血栓性血小板减少性紫癜

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血栓性血小板减少性紫癜是什么？

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的血液疾病。患有TTP的人会在全身的小血管中形成血栓（血块）。这些血栓可以限制流向心脏、肾脏和大脑等身体重要器官的血液流动。因此，可能会出现严重的健康问题。

因为TTP会导致凝血增加，所以更多的血小板会被消耗掉。这可能导致内出血、皮肤下的出血以及其他出血问题。

皮肤下的出血可以导致称为瘀点（petechiae）的小红点或紫色斑点。这些斑点会出现在皮肤上，看起来像皮疹。

“血栓性”的术语指的是形成的血栓或血块。“血小板减少性”意味着血液中的血小板数量减少。“紫癜”指的是皮肤上的紫色斑点和淤青。

TTP有哪些类型？

血栓性血小板减少性紫癜主要有两种类型：遗传性和获得性。遗传性TTP是由于ADAMTS13基因变异从父母传给子女的。但大多数TTP病例是获得性的，这意味着它在生命后期发展。获得性TTP发生在身体错误地产生抗体时，这些抗体会阻止ADAMTS13酶的活性，而ADAMTS13酶通常支持血液凝固功能。

哪些人容易得血栓性血小板减少性紫癜？

血栓性血小板减少性紫癜影响所有年龄段的人，但主要发生在20至50岁之间的人群。TTP有时与妊娠和胶原血管病（一组影响结缔组织的疾病）有关。它在HIV感染者中也更常见。

血栓性血小板减少性紫癜有多常见？

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的疾病，每年大约每10万人中有4例。

血栓性血小板减少性紫癜的常见症状有哪些？

患有TTP（血栓性血小板减少性紫癜）的人可能会经历多种预警信号。常见的血栓性血小板减少性紫癜的症状包括：

• 皮肤或黏膜出血。
• 贫血。
• 疲劳。
• 无力。
• 困惑。
• 发烧。
• 中风。
• 癫痫发作。
• 头痛。
• 呼吸急促。
• 心跳加快（每分钟超过100次）。
• 黄疸（皮肤发黄）。

血栓性血小板减少性紫癜的原因是什么？

ADAMTS13酶是一种帮助凝血的血液蛋白。当ADAMTS13基因活性不足时，会导致血液过度凝结，在你身体内的小血管中形成许多小血栓。凝血需要血小板。由于你的许多血小板都被用来形成这些小血栓，所以当你割伤皮肤时，几乎没有剩余的血小板来帮助凝血。因此，你可能会比正常情况下出血更久。

血栓性血小板减少性紫癜的风险因素有哪些？

专家们并不完全确定哪些因素会触发血栓性血小板减少性紫癜。然而，该病可能与以下情况有关：

• 癌症。
• 怀孕。
• HIV（人类免疫缺陷病毒）。
• 狼疮。
• 干细胞或骨髓移植。
• 某些药物，如化疗药物、环孢素A和氯吡格雷。

我应该在什么时候看医生？

一旦你注意到TTP的症状，如疲劳、呼吸短促或皮肤上的紫色斑点，你应该安排与你的医生的会面。如果你已经被诊断为TTP，要留意复发的症状。大多数情况下，你的医生会重新开始血浆治疗以再次控制你的症状。

我应该问我的医生哪些问题？

如果你患有TTP，询问你的医生哪些药物可能会增加你的出血风险。这些包括抗凝血剂，例如阿司匹林和布洛芬。

如果你的孩子患有TTP，请务必询问你的医生是否需要限制某些活动。

血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的状况，必须立即治疗。如果你出现令人不安的症状，包括皮肤上的紫色斑点，一定要打电话给你的医生或去当地的急诊室。通过适当的治疗，大多数TTP患者可以过正常的生活。不过，请记住，你的医生可能需要定期进行测试以监测你的进展并降低复发的风险。

血栓性血小板减少性紫癜是如何诊断的？

您的医生将进行体检并询问您的症状和健康史。如果您的医生怀疑是TTP，他们将安排诊断测试。

哪些测试可以确诊血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？

用于确诊血栓性血小板减少性紫癜的诊断测试可能包括：

• 全血细胞计数（CBC）。CBC 测量血小板的数量以及红细胞和白细胞的数量。患有TTP的人会有较低数量的红细胞和血小板。
• 胆红素测试。当红细胞受损时，血红蛋白（一种蛋白质）会释放到血液中。血红蛋白随后分解为胆红素（一种化合物）。通过血液样本可以确定血液中的胆红素水平。如果您的胆红素水平高，可能意味着您患有TTP。
• 血涂片检查。您的医生将您的血液样本放在玻璃载玻片上并在显微镜下检查。如果您有TTP，您的红细胞会被破坏和撕裂。
• 尿液或肾功能测试。这些评估可以让您的医生判断您的肾脏是否正常工作。患有TTP的人可能在尿液中有血细胞或蛋白质。
• 肌酐测试。肌酐是一种存在于血液中的废物产物。通常情况下，肾脏会从体内清除肌酐。如果您有TTP，您的肌酐水平可能会升高。
• 乳酸脱氢酶测试。乳酸脱氢酶（LDH）是一种几乎存在于身体所有细胞中的酶。当细胞被破坏时，LDH会释放到血液中。因此，如果您有TTP，血液中的LDH水平将会升高。
• ADAMTS13测定。该测试测量ADAMTS13酶的活性。如果活性不足，可能表明是TTP。

血栓性血小板减少性紫癜是如何治疗的？

在大多数情况下，血浆疗法用于治疗TTP。其他选项包括药物和手术。

血浆治疗

TTP有两种主要类型的血浆疗法：血浆置换和新鲜冷冻血浆输注。

• 血浆置换：这是一种救命程序，可以去除你异常的血浆并替换为健康的血浆。在此过程中，你的医生会在你的静脉中放置一根IV导管。你的血液从你的体内抽出并通过离心机，这会去除血浆。接下来，将血浆加入你的血液并重新输入你的体内。血浆置换用于治疗获得性TTP。如果无法进行血浆置换，则可能会暂时使用新鲜冷冻血浆。
• 新鲜冷冻血浆：通常用于治疗遗传性TTP，新鲜冷冻血浆通过插入手臂的静脉内插管给予。它补充缺失或改变的ADAMTS13酶。
• 血浆疗法在医院完成。治疗将持续到你的症状改善。根据你的具体情况，这可能需要几天或几周的时间。

药物

某些药物可以减缓或阻止抗ADAMTS13抗体的形成。用于治疗TTP的常用药物包括利妥昔单抗和糖皮质激素。

手术

在严重的情况下，需要进行脾切除术。脾脏产生阻塞ADAMTS13酶的抗体，因此切除脾脏可以帮助解决这个问题。

血栓性血小板减少性紫癜治疗需要多长时间才能恢复？

恢复取决于多个因素，包括你的病情严重程度和接受的治疗。大多数接受血浆疗法治疗TTP的人需要几天到几周的时间来愈合。那些进行了脾切除术的人通常需要大约4到6周的时间来恢复。

我如果患有血栓性血小板减少性紫癜会有什么预期？

血栓性血小板减少性紫癜是一种医疗紧急情况。如果你已经被诊断出患有这种疾病，你的医生将希望定期监测你的进展。

血栓性血小板减少性紫癜会持续多久？

在大多数情况下，TTP 突然发作并持续数天或数周。然而，在某些情况下，它可以持续数月。复发也是可能的。

血栓性血小板减少性紫癜致命吗？

如果没有及时治疗，TTP 可能导致死亡或造成持久性的健康问题，如中风或脑损伤。因此，如果你出现任何症状或体征，请立即预约看医生。

未经治疗的情况下，TTP 的死亡率高达90%。然而，在适当的护理下，这个比率可以降低到10%至20%。

我可以降低血栓性血小板减少性紫癜的风险吗？

两种类型的TTP都会突然发作且没有明确的原因。因此，无法预防它。然而，如果您曾经患过TTP，您可以与您的医生讨论降低复发风险的方法。