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简介
什么是TAPVR？
完全肺静脉异位引流（TAPVR）是指从婴儿肺部输送血液的静脉（血管）连接到心脏错误的位置。结果，他们的心脏无法向身体其他部位输送足够的含氧血液。TAPVR是一种危及生命的先天性心脏病。这意味着它在出生时就存在。
有些婴儿在出生后不久会出现呼吸困难的情况。他们的皮肤可能会呈现蓝色（或在深色皮肤上呈现灰色）。
所有患有TAPVR的儿童还伴有房间隔缺损（ASD）。ASD是指心脏右心房和左心房之间的孔洞。
患有TAPVR的婴儿需要进行手术。通过早期手术，大多数患有TAPVR的儿童可以存活到成年。但有些人可能需要再次手术或治疗以解决后期静脉狭窄的问题。因此，患有TAPVR的人需要定期看心脏病专家（心脏专家），以监测手术后的健康状况。
您可能会听到医护人员将这种状况称为完全肺静脉异位连接（TAPVC）。
TAPVR类型
TAPVR类型的不同之处在于血液如何流向错误的位置——即婴儿的右心房。通常情况下，您的肺会将富含氧气的血液输送到心脏的左心房（心脏左上方的腔室）。但在患有TAPVR的婴儿中，富含氧气的血液会通过肺静脉流向心脏的右心房。
在右心房中，富含氧气的血液与氧气含量较低的血液混合。这些低氧血流会从心脏流出，流向婴儿身体其他部位。
TAPVR的类型包括：
- 上腔型TAPVR：血液通过上升的垂直静脉流入无名静脉，然后通过上腔静脉（体内的大静脉）。
- 心脏型TAPVR：血液通过冠状窦移动。这条静脉通常用于引流含有低水平氧气的血液。
- 下腔型TAPVR：连接的垂直静脉来自肝脏和下腔静脉。
- 混合型TAPVR：婴儿肺部的一些静脉引流至上述多个类型中的一个以上。这是最罕见的形式，也是最难成功修复的形式。
完全肺静脉异位引流有多常见？
完全肺静脉异位引流是一种罕见的状况。每年在美国大约每7,500个新生儿中有1例受到影响。
症状
完全肺静脉异位引流的症状是什么？
TAPVR的症状通常在出生后不久就会出现。如果婴儿的肺静脉与心脏连接处有任何狭窄，他们会在出生时就出现症状。但有些婴儿可能几周内都没有症状。
症状可能包括：
完全肺静脉异位引流的原因是什么？
医生不确定完全肺静脉异位引流的具体原因。这种情况发生在胎儿在子宫内发育期间心脏和血管形成的过程中。
这似乎不是一种遗传性疾病（家族遗传）。但是，在兄弟姐妹中确实存在类似病例。TAPVR 与某些综合征有关，并且与油漆去除剂、杀虫剂和铅的接触有关。
完全肺静脉异位引流的并发症有哪些？
患有TAPVR的婴儿可能会出现心力衰竭和肺动脉高压。即使在初次手术修复后，TAPVR有时也会导致孩子的心律异常或肺静脉阻塞。
就医指导
我该如何照顾我的孩子？
患有TAPVR（完全性肺静脉异位引流）的孩子可能在精细动作技能等典型发育方面遇到困难。您可以通过为孩子进行发展里程碑筛查来帮助他们。如果筛查显示存在发育问题，您可以安排专业人员与他们合作以提高他们的技能。
请与孩子的医生讨论他们参加体育和身体活动的能力。您的孩子可能需要限制剧烈运动。
我的孩子什么时候应该去看医生？
手术后，您的宝宝将每六到十二个月接受一次检查。他们需要定期的随访预约直至成年。您的孩子可能会被要求进行心电图、运动负荷试验或超声心动图等测试。
我何时应前往急诊室？
如果您的婴儿出现以下症状，请立即寻求医疗帮助：
- 皮肤、指甲或嘴唇呈现蓝灰色。
- 呼吸困难或进食困难。
- 显得疲倦无力。
我应该问医生什么问题？
您可以考虑向孩子的医生询问的问题包括：
- 我的孩子属于哪种类型的TAPVR？
- 您认为我的孩子是否需要二次手术？
- 您已经做过多少次修复TAPVR的手术了？
您已仔细遵循医生的指示来确保健康的怀孕。但不知何故，您的新生儿有心脏问题。当今的医学进步使您的宝宝比上一代人有更好的预后。外科治疗非常有效。对于这种病症的人来说，预后非常好。手术后，请务必带孩子去看他们的医生进行定期随访。这些随访有助于孩子的医生处理问题并监测他们的健康状况。
诊断
完全性肺静脉异位回流如何诊断？
心脏科医生有时可以在出生前通过超声心动图检查来诊断这种情况。有些婴儿要到几周或几个月大时才能得到诊断。
在你的宝宝出生后，他们的医疗服务医生会进行身体检查并听宝宝的心脏。脉搏血氧仪（脉搏氧饱和度仪）可以测量宝宝血液中的氧气含量。它会套在宝宝的大脚趾上，并通过电线传递信息。
为了查看宝宝心脏的图像，服务医生可能会使用：
- 胸部X光片。
- CT（计算机断层扫描）。
- 心脏MRI（磁共振成像）。
- 超声心动图。
- 心电图（ECG或EKG）。
其中一些测试（如MRI）可能需要麻醉，但这些测试都是非侵入性的。它们可以让宝宝的医生看到宝宝心脏和血管的图像。这些检查还能帮助他们评估血流情况并寻找异常。
医生可以通过心脏导管插入术来进行诊断。但是，他们通常可以从影像学检查中获得所需的信息。这样就可以避免让宝宝接受侵入性手术。
治疗方法
完全性肺静脉异位引流如何治疗？
几乎所有患有完全性肺静脉异位引流的婴儿都需要手术才能存活。医生通过**开胸手术**来治疗TAPVR。通常情况下，一旦确诊，医生会尽快进行这种手术。
虽然极其罕见，但有些人在婴儿时期没有接受手术，并在成年后才被诊断为TAPVR。然而，他们通常肺部（肺动脉）内的压力很高，这使得手术修复变得非常困难。
在等待手术期间，您的孩子可能会接受额外的氧气或呼吸机帮助他们呼吸。他们可能会接受一种叫做正性肌力药物的药物，这种药物可以帮助他们的心脏更有力地跳动。
当您的宝宝在全身麻醉下睡着时，外科医生会：
治疗的并发症
手术后可能出现的并发症包括：
- 心律失常。
- 肺动脉高压。
- 肺静脉阻塞。
- 使用体外循环机后心脏无法自行跳动。
预后情况
如果我的孩子患有完全肺静脉异位引流，我应该有哪些预期？
如果没有手术治疗，某些类型的完全肺静脉异位引流通常在出生后几周内致命。通过早期诊断和手术治疗，TAPVR（完全肺静脉异位引流）患儿的预后非常好。手术后的生存率约为97%。
您的孩子需要定期随访他们的心脏病专家，直到他们成长为成年人。终身随访检查可以帮助心脏病专家发现诸如心律不齐或血管阻塞等问题。血管阻塞需要再次手术，并且可能难以治疗。
您的孩子可能需要服药或进行如心脏导管插入术等程序。
如何预防
TAPVR（完全肺静脉异位引流）可以预防吗？
不可以。这种先天性心脏状况无法预防。如果您有先天性心脏状况的家族史或您患有TAPVR，请在组建家庭前与您的医生讨论。