大动脉转位

大动脉转位（或血管）是一种罕见的情况，其中将血液送出心脏的主要动脉位置错误，并且它们与心脏的连接也位置错误。这是一种先天性（出生时就存在）的情况。这两种反位的大动脉分别是：

• 主肺动脉，它将血液输送到你的肺部。
• 主动脉，该动脉将血液从你的心脏输送到身体其他部位。

你的动脉是血液循环系统的一部分，帮助血液在体内流动。与其他大多数动脉不同，这些动脉不是将富含氧气的血液输送到身体各处，而是将缺氧的血液输送到肺部。

大动脉转位有两种类型：左位型（l-TGA）和右位型（d-TGA）。

左位型（l-TGA） 在这种类型中，婴儿的主动脉位于他们的肺动脉左侧。除了这两条主要动脉外，婴儿心脏的下部分也反位了。没有氧气的血液被送往婴儿的肺部，而含有氧气的血液则被送往他们的身体。但错误的心室泵送使血液无法到达正确的位置。这种类型较为少见，但危害较小，因为血液最终流向了正确的部位。不到1%的患有先天性心脏病的婴儿有左位型TGA。

右位型（d-TGA） 在这种类型中，婴儿的主动脉位于其肺动脉右侧。大约5%至7%的患有先天性心脏病的婴儿有这种类型的TGA。这是本文的重点。

当婴儿的肺动脉和主动脉连接到心脏的错误部位时，这会影响血液的流动。这可能导致婴儿器官无法获得足够的氧气，这是因为婴儿的血液跳过了前往肺部获取氧气的过程。含氧的血液不能在整个身体内循环以输送氧气。这种情况发生在d-转位型婴儿身上。

婴儿心脏上部（心房间隔缺损或ASD）或下部（心室间隔缺损或VSD）之间的孔可能在出生时就存在。尽管这些是异常情况，但这些先天性状况可能有助于缺氧的血液与含氧血液混合。然而，这些氧气含量还是不够的。婴儿需要进行手术以确保足够的氧气能到达全身。虽然没有人喜欢想到婴儿需要接受手术，但这是长期的最佳解决方案。外科医生已经进行了数十年的此类手术，且成功率很高。

总之，大动脉转位是一种严重的先天性心脏问题，分为左位型和右位型两种类型。右位型大动脉转位较为常见，需要及时手术治疗以确保足够的氧气供应。

大动脉转位发生在怀孕期间，此时胎儿的心脏正在发育。其病因通常不明。

要了解大动脉转位的原因，了解心脏通常如何泵血可能有所帮助。

• 通常，将血液从心脏输送到肺部的动脉（称为肺动脉）与心脏右下腔相连。该腔室称为右心室。
• 富氧血液从肺部泵入心脏左上腔（也称为左心房）。
• 然后，血液流入左下腔（也称为左心室）。
• 人体大动脉（称为主动脉）通常与左心室相连。它会将富氧血液从心脏输送到身体的其他部位。

大动脉完全转位（D-TGA）

在完全型大动脉转位（也称为大动脉右旋转位）中，离开心脏的两条动脉调换了位置。肺动脉连接左下心腔。主动脉连接右下心腔。

动脉的调换导致血流发生变化。贫氧血现在流经心脏的右侧。这些血液没有经过肺部就流回身体。富氧血现在流经心脏的左侧。这些血液没有被泵送到身体其他部位，就直接流回肺部。

先天性矫正型转位（L-TGA）

这种不太常见的类型也被称为大动脉左旋转位（L-TGA），患者的两个下心腔的位置发生调换。

• 左下心脏腔室又名左心室，位于心脏右侧。它从右上心腔获取血液。
• 右下心腔位于心脏左侧。它从左上心腔获取血液。

血液通常仍能正确地流经心脏和身体。但长期而言心脏泵血可能出现问题。L-TGA 患者也可能存在三尖瓣问题。

大动脉转位（TGA）是一种先天性心脏缺陷，主要表现为心脏中的大血管位置异常。患有完全型大动脉转位（d-TGA）的新生儿通常会出现一系列症状，这些症状主要是由于缺氧和心力衰竭导致的。以下是大动脉转位的一些常见症状：

• 呼吸困难。
• 脉搏微弱。
• 进食困难。
• 心跳加速。
• 皮肤或眼白发青（在浅肤色婴儿中）或发灰（在深肤色婴儿中）。

对于患有“d”型TGA（大动脉转位）心脏问题的婴儿，症状通常会在出生后不久出现。症状的严重程度取决于富氧血液是否能够通过心房的“混合”到达婴儿身体其他部位。患有d-TGA且房间隔缺损足够大的婴儿可能症状较轻。这是因为房间隔缺损为一些富氧血液提供了进入其身体的通道。此外，婴儿还会有一条称为动脉导管未闭的胎儿血管，允许血液混合。有些新生儿不会立即表现出症状，因为他们心脏周围的小开口尚未关闭。一旦这些开口关闭，症状就会出现，并且需要立即就医。

大动脉转位的确切原因尚不清楚，但像其他先天性心脏病一样，它可能是由于基因变异（改变）或妊娠期间接触毒素所致。如果在怀孕期间，您患有妊娠糖尿病、感染过风疹（德国麻疹）、接触过某些杀虫剂或除草剂、服用过某些抗癫痫药物，那么您的宝宝可能会有更高的几率出生时就患有TGA。

大动脉转位（TGA）可在婴儿出生前通过例行妊娠超声检查发现。但一些先天矫正型 TGA 患者可能多年无症状。出生后，大动脉转位的症状包括：

• 肤色发蓝或发灰。这些颜色变化可能较难或较易察觉，具体取决于婴儿的肤色。
• 脉搏微弱。
• 食欲不振。
• 体重增长不良。

如果 TGA 患儿还有其他心脏问题，可能不会立即注意到肤色的变化。这是因为其他心脏问题可能会让一些富氧血液在体内流动。但是随着婴儿的活动量变大，流经身体的血液会减少。肤色发蓝或发灰就会变得较为明显。

如果发现有人肤色发青或发灰，请务必寻求紧急医疗救助。及时的诊断和治疗对于改善预后至关重要。

大动脉转位如何治疗？

出生时患有“d”型大动脉转位的婴儿需要手术才能存活。许多患有d-TGA（d型大动脉转位）的婴儿在出生后一周内接受手术。外科医生会进行动脉转换手术，这涉及将您宝宝的主动脉和肺动脉的位置互换。这可以恢复血液通过心脏流向其身体的典型路径。如果您的孩子有室间隔缺损（VSD），外科医生会在同一时间使用合成补片进行修复。

您的孩子护理团队可能会使用其他治疗方法，在短时间内推迟主要手术，直到您的宝宝能够更好地耐受手术。这些方法包括：

• 前列腺素：这种药物可以保持动脉导管开放。这是您的宝宝在出生前使用的血管，但在出生后通常会关闭，因为宝宝不再需要它。保持它的开放可以让富含氧气的血液流过您孩子的身体。

• 房间隔造口术：球囊房间隔造口术使用导管（细管）来扩大心房（心脏中的右上腔和左上腔）之间的自然开口。这种微创程序允许血液混合，从而使其能够收集氧气并输送给您的孩子。

通过这些综合治疗方法，医疗团队可以为患有d-TGA的婴儿提供最佳的生存机会，并帮助他们逐渐过渡到最终的动脉转换手术。

并发症取决于大动脉转位（TGA）的类型。

完全型大动脉转位（D-TGA）的潜在并发症可能包括：

• 身体组织供氧不足。除非体内的富氧血和贫氧血部分混合，否则这种并发症可能会导致死亡。
• 心力衰竭。心力衰竭是一种心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要的医疗状况。当右下心腔以高于平常的压力泵血时，久而久之就会出现这种状况。压力可能会使右下心腔的肌肉变得僵硬或无力。

先天性矫正型转位（L-TGA）的潜在并发症可能包括：

• 心脏泵血功能降低。在 L-TGA 中，右下心腔向身体泵血，这并不是右下心腔原本应该负责的工作。这可能会导致心脏泵血能力发生变化。
• 完全心脏传导阻滞。L-TGA 引起的心脏结构变化可能会对指示心脏跳动的电信号造成改变。如果所有信号都被阻断，就会发生完全心脏传导阻滞。
• 心脏瓣膜病。在 L-TGA 中，心脏上下腔之间的瓣膜（三尖瓣）可能没有完全关闭。血液可能反向流过瓣膜。这种病症叫做三尖瓣反流，最终可能降低心脏泵血的能力。

怀孕和 TGA

如果您患有大动脉转位并希望怀孕，请先咨询医务人员。虽然存在健康怀孕的可能性，但可能需要接受特殊护理。

TGA 的并发症，如心脏信号传导变化或严重的心肌问题，可能会为怀孕带来风险。不建议有严重 TGA 并发症的患者怀孕，即便已接受修复 TGA 的手术也是如此。

大动脉转位（Dextro-Transposition of the Great Arteries, d-TGA）是一种严重的先天性心脏病，其中主动脉和肺动脉的位置互换。这种病症可以在孕期通过产前检查被发现，有时也可以在婴儿出生后不久被诊断。

如果医生在产前超声检查中发现任何问题，他们可能会建议进行胎儿超声心动图检查。这是一种无创测试，可以通过详细超声波确认大动脉转位（d-TGA）的诊断。如果在怀孕期间未能诊断出d-TGA，通常会在婴儿出生后的第一周内做出诊断。新生儿可能出现皮肤发青或发灰、脉搏微弱或呼吸困难等症状，这时医务人员可能会考虑进行大动脉转位的诊断。听诊时，医务人员可能会听到心脏杂音。

为了确诊大动脉转位，医生可能会采用多种检查方法：

• 超声心动图（Echo）：这项检查利用声波生成心脏跳动的动态图像。这些图像可以显示血液如何流经心脏、心脏瓣膜和血管，还可以显示离开心脏的两条主要动脉的位置。超声心动图还可以显示出生时是否存在其他心脏问题，例如心脏有一个孔洞。
• 胸部X光片：胸部X光片可显示心脏和肺部的状况。虽然它本身不能诊断大动脉转位，但可以帮助医务人员了解心脏的大小和形态。
• 心电图（EKG）：这项简单、无痛的检查会记录心脏的电活动。医生会将黏性贴片（电极）置于胸部，有时也会置于手臂和腿上。导线将电极连接至电脑，以显示检查结果。心电图可以显示是否存在心跳过快、过慢或完全没有跳动的情况。
• 新生儿脉搏血氧饱和度筛查：这项筛查用于测量新生儿的氧气水平，是新生儿护理的一部分。
• 心脏导管插入术：这是一种更侵入性的测试，当其他测试无法提供足够信息时，医生可能会使用这种方法。
• 计算机断层扫描（CT）：CT扫描可以提供详细的心脏和血管图像，有助于进一步确认诊断。

综上所述，大动脉转位的确诊通常依赖于一系列的检查，其中超声心动图是最常用的非侵入性检查手段，而其他检查如胸部X光片、心电图等则可以辅助诊断和评估病情。

大动脉转位的治疗

出生时患有“d”型大动脉转位（D-TGA）的婴儿需要手术才能存活。许多患有D-TGA的婴儿在出生后一周内接受手术。外科医生会进行动脉转换手术，这涉及将宝宝的主动脉和肺动脉的位置互换。这可以恢复血液通过心脏流向其身体的典型路径。如果宝宝有室间隔缺损（VSD），外科医生会在同一时间使用合成补片进行修复。

在某些情况下，患儿护理团队可能会使用其他治疗方法，在短时间内推迟主要手术，直到宝宝能够更好地耐受手术。这些方法包括：

• 前列腺素：这种药物可以保持动脉导管开放。这是宝宝在出生前使用的血管，但在出生后通常会关闭，因为宝宝不再需要它。保持它的开放可以让富含氧气的血液流过宝宝的身体。
• 房间隔造口术：球囊房间隔造口术使用导管（细管）来扩大心房（心脏中的右上腔和左上腔）之间的自然开口。这种微创程序允许血液混合，从而使其能够收集氧气并输送给宝宝。

凡是患有完全型大动脉转位（D-TGA）的婴儿均需要接受手术，以矫正心脏问题。先天性矫正型转位（L-TGA）的治疗取决于疾病的诊断时间以及存在的其他心脏状况。

用药

在通过手术修复动脉转位前，可能会给婴儿使用一种名为前列地尔（Caverject、Edex 等）的药物。此药物可促进血液流动。这有助于更好地融合贫氧血和富氧血。

外科手术或其他医疗程序

大动脉转位（TGA）手术通常在出生后几天至几周内进行。治疗方案取决于 TGA 的类型。并非所有先天性矫正型转位患者都需要手术。

用于治疗大动脉转位的手术和其他治疗方法可能包括：

• 房间隔造口术：这种治疗可以在手术前作为临时补救措施紧急进行。它使用细管和小切口来扩大心脏上腔室之间的自然连接。这有助于混合富氧血和贫氧血，改善婴儿体内的氧气水平。
• 动脉调转术：这是最常见的用于矫正大动脉转位的手术。这项手术会将心脏的两条主要动脉移到它们的正确位置。其他的先天性心脏问题也可以在这项手术中进行修复。
• 心房转位术：外科医生会分流心脏两个上腔室的血流。在这项手术后，右下心腔必须将血液泵入身体，而不是只向肺部泵血。
• Rastelli 手术：如果 TGA 患儿在心脏上还存在孔洞（室间隔缺损），则可进行这项手术。外科医生会修补这个孔洞，并将血流从左下心腔重新引向主动脉。这可让富氧血在流向身体。用人工瓣膜将右下心腔与肺动脉相连。
• 双调转术：这项复杂的手术可用于治疗先天性矫正型转位。此手术会将流入心脏的血流重新定向，并调转大动脉连接，确保左下心腔能够将富氧血泵送到主动脉。

先天性 TGA 患儿常常伴有其他心脏问题。这些心脏问题可能需要通过其他手术进行修复。此外，还可能需要通过手术来治疗 TGA 的并发症。如果 TGA 引起心跳变化，则可能建议使用一种叫做起搏器的装置。

在手术修复 TGA 后，需要由接受过专业先天性心脏问题培训的医疗服务医生提供终身护理。这类医疗服务医生称为先天性心脏科医生。

虽然手术不能治愈大动脉转位（d-大动脉转位），但大多数患有这种疾病的人可以过上充实、健康的生活。然而，这类先天性状况的患者需要终身护理。心脏科医生（心脏病专家）会监测您的进展，帮助您管理并发症。

动脉转换手术后的生存率超过95%。这一生存率甚至在25年后仍然保持。

您的孩子在接受大血管转位治疗后可以过上充实的生活。无论哪种类型的状况，他们的需要终身随访护理的心脏，包括：

• 定期与有该病诊治经验的心脏科医生会面。
• 药物治疗。
• 定期进行非侵入性心脏功能测试，可能包括心电图（EKGs）、Holter 监测器、运动负荷试验和超声心动图。

许多心脏科医生不建议在d-大动脉转位手术后参加竞技体育。您和您的孩子应与您的儿科医生和心脏科医生讨论。共同决定最适合您孩子的健康方案。

许多接受过大-TGA 手术的人已经成功怀孕。在怀孕前，请与您的医生和心脏科医生交谈。您可能需要找到一个既能提供高危产科服务又能提供成人先天性心脏病专业诊疗的中心。

大动脉转位是一种严重的心脏结构异常，目前尚无已知的方法可以预防其发生。然而，良好的产前护理对于降低风险和确保健康的妊娠至关重要。

为了促进健康的孕期，您应该确保自己的疫苗接种是最新的，并按照医生的建议服用多种维生素，特别是含有400微克叶酸的复合维生素。此外，定期参加产前检查也非常重要。

如果您有生物学家庭中心脏先天性疾病的病史，或者您自身在出生时就有心脏病的家族史，在怀孕前与您的医疗服务医生进行详细讨论是十分必要的。在这种情况下，医生可能会推荐进行遗传学检测和咨询，以便更好地了解潜在的风险并采取相应的预防措施。

总之，虽然无法完全预防大动脉转位的发生，但通过积极的产前护理和健康的生活方式，可以在一定程度上降低风险。同时，对于有遗传倾向的家庭来说，遗传咨询和适当的医学监测也是重要的预防手段。