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简介
什么是横贯性脊髓炎(TM)?
横贯性脊髓炎(TM)是一种罕见的神经系统疾病,由脊髓发炎引起。
脊髓是一个从脑干延伸到下背部的圆柱形结构。它是一个脆弱的结构,包含神经束和细胞,这些细胞将大脑的信息传递到身体其他部位。
由于炎症,脊髓中神经细胞的覆盖层(髓鞘)受损。这会干扰脊髓神经与身体其他部位之间的信号传递,导致感觉丧失、运动障碍和膀胱控制问题等症状。
横贯性脊髓炎可以发生在脊柱的任何区域。
“脊髓炎”这个词意味着脊髓发炎。“横贯”指的是感觉和功能变化的模式——在横贯性脊髓炎中,通常会在躯干上出现一条带状的感觉变化,而这条带以下的感觉会发生变化。
大多数情况下,横贯性脊髓炎是一种一次性发生的状况,发病突然后会逐渐改善或稳定下来。
横贯性脊髓炎影响哪些人?
横贯性脊髓炎(TM)可以在任何年龄段的人身上发生。但似乎更常见于10至19岁和30至39岁的人群。大约25%的病例发生在儿童身上。横贯性脊髓炎似乎并不是遗传性的,也不会在家族中传播。
横贯性脊髓炎(TM)有多常见?
横贯性脊髓炎是罕见的。美国每年约有1至8例新病例,每100万人中有大约1,400例新病例。
症状
什么是横贯性脊髓炎(TM)的症状?
横贯性脊髓炎(TM)的症状可能在几小时或几天内出现(突然发作),或者在1到4周内逐渐发展。TM的症状可能会迅速加重。
TM的症状通常发生在受损脊髓的部位及以下。例如,如果脊髓损伤位于你的中背部且低于手臂的位置,则腿部和膀胱/肠道控制功能可能会受到影响,但手臂不会。
TM通常影响身体两侧,但在多发性硬化症患者中,有时只影响一侧。
在最严重的情况下,50%的TM患者腿部运动功能完全丧失,80%至94%的人有麻木或异常感觉(刺痛或针刺感),几乎所有患者都有不同程度的膀胱功能障碍。
对于一些人来说,这些症状通过治疗可以改善甚至完全消失,而其他人则可能会经历永久性的并发症。
TM的不同症状组包括:
- 异常感觉。
- 疼痛。
- 肠道和膀胱问题。
- 肌肉和运动问题。
- 性功能障碍。
- 其他症状。
由横贯性脊髓炎引起的异常感觉
TM可能会导致特定区域的身体出现以下异常感觉(感觉异常),具体取决于脊柱上的损伤位置:
- 麻木。
- 刺痛。
- 灼烧感。
- 触觉或温度敏感度增加。
- 温度敏感度降低。
由横贯性脊髓炎引起的疼痛
TM可能会导致身体某些区域出现疼痛。这种疼痛可能是锐痛或钝痛。它可能会放射到手臂和/或腿上,或者环绕胸部和腹部。
由横贯性脊髓炎引起的肠道和膀胱症状
TM可引起以下肠道和膀胱症状:
由横贯性脊髓炎引起的肌肉和运动问题
TM患者可能会出现腿部迅速恶化的无力症状。如果炎症影响到上段脊髓,也会波及手臂。
肌肉和运动问题的迹象包括:
由横贯性脊髓炎引起的性功能障碍
TM患者可能会出现难以达到高潮的问题,而男性患者可能会出现勃起功能障碍。
横贯性脊髓炎的其他症状
TM还可能伴有以下症状:
- 食欲不振。
- 头痛。
- 发热。
- 呼吸(呼吸)问题。
横贯性脊髓炎(TM)的原因是什么?
一般来说,横贯性脊髓炎(TM)是由脊髓炎症引起的。
当你的身体遇到有害物质(如病毒、细菌或有毒化学物质)或遭受伤害时,免疫系统会被激活。
你的免疫系统会派出第一反应者:炎症细胞和细胞因子(刺激更多炎症细胞的物质)。
这些细胞开始产生炎症反应,以捕捉细菌和其他有害物质或开始修复受伤组织。虽然在许多情况下这种炎症反应是必要的,但有时免疫系统会无缘无故地派出第一反应者并攻击健康组织。或者,对有害物质的炎症反应可能过度,并在此过程中损害体内的组织。
在TM的情况下,由于炎症,脊髓神经细胞周围的覆盖层受损。
导致横贯性脊髓炎(TM)的炎症有几种可能的原因,这些原因可以分为以下几类:
- 特发性(无已知原因)。
- 感染引起的炎症。
- 全身性炎症自身免疫疾病。
- 中枢神经系统疾病。
特发性横贯性脊髓炎
特发性TM意味着没有已知的病因。这占TM病例的大多数。
科学家认为特发性TM是由一种异常且过度的免疫反应引起的,这种反应针对脊髓,导致炎症和组织损伤。但他们无法确定确切的原因或触发因素。
可引起横贯性脊髓炎的感染
- 肠道病毒(一种非常常见的病毒,其中大多数仅引起轻微的病症)。
- 西尼罗河病毒。
- 疱疹病毒,如生殖器疱疹。
- 艾滋病病毒。
- 水痘-带状疱疹病毒(引起水痘和带状疱疹的病毒)。
- 人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1)。
- 寨卡病毒。
- 神经伯氏疏螺旋体病(莱姆病)。
- 梅毒。
- 结核病。
- 细菌皮肤感染。
- 支原体肺炎。
医生往往很难判断TM是由直接病毒感染还是由免疫系统的后感染反应引起的。
与横贯性脊髓炎相关的全身性炎症自身免疫状况
与TM有关的全身性炎症自身免疫状况包括:
可引起横贯性脊髓炎的中枢神经系统疾病
可引起TM的中枢神经系统自身免疫状况包括:
- 多发性硬化症(MS)。
- 视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)——也称为德维克病。
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病(MOGAD)。
- 急性播散性脑脊髓炎。
在某些人中,横贯性脊髓炎代表了中枢神经系统自身免疫或免疫介导疾病的第一个症状,如多发性硬化症(MS)或视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)。
“部分性”脊髓炎,即只有一侧身体受影响的情况,在MS中更为常见。
当脊髓炎是“完全性”的时候,即导致双侧身体严重瘫痪和麻木时,NMOSD作为潜在病因的可能性要大得多。与MS患者相比,NMOSD患者的脊髓炎发作往往更严重,并且恢复的可能性较小。
新冠疫苗是否会引起横贯性脊髓炎(TM)?
接种乙肝病毒、麻疹-腮腺炎-风疹、白喉-破伤风-百日咳等疫苗后的2天至3个月内,以及最近接种新冠疫苗后的1至14天内,都曾报告过接种后横贯性脊髓炎病例。
尽管科学家尚未找到该反应的确切原因,但有一种理论认为疫苗可能引发了自身免疫过程。重要的是要知道,大量的研究已经证明疫苗是安全的,TM与疫苗之间的潜在联系可能只是偶然,或者最多是一种非常罕见的并发症。
就医指导
我如何照顾自己或患有横贯性脊髓炎(TM)的他人?
如果你患有横贯性脊髓炎,确保获得高质量的医疗服务以预防或治疗TM的并发症,如肠道和膀胱功能障碍以及肌肉紧张是非常重要的。你也可以考虑加入一个支持小组,与经历相似的人交流。如果你因为TM而感到抑郁或焦虑,寻求治疗师或心理学家的帮助也很重要。
如果你在照顾患有TM的人,重要的是要为他们争取权益,确保他们获得最佳的医疗服务以及有助于提高独立性的辅助设备和治疗。
你和你的家人可能会发现难以应对TM的心理和身体影响。在康复初期,家庭教育对于制定应对独立性挑战的计划至关重要。
何时应该看医生治疗横贯性脊髓炎(TM)?
如果你出现横贯性脊髓炎的症状,例如突然加重的肌肉无力和疼痛,应尽快前往最近的医院。
如果你已经被诊断为TM,你需要定期看你的医疗团队,接受治疗并监测可能的并发症。
理解你或你所爱的人的TM诊断可能会让人感到不知所措。但你的医疗团队将为你或你所爱的人提供一个独特的治疗和康复计划。在整个康复过程中,确保你获得所需的关爱和支持,并注意你的健康状况以应对任何新出现的症状是非常重要的。
诊断
横贯性脊髓炎是如何诊断的?
如果你有横贯性脊髓炎(TM)的症状,你的医生会回顾你的病史并进行体检。
如果这些检查提示可能有脊髓问题,他们将安排进一步的测试来:
如果在几天内出现脊髓症状,并且磁共振成像(MRI)或其他影像学检查未发现其他原因,则医生诊断为横贯性脊髓炎。
为了诊断横贯性脊髓炎需要做哪些检查?
你的医生可能会安排以下检查来诊断横贯性脊髓炎及其原因:
- 全脊柱核磁共振成像(MRI):MRI是一种无痛检查,使用大型磁体、无线电波和计算机产生体内器官和结构的清晰图像。你可能需要两次脊柱MRI——一次使用钆对比剂,一次不使用,以便你的医生能够区分压迫性和非压迫性病变。
- 脑部MRI:你的医生可能会安排使用和不使用钆对比剂的脑部MRI来评估脑部病变的证据。脑部MRI可能提供其他潜在原因的线索,特别是多发性硬化症。
- 腰椎穿刺:为了进行腰椎穿刺,你的医生会在你的下背部插入一根针以获取脑脊液(CSF)样本。脑脊液是环绕脊髓和大脑的透明液体。然后实验室会对CSF样本进行分析,以检测白细胞计数升高或IgG指数升高,或独特的寡克隆IgG带,这些是TM中常见的炎症标志物。
- 血液检查:你的医生可能会要求进行几项血液检查,以检查感染相关和免疫系统相关的TM原因。
根据TM的可能原因,你可能需要额外的检查。如果没有这些测试显示特定原因,则认为你是特发性横贯性脊髓炎。
治疗方法
如何治疗横贯性脊髓炎(TM)?
横贯性脊髓炎(TM)的治疗目标包括:
- 如果可能的话,治疗TM的原因,例如感染。
- 减少脊髓的炎症。
- 缓解或减轻症状,如疼痛。
- 管理长期并发症。
横贯性脊髓炎的治疗包括急性期(短期)治疗炎症及其原因以及长期管理由TM引起的并发症。
横贯性脊髓炎的短期治疗
横贯性脊髓炎的一线治疗方法是静脉注射糖皮质激素。如果您的医生怀疑TM,他们会尽快开始高剂量的静脉注射糖皮质激素。
糖皮质激素是一类类固醇激素,属于一种类固醇。糖皮质激素是一种强有力的药物,可以对抗炎症并调节免疫系统。对于横贯性脊髓炎而言,糖皮质激素有助于减少脊髓的炎症。
您可能会服用这些药物至少三到五天,但您可能需要更长时间的药物治疗。
TM的其他治疗可能包括:
- 血浆置换疗法(血浆分离术):这种疗法是一种“净化”血液的方法。在治疗过程中,您的医生会用捐赠者的健康血浆或血浆替代品替换您的血浆(血液中的液体部分)。这可以去除被认为引起炎症反应的抗体和其他蛋白质。这种治疗可能对患有急性中枢神经系统脱髓鞘疾病的TM患者有效,这些疾病对糖皮质激素治疗无反应。
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG):这种疗法由可以通过静脉输注的抗体组成。这种治疗可以在TM中使用,通过结合可能引起TM的抗体来减少脊髓的炎症反应。
- 抑制免疫系统的药物:医生为对糖皮质激素、血浆置换或IVIG治疗反应不佳的TM患者使用利妥昔单抗和环磷酰胺等药物。这些药物具有免疫抑制作用。
- 管理其他症状的药物:您的医生可能会开具某些药物来管理您的症状,如疼痛、肌肉痉挛、排尿问题或抑郁。
横贯性脊髓炎的长期管理
在您接受横贯性脊髓炎(TM)急性期的治疗后,您可能需要康复护理以改善功能技能并预防TM的继发性并发症。
虽然康复不能逆转TM造成的物理损伤,但它可以帮助人们,即使是那些严重瘫痪的人,尽可能地实现功能独立,并拥有最好的生活质量。
横贯性脊髓炎的长期管理可能包括:
- 管理排尿功能:TM患者常见排尿功能障碍。治疗选择包括定时排尿、药物、避孕套导管、间歇性导尿和护垫内衣。
- 管理排便功能:便秘是TM患者的常见问题。管理方法可能包括特殊饮食、有策略地使用软便剂和膳食纤维,以及直肠刺激。
- 性功能障碍治疗:最常用的处方勃起功能障碍药物是西地那非(万艾可®)、伐地那非(雷米奇尔®)和他达拉非(希爱力®)。尽管这些药物在出生时被指定为女性的人群中效果较差,但研究表明,这些类型的药物能够增强被指定为女性的人群的性功能。
- 预防皮肤破损和压疮(褥疮):如果皮肤长时间受压,皮肤会受损。为了防止这种情况,您可能需要每15分钟改变一次坐姿。带有动力机制或倾斜空间轮椅也可以帮助重新分配体重。各种轮椅坐垫可用于最小化坐压。
- 管理肌肉紧张(痉挛):伸展练习和使用支具和夹板可以帮助管理和预防肌肉紧张。力量训练和肌肉松弛剂也有帮助。
- 行动管理:物理治疗师可以提供改善行动能力的锻炼。行动辅助工具,如拐杖、助行器、支具和轮椅,也可以帮助您更加独立。
- 管理日常任务:TM患者可能会发现穿衣、洗澡、美容和进食等日常任务非常困难。适应性设备和职业治疗师的咨询可以帮助您找到更容易和更有效的完成这些任务的方法。
- 疼痛管理:TM后常出现疼痛。肌肉疼痛可以通过药物(如对乙酰氨基酚(泰诺®)、非甾体抗炎药(NSAIDs)如萘普生或布洛芬(纳普索恩®、安利诺®或美林®)或热疗冷疗来治疗。神经痛可能更难治疗。某些抗抑郁药或抗惊厥药可能有帮助。
- 心理管理:TM患者常伴有抑郁。如果您出现抑郁或其他心理健康状况的迹象,请务必看治疗师或心理学家。药物也可以帮助治疗抑郁。
您能从横贯性脊髓炎中恢复吗?
是的,您可以从横贯性脊髓炎(TM)中恢复,但恢复的情况因人而异。
TM的恢复可能是没有、部分或完全的,并且通常在初次治疗后的1到3个月内开始。大多数人在TM发生后三个月内恢复。对于一些人来说,愈合可能需要数月甚至数年。
虽然有些人几乎没有或没有任何持久的并发症就恢复了,但其他人则恢复时带有中度或重度残疾。
那些可能恢复机会较差的人包括:
- 症状迅速发作(开始)的人。
- 在治疗和恢复的前三到六个月内症状没有改善的人。
预后情况
横贯性脊髓炎(TM)的预后(前景)如何?
横贯性脊髓炎患者的预后各不相同:
- 大约三分之一的人几乎完全恢复,没有或几乎没有留下持久的并发症。
- 大约三分之一的人恢复时伴有中度残疾,如肠道问题和行走困难。
- 大约三分之一的人恢复时伴有永久性残疾,如瘫痪。
在大多数患者中,横贯性脊髓炎通常只发生一次。对于某些存在潜在病因(如多发性硬化症(MS))的人来说,它可能会复发(再次发生)。如果你的身体只有一侧受到TM的影响,那么你将来患MS的可能性可能会更大。
如何预防
横贯性脊髓炎可以预防吗?
不幸的是,横贯性脊髓炎无法预防。