中毒性表皮坏死松解症（TEN）

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中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重且危及生命的皮肤状况。它会导致身体至少30%的区域出现水疱和剥脱性皮损，包括口腔、眼睛和生殖器等黏膜部位。这种情况通常是由于对某些药物的反应所致。广泛的皮肤损伤可能导致体液流失和感染的风险增加。

TEN，也称为TEN综合征，是斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）的一种严重形式。SJS则导致身体少于10%的区域出现水疱和剥脱性皮损。当皮肤受累面积在10%到30%之间时，这两种情况会有重叠。

免疫系统较弱的人更容易发展为SJS或TEN。例如，人类免疫缺陷病毒（HIV）或淋巴瘤等疾病可能削弱免疫系统。此外，遗传因素也可能起作用。某些人无法正常代谢特定药物，这可能导致他们对这些药物产生不良反应，从而引发斯蒂文斯-约翰逊综合征或中毒性表皮坏死松解症。特定基因的突变可能使某些个体或种族群体更容易对特定药物产生反应。

尽管任何年龄的人都有可能患上TEN，但该病更常见于老年人群。中毒性表皮坏死松解症是一种罕见疾病。据估计，SJS和TEN每年共同影响大约100万至200万人。

TEN是一种罕见的皮肤反应，通常由药物引起，并可能危及生命。它是史-约综合征（SJS）的重症形式。在史-约综合征患者中，当超过30%的皮肤表面受到影响且体内的湿润内膜（黏膜）发生广泛性损伤时，即可诊断为中毒性表皮坏死松解症。

中毒性表皮坏死松解症通常在医院接受治疗。在皮肤愈合的过程中，除了治疗原发病因外，还需要进行支持性护理，包括控制疼痛、护理伤口和确保摄入足够的水分。恢复期可能长达数周到数月。

如果您被诊断出患有TEN并且病症是由药物引起的，那么您需要永久避免使用这种药物及其相关药物。

SJS/TEN 通常是由皮肤对药物的反应引起。这种症状可能在您开始服用新药一到四周内开始出现。

SJS/TEN 最常见的诱发药物包括抗生素、癫痫药物、磺胺类药物和别嘌醇（Aloprim、Zyloprim）。

中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤病，通常由某些药物引发，但也可能由感染或其他因素引起。在大多数情况下，专家认为一些特定的药物会引发中毒性表皮坏死松解症。这些药物包括别嘌醇（用于治疗肾结石和痛风）、抗惊厥药（用于治疗癫痫）、用于治疗HIV的抗逆转录病毒药物（特别是NNRTI类，如奈韦拉平、依法韦仑或依曲韦林）、昔康类药物（非甾体抗炎药或NSAIDs的一类）以及磺胺类药物（一种抗生素）。此外，还有其他较少见的诱因，如感染或疫苗接种。在一些情况下，TEN的病因并不明确。

TEN的症状可能在开始服用药物几周后出现。通常，患者首先会表现出类似流感的症状，包括身体疼痛、咳嗽、发热和发冷、头痛以及眼睛红肿。随后，TEN会引起疼痛性皮疹，进而发展为大面积的水疱和脱皮。随着皮肤脱落，会出现侵蚀，即看起来像烧伤的疼痛性开放伤口。这些侵蚀通常始于面部和胸部，并常常扩散到眼睛、黏膜（包括口腔、鼻腔、喉咙和呼吸道）以及泌尿道、肛门和生殖器。侵蚀会使进食、吞咽、呼吸、视力、排尿等功能变得困难和痛苦。

TEN的并发症可能非常严重，甚至危及生命，包括感染、多器官衰竭、肺炎和败血症。中毒性表皮坏死松解症的体征和症状包括广泛性皮肤疼痛、覆盖面积超过身体30%以上皮肤的弥漫性皮疹、水疱和大面积脱皮以及口腔、眼睛和阴道等黏膜出现溃疡、肿胀和结痂。

对于史-约综合征/中毒性表皮坏死松解症 (SJS/TEN) 患者，早期治疗至关重要。如果您出现上述症状，请立即就医。您可能需要看皮肤专科医生（皮肤科医生）或医院的其他专家进行治疗。及时诊断和治疗可以显著改善预后并减少并发症的风险。

脓皮病性表皮坏死松解症如何治疗？

表皮坏死松解症（TEN）需要在医院进行紧急医疗救治。您将在重症监护病房（ICU）或烧伤中心接受护理。立即治疗包括：

• 停止所有可能引发TEN的药物。
• 通过静脉输液补充丢失的体液。
• 使用抗菌药膏或软膏预防皮肤感染。
• 在出现感染迹象时给予抗生素。

TEN 的其他治疗方法可能包括：

• 免疫球蛋白：您将通过静脉注射获得免疫球蛋白。这是一种由供体血浆（血液的液体部分）制成的无菌液体。它含有帮助身体对抗感染的抗体或物质。
• 免疫抑制剂：这些药物在免疫系统工作不正常时会削弱它。它们可以阻止您的身体攻击自身的组织。
• 血浆置换：此程序从您的体内抽取血液，并将血浆与血细胞分离。机器会从血浆中去除引起有害免疫反应的物质，然后将“净化”的血液或血浆替代品返回您的体内。

这些综合措施有助于减轻症状并防止病情进一步恶化。

TEN 并发症高风险人群是年龄 70 岁以上和患有肝硬化或扩散性（转移性）癌症的患者。TEN 并发症包括：

• 血液感染（脓毒症）。当感染细菌进入您的血液并扩散到您的全身时，就会发生脓毒症。脓毒症是一种进展迅速、危及生命的疾病，可导致休克和器官衰竭。
• 肺部受累。这会导致咳嗽、呼吸困难，患严重疾病者还会出现急性呼吸衰竭。
• 视力损害。TEN 可能导致眼睛问题，比如干眼症，睫毛向内生长，角膜瘢痕形成，极少数情况下还可能导致失明。
• 永久性皮肤损伤。TEN 康复后，皮肤可能仍有肿块、疤痕和变色。持续的皮肤问题可能会导致您的头发脱落，以及指（趾）甲可能无法正常生长。
• 阴道溃疡。对于妇女，TEN 会引起阴道内膜组织溃疡，导致疼痛；如果不予以治疗，会导致阴道融合。
• 负性情绪。这种状况会造成痛苦，并会产生长期的心理影响。

如何诊断中毒性表皮坏死松解症？

您的医生通常可以通过评估您的皮肤和症状来诊断中毒性表皮坏死松解症（TEN）。在某些情况下，您可能需要进行皮肤活检以确认诊断。病理学家（负责检查身体组织的医生）会在显微镜下研究您的皮肤样本。活检会显示出以下特征：

• 坏死（死亡）的皮肤细胞。
• 表皮（皮肤的第一层）从第二层脱落。

如果史-约综合征病情加重并累及超过30%的皮肤面积，则可以确诊为中毒性表皮坏死松解症。

脓皮病性表皮坏死松解症如何治疗？

表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤疾病，需要在医院进行紧急医疗救治。患者通常会在重症监护病房（ICU）或烧伤中心接受护理。立即治疗措施包括：

• 停止所有可能引发TEN的药物。
• 通过静脉输液补充丢失的体液。
• 使用抗菌药膏或软膏预防皮肤感染。
• 在出现感染迹象时给予抗生素。

TEN的其他治疗方法可能包括：

• 免疫球蛋白：通过静脉注射给予免疫球蛋白，这是一种由供体血浆（血液的液体部分）制成的无菌液体。它含有帮助身体对抗感染的抗体或物质。
• 免疫抑制剂：这些药物在免疫系统工作不正常时会削弱它，以防止身体攻击自身的组织。
• 血浆置换：此程序从体内抽取血液，并将血浆与血细胞分离。机器会从血浆中去除引起有害免疫反应的物质，然后将“净化”的血液或血浆替代品返回体内。

如果医生怀疑TEN是由使用的药物引起的，则需要停用该药物。然后患者可能被转诊至医院接受治疗，可能在医院的烧伤中心或重症监护室接受治疗。完全恢复可能耗时数月。

支持性治疗

治疗TEN的主要方法是在皮肤愈合时尽量让患者感到舒适。患者在医院会得到以下支持性治疗：

• 液体补充和营养：因为皮肤损失会导致体内水分流失，所以补充水分和电解质至关重要。可以通过一根插入鼻子并引导到胃的管子（鼻胃管）来接收液体和营养素。
• 伤口护理：医护人员会温和地清洗受影响的皮肤，并使用注入凡士林或药物的特殊敷料。医护人员还会监测感染情况，并在必要时用抗生素治疗。
• 呼吸援助：可能需要进行一些测试和医疗程序来评估并保持气道畅通。如果病情恶化，可能需要插管或机械呼吸辅助（通气）。
• 疼痛控制：患者将服用止痛药来减轻不适。对于口腔疼痛，医生可能会提供含有麻木剂的漱口水，例如利多卡因。
• 眼睛护理：对于轻微的眼部症状，可以每天至少涂四次不含防腐剂的人工泪液。含皮质类固醇的眼药水可以用来控制眼部发炎。护理团队可能包括眼科专家（眼科医生）。

药物治疗

TEN的治疗包括可作用于全身的一种药物或药物组合（全身用药），例如环孢素（Neoral、Sandimmune）、依那西普 (Enbrel) 以及静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。然而，需要进一步研究以确定这些药物的益处（如果有）。

大约有25%的TEN患者无法存活。对于那些幸存下来的人，表皮通常会愈合，皮肤也会自行再生。大多数患者不需要进行皮肤移植。

如何预防中毒性表皮坏死松解症？

在出现史蒂文斯-约翰逊综合征的早期迹象时立即就医，你可能能够预防中毒性表皮坏死松解症（TEN）。为防止中毒性表皮坏死松解症（TEN）再次发作，请了解TEN是否是由药物引起的。如果是，请勿再次使用该药物或类似药物。复发可能更严重，并危及生命。另外，还应将您的TEN病史告知您未来的医生，并戴上附有您病情信息的医疗警报手环或颈环。或者携带过敏证照。这样可以确保在未来遇到紧急情况时，医疗人员能够及时采取正确的治疗措施。