气管支气管软化症（TBM）

什么是气管支气管软化症（TBM）？

气管支气管软化症（TRAY-key-oh-bronco-mă-LAY-shuh）是一种病症，你的气管（气管）和支气管（从气管通向肺部的管道）非常薄弱，以至于在你呼吸或咳嗽时会塌陷并关闭。如果你有TBM，你可能会遇到呼吸困难的问题。你可能会经常喘息或咳嗽。

有些人天生就有气管支气管软化症。这被称为原发性或先天性TBM。但你也可以在一生中发展出这种病症。医生可能会称之为继发性或获得性气管支气管软化症。

医生有治疗方法可以帮助你管理气管支气管软化症的症状。在某些情况下，他们可以进行手术来支撑你的气管和支气管。

气管支气管软化症有多常见？

根据一项研究，专家估计每2100个婴儿中就有1个出生时患有气管支气管软化症。在其他研究中，专家估计4%到13%的呼吸道问题患者有TBM。但这只是一个估计值，因为医生并不总是能将常见的呼吸问题与气道塌陷联系起来。

气管支气管软化症的症状有哪些？

症状可能因你是天生的还是随着时间发展出来的而有所不同。

出生时就患有TBM（气管支气管软化症）的婴儿可能在2到4个月大时开始出现症状。这些症状可能包括：

• 喘鸣音。
• 母乳喂养或瓶喂时呼吸困难（胸部喂养）。
• 持续咳嗽。
• 频繁感冒。
• 呼吸道感染频繁。

成人气管软化症的症状可能会随着时间逐渐发展并加重。症状包括：

• 日常活动后，如爬楼梯或走路后呼吸困难。
• “吠叫”声或干咳、粗糙的咳嗽。
• 咳嗽期间暂时失去意识。
• 喘息声。
• 难以咳出痰液。
• 感冒频繁。
• 阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）。

气管支气管软化症的原因是什么？

当你的气管和支气管的壁变弱并在吸气时塌陷时，就会发生气管支气管软化症。你的气管是由软骨构成的坚硬且柔韧的管道，负责将空气进出你的肺部。你的支气管将空气输送到你的肺部，并且内衬有微小的纤毛细胞，帮助将粘液和颗粒从你的肺部排出。

原发/先天性TBM的原因

婴儿中的原发/先天性气管支气管软化症可能是由于未知原因（特发性TBM）引起的。然而，如果他们生来就有以下某些情况，也可能会发生：

• 血管环：你的宝宝可能因为主动脉在胎儿发育期间没有正常形成而患有血管环。主动脉是将氧气丰富的血液从你宝宝的心脏输送到身体其他部位的主要动脉。如果宝宝有血管环，他们的主动脉会绕过气管导致气管支气管软化症。
• 某些遗传性疾病：亨特综合征、赫勒综合征和埃勒斯-当洛斯综合征都是可能导致气管支气管软化症的遗传性疾病。
• 早产：在妊娠37周前出生的婴儿如果气管未完全发育，则患TBM的风险增加。

继发/获得性TBM的原因

多种因素可能导致继发/获得性气管支气管软化症，包括：

• 某些医疗条件。
• 某些治疗方法。
• 接触某些毒素。

患有气管支气管软化症的成年人通常有以下可能导致TBM的状况：

• 哮喘。
• 支气管炎。
• 肥胖。
• 慢性阻塞性肺病（COPD）。
• 胃食管反流病（GERD）。研究表明，近一半接受GERD治疗的人患有TBM。
• 甲状腺肿。这是一种环绕在气管周围的甲状腺增大，甲状腺肿可以对气管施加压力。
• 复发性多软骨炎。这是一种罕见的退行性疾病，会导致软骨退化。

一些医疗治疗可能导致气管支气管软化症：

• 长期使用气管切开术。气管切开术是一种通过插入气管导管来帮助呼吸的医疗治疗。
• 长期吸入皮质类固醇。吸入皮质类固醇可以治疗哮喘。
• 长时间插管和通气导致气道受损。

接触以下毒素可能增加你患TBM的风险：

• 有毒气体，如芥子气。
• 二手烟。

我该如何照顾自己或我的孩子？

大多数患有气管支气管软化的儿童在整个童年时期都需要医疗支持。例如，您或您的孩子可能需要药物治疗或使用保持气道通畅的设备。

您的孩子的儿科医生可能会安排定期随访以检查孩子的整体健康状况。您可能希望询问儿科医生有关保护孩子整体健康的措施，如避免呼吸道感染的方法。

如果您患有气管支气管软化症，这里有一些可能有帮助的建议：

• 照顾好自己的健康：许多患有TBM（气管支气管软化症）的人也有哮喘、COPD（慢性阻塞性肺疾病）或支气管炎。如果确实如此，请务必遵循治疗计划，并按照医生的建议管理基础疾病。
• 均衡饮食：肥胖会使人呼吸困难。达到并维持适合您的体重可能会减轻TBM引起的呼吸问题。
• 进行一些规律的身体活动：定期运动有助于控制体重。
• 避免二手烟：研究表明，接触二手烟会增加患TBM的风险。

何时应就诊于我的医疗服务医生？

如果您患有TBM，您将需要持续的医疗护理和定期的医疗检查。如果您注意到咳嗽或喘息等症状恶化，请联系您的医生。

我应该向医疗服务医生询问哪些问题？

您可能会惊讶地发现，您或您的孩子呼吸困难或持续不断的犬吠样咳嗽的原因是气管和支气管的问题。如果您或您的孩子被诊断为TBM，您可能会想要了解更多关于它的情况。以下是一些问题可以帮助您开始了解：

• 为什么我（或我的孩子）会有气管支气管软化症？
• 有哪些治疗选择？
• 治疗会有哪些副作用？
• 我或我的孩子是否需要手术？
• 手术后TBM会复发吗？
• 这种病对我的孩子成长过程中有什么影响？
• 我或我的孩子是否需要一直接受治疗？

气管支气管软化症（TBM）真的可以让你喘不过气来。如果您的宝宝有这种情况，在哺乳时他们可能会呼吸困难。如果您有这种情况，您可能需要停下来喘口气才能完成爬楼梯。幸运的是，有许多方法可以治疗TBM并改善呼吸。但即使经过治疗，您可能仍然需要在余生中获得持续的医疗支持。面对长期疾病的管理，您可能会感到不知所措。如果您这样感觉，请与您的医疗服务医生交谈。他们理解长期疾病带来的所有特殊挑战，并能推荐现在和未来都会帮助您的项目和资源。

气管软化症是如何诊断的？

医护人员会进行身体检查。如果你的孩子正在接受治疗，他们会询问你关于孩子症状、整体健康状况以及可能导致孩子咳嗽、喘息或呼吸困难的任何疾病情况。

如果你有症状，你的医护人员会进行身体检查并提出类似的问题。他们可能会问你是否经常出现呼吸道感染或其他影响呼吸的病症。

他们可能会做以下测试：

• 肺功能测试：这些测试是为了查看空气进出你肺部的情况。
• 支气管镜检查：在这个测试中，你的医护人员会检查当你深呼吸或咳嗽时，气管变窄的程度。
• 计算机断层扫描（CT）：你的医护人员可能会要求你做这个测试以确保其他情况不是导致你症状的原因。

气管支气管软化症如何治疗？

治疗方法因气管支气管软化症对您或宝宝呼吸能力的影响程度而异。例如：

• 您的宝宝的医生可能会开抗生素来治疗任何潜在感染。他们可能会教您一些喂养宝宝的方法，这些方法不会影响宝宝的呼吸。
• 他们可能会开药来帮助管理宝宝的症状。
• 他们可能会开肺康复计划，教您或您的孩子如何管理症状。
• 您可能需要使用辅助呼吸设备。
• 您或您的孩子可能需要手术来支持软化的气管。

气管支气管软化症的辅助设备治疗

几种类型的辅助设备或耐用医疗设备用于治疗气管支气管软化症的症状。这些设备可以帮助您或您的孩子管理症状，并限制气管支气管软化症对生活质量的影响。治疗方法包括：

• CPAP 或 BiPAP® 机器：这些机器有助于保持您的气管开放。
• 外部振动背心：气管支气管软化症可能导致难以咳出痰液。外部振动背心连接到一台快速振动的机器上，这会震动您的支气管中的痰液，使您更容易咳出痰液。
• 雾化器：雾化器将液体药物转化为细小的颗粒，您或您的孩子可以通过面罩或口含器吸入。

气管支气管软化症的手术治疗

有几种手术治疗方法可用于气管支气管软化症。它们包括：

• 支气管镜检查：这是医生用来诊断肺部或气道问题的同一程序。在治疗过程中，医生会使用硬质支气管镜在您的气道中放置一个临时支架。支架是一种小型塑料、橡胶或金属管，可保持您的气道开放。支架帮助医生决定您是否需要进一步的手术。
• 气管支气管成形术：此过程涉及将网状物缝合在您的气管外侧。网状物为您的气管提供更多结构，使其更不容易塌陷。
• 气管固定术：这是一种将您的气管后部与脊柱内的韧带连接起来以防止气管塌陷的手术。

气管支气管成形术和气管固定术是大型手术。像大多数手术一样，可能会出现并发症，包括：

• 过度出血。
• 血栓。
• 手术部位感染。

如果您的医生建议手术治疗气管支气管软化症，他们会解释并发症的风险。

如果我的孩子患有气管软化症，我应该期待什么？

随着孩子的成长，他们的气管软骨会变得更加坚硬。这意味着他们的气管和支气管塌陷并影响呼吸的可能性会降低。然而，通常患有气管软化症的儿童需要持续的医疗治疗和支持来帮助他们呼吸。

如果我患有气管软化症，我应该期待什么？

有时，减轻体重或治疗可能有助于缓解气管软化症的症状。但是，成人气管软化症通常是慢性（持续）状况。如果你有气管软化症，你可能会与专门治疗气道的医生合作，直到你生命的尽头。

研究表明，手术可以立即缓解气管软化症的症状，并在术后几年内继续有效。如果你像许多气管软化症患者一样，你还有其他影响整体健康的医疗条件。这些状况可能会使你更难以对治疗做出反应或从手术中恢复。

气管软化症患者的预期寿命是多少？

那些发展出气管软化症的人通常还有其他可能影响其预期寿命的严重医疗状况。如果你想了解气管软化症是否会影响你的寿命，最好的信息来源是你的医生。

气管软化症会消失吗？

成人气管软化症可能是致命的，因为它不会自行消失，反而会随着时间的推移而恶化。婴儿气管软化症的症状可能会随着年龄的增长而变得不那么严重。

气管支气管软化症可以预防吗？

在儿童中，无法预防先天性气管支气管软化症。成人如果患有某些疾病或接触二手烟或有毒气体，可能会随着时间的推移发展出气管支气管软化症（TBM）。

气管支气管软化症会随着时间的推移而恶化，因此，如果你知道自己有接触二手烟、有毒气体或可能增加你患病风险的状况，请与医生交谈。虽然你可能无法阻止TBM的发生，但可能有一些方法可以防止其进一步恶化。