓尖端与尾骨(骶骨)之间的组织。
  • 脊柱裂。

脊髓栓系综合征的获得性原因可能包括:

  • 脊髓手术后形成的瘢痕组织。
  • 感染。
  • 严重的脊柱创伤。
  • 肿瘤。

一些研究人员相信,人们可能有遗传因素使他们更容易患上脊柱裂。专家们发现基因与脊髓脊膜膨出之间存在联系。但是他们还没有证明基因与脊髓栓系综合征之间存在联系。

就医指导

我应该向我的医生问哪些问题?

如果你或你的孩子有脊髓栓系,或者你认为有可能存在这种情况,你可能希望询问你的医生以下问题:

  • 脊髓栓系的早期迹象是什么?
  • 哪些检查可以诊断脊髓栓系?
  • 脊髓栓系有哪些治疗选择?
  • 治疗后脊髓栓系症状复发的可能性有多大?

诊断

脊髓栓系是如何诊断的?

通常由神经科医生或专门研究大脑、脊髓和神经的医生来诊断脊髓栓系。他们会对你或你的孩子进行身体检查,并询问相关症状。他们通常还会使用以下影像学测试:

  • 核磁共振成像(MRI):这是诊断脊髓栓系最常用的检查方法。它利用磁铁和无线电波来观察你的脊髓、神经及其周围结构。
  • 脊髓造影:你的医生会向包围你脊髓的硬膜囊内注射对比染料,然后通过X光检查是否有脊髓拴系。
  • 计算机断层扫描(CT扫描):这种检查使用专门的计算机和X光来查看你体内的状况。神经科医生可能在脊髓造影后使用CT扫描来观察对比染料如何在你的脊髓周围流动。
  • 超声波:你的医生使用高频声波来观察你体内的状况。神经科医生可能会用它来观察你的脊髓在脊髓管内的移动情况。这在年幼的婴儿中最常用。

治疗方法

脊髓栓系如何治疗?

手术是治疗脊髓栓系的主要方法。手术类型可能因多种因素而异,包括:

  • 您的终丝的厚度。
  • 您的脊髓被拴在哪里。
  • 您是成人还是儿童。

通常,神经外科医生,即专门从事脑部和脊柱手术的医生,会进行脊髓栓系手术。首先,他们在您的下背部做一个切口。然后,他们使用手术工具轻轻地去除瘢痕组织,并将您的脊髓从脊髓管中分离出来。

脊髓栓系手术后会发生什么?

您或您的孩子通常在手术后可以很快恢复轻度活动,但需要避免剧烈活动以使该区域充分愈合。这通常至少需要六到八周,但最终取决于您的外科医生的建议。

有些人可能需要物理治疗或职业治疗来帮助术后恢复功能。手术是为了防止对神经的持续损伤,但不太可能逆转已经造成的神经损伤。因此,即使在接受治疗之后,一些人仍可能会继续出现肌肉无力或运动控制问题(运动障碍)。

预后情况

脊髓栓系的预后如何?

如果得到适当的治疗,患有脊髓栓系综合征的人通常可以拥有正常的预期寿命。您接受脊髓栓系治疗的时间越早,完全康复的机会就越大。一些症状,如运动控制问题(运动障碍)、麻木或无力,可能不会消失,特别是如果您在成年后才接受手术。

我或我的孩子是否需要多次手术来治疗脊髓栓系?

大多数人只需要一次手术就可以治疗脊髓栓系。然而,高达五分之一的儿童可能需要多次手术。脊髓栓系的症状通常在生长期间加剧或复发。在这种情况下,儿童在显著的生长突增后可能需要再次手术。7至12岁的儿童重复手术的风险最高。

如何预防

如何预防脊髓栓系?

脊髓栓系无法预防,但及时治疗可以增加逆转症状的机会。如果您或您的孩子出现任何脊髓栓系的症状,请立即就医。