三尖瓣闭锁

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三尖瓣闭锁是一种先天性（出生时就存在）的心脏缺陷，当心脏的三尖瓣没有正常形成时发生。三尖瓣通常位于心脏右侧的两个腔室之间，即右心房（上腔）和右心室（下腔）。在三尖瓣闭锁的情况下，心脏里有一块固体组织而非三尖瓣，这块组织会阻塞血液从右心房流向右心室。由于这种阻塞，右心室通常较小且发育不良。右侧的心脏瓣膜之一，位于右心室和肺之间的肺动脉瓣也可能发育不良。

医生将三尖瓣闭锁病例分为不同的类别。多达80%的人患有I型。I型和II型还根据其他心脏缺陷的存在分为三个亚类：

• I型：婴儿的肺动脉和主动脉（或“大动脉”）位置正确。然而，他们的心室壁之间可能有一个孔（室间隔缺损）或肺动脉瓣有问题。
• II型：婴儿的肺动脉和主动脉位置互换。此外，有室间隔缺损，并且婴儿的肺动脉瓣可能存在异常。
• III型（最罕见的类型）：婴儿的肺动脉和主动脉以及右心室和左心室的位置存在不同问题。

患有三尖瓣闭锁的人无法让足够的血液流经心脏并进入肺部，在那里它会获得氧气。因此，他们的肺部无法向身体其他部位提供足够的氧气。在出生时患有三尖瓣闭锁的婴儿中，血液从右心房（上腔）流到左心房（上腔）通过房间隔中的一个孔，房间隔是腔室之间的壁。这个孔在胎儿期一直存在（卵圆孔），但有时孔较大并成为一个心脏缺陷（房间隔缺损）。在一些患有三尖瓣闭锁的婴儿中，心脏的两个下腔室（室间隔）之间存在额外的孔。血液可以通过这个孔流入右心室，右心室会将血液泵入肺部。当血液通过这些不正常的路径流动时，富含氧的血液与含氧量低的血液混合。在正常的心脏中，这两种类型的血液不会混合。

三尖瓣闭锁是一种严重的先天性心脏病，医生认为它是危及生命的先天性心脏病。这种类型的心脏病通常需要在新生儿重症监护病房接受治疗，该病房具有处理复杂先天性心脏病的经验。通常在婴儿出院前需要进行心脏手术。未诊断和治疗会导致致命的并发症。

三尖瓣闭锁与Ebstein畸形的区别在于：在三尖瓣闭锁中，没有三尖瓣。而在Ebstein畸形中，三尖瓣存在但功能不正常。

三尖瓣闭锁虽然罕见，但却是较常见的复杂先天性（出生时就存在）心脏病之一。大约每10,000个出生的婴儿中有1个患有三尖瓣闭锁，无论性别如何。如果有人患有唐氏综合症或父母中有先天性心脏病史，他们更容易患上三尖瓣闭锁或其他先天性心脏病。其他风险因素包括生育母亲在怀孕早期患过病毒性疾病（包括德国麻疹）、怀孕期间饮酒过量、糖尿病未得到适当管理、在怀孕期间使用某些药物，如抗癫痫药或治疗痤疮的药物。

三尖瓣闭锁是一种严重的先天性心脏缺陷，通常在婴儿出生后不久就会出现症状。在大多数情况下，患有三尖瓣闭锁的婴儿在出生后一周内就会表现出相关症状。

患有三尖瓣闭锁的婴儿可能会出现以下症状：

• 皮肤和嘴唇呈现青紫色（发绀），这是由于血氧水平低所引起的。
• 喂养困难。
• 呼吸急促和快速呼吸。
• 生长缓慢。
• 心脏杂音（异常的心音）。

此外，一些患有此病的婴儿还可能出现心力衰竭的症状。这些症状包括：

• 新生儿喂养不良。
• 喂养时出汗。
• 呼吸急促和呼吸困难。
• 体重增长不正常。

值得注意的是，三尖瓣闭锁的症状还包括：

• 呼吸困难。
• 容易疲劳，特别是在喂食期间。
• 生长缓慢和体重增长不良。
• 一些患者还可能出现心力衰竭的症状，例如：
  • 疲劳和虚弱。
  • 气短。
  • 腿部、踝部和足部肿胀。
  • 腹部肿胀，一种称为腹水的状况。
  • 体液积聚导致体重骤增。

尽管三尖瓣闭锁有已知的风险因素，但其确切原因尚不清楚。先天性心脏病是在胎儿在子宫内发育心脏的过程中形成的。

总结而言，患有三尖瓣闭锁的婴儿通常会在出生后不久表现出多种症状，包括发绀、呼吸困难、喂养困难、生长缓慢以及可能的心力衰竭症状。这些症状对诊断和治疗都至关重要。

三尖瓣闭锁是一种先天性心脏病，患者的三尖瓣未能正常发育，导致血液流动路径异常。对于患有三尖瓣闭锁的婴儿，在出生时使用药物可以帮助维持动脉导管未闭状态，从而为血液流向肺部提供一个替代途径。这些药物还能增强心肌力量并帮助排除多余的体液。

医生通常会在婴儿出生后不久进行手术来治疗这种状况。之后，孩子还需要接受多次手术。三尖瓣闭锁的手术主要包括以下几种：

球囊房间隔造口术

这是一种通过心脏导管插入术进行的手术，用于扩大现有的开口，以便让更多的富氧血流到婴儿身体中。如果婴儿非常青紫，可能需要在出生后不久进行此手术作为急救措施。但在许多情况下，这种手术可能不是必需的。

改良Blalock-Taussig (BT) 分流术

对于青紫（蓝色）的婴儿，医生会在胸部的大动脉和肺动脉之间放置一个人工管道，增加血液流向肺部并改善身体的氧气供应。这种开放性手术通常在出生后的前几天内进行。

肺动脉束带术

在因过多的血液流向肺部而导致心力衰竭的婴儿中，医生会在肺动脉周围放置一个柔性的束带以限制流向肺部的血流。这种手术通常在出生后几天到几周内进行。

格伦手术

这种手术在出生后四到六个月进行，外科医生将上腔静脉连接到肺动脉，使血液可以直接流向肺部而无需经过心脏，从而吸收氧气。

Fontan手术

在这次手术中，外科医生创建一条路径，使回流至心脏的缺氧血可以直接流入输送血液进入肺部的动脉。手术后，含氧血和不含氧血应保持分离。大多数三尖瓣闭锁的儿童直到至少两岁才接受Fontan手术。

尽管手术可以显著改善症状并延长寿命，但三尖瓣闭锁本身是无法治愈的。手术可能会伴随一些并发症，例如BT分流术阻塞或狭窄、肺动脉束带松动或紧缩、肺动脉束带引起的肺动脉狭窄、格伦手术后血栓形成等。此外，长期问题如肝病、肾功能不全以及运动耐受力降低也是可能的。在某些情况下，如果手术不起作用或心脏停止正常工作，可能需要进行心脏移植。

总之，虽然三尖瓣闭锁无法完全治愈，但通过一系列手术和其他治疗方法，可以显著提高患儿的生活质量和预期寿命。

三尖瓣闭锁的诊断方法

三尖瓣闭锁是一种先天性心脏病，其诊断通常可以在宝宝出生前或出生后进行。诊断过程涉及多种检查手段，以确保准确识别该病症。

医生可以在宝宝出生前通过超声波检查诊断三尖瓣闭锁。这种检查方法能够帮助医生观察到宝宝的心脏结构，从而发现异常情况。此外，宝宝出生后，医生有时可以通过听诊器听到心脏杂音，这可能是三尖瓣闭锁的一个迹象。

为了确诊三尖瓣闭锁，医生通常会采用超声心动图这一重要工具。超声心动图利用高频声波反射到宝宝的心脏内部，生成动态图像，帮助医生了解血液流动情况。这项检查能够显示以下关键信息：

• 三尖瓣缺失及右心室比正常小。
• 心房间隔孔中流动的血量。
• 与心脏相关的其他缺陷，例如室间隔缺损或房间隔缺损。

由于超声波检查使用无害的声波生成图像，因此可以在宝宝出生前使用胎儿超声心动图来检查心脏状况。在许多发达国家，大多数婴儿在出生前就已经被诊断出患有三尖瓣闭锁。

除了超声心动图外，医生还可能进行其他一些检查来辅助诊断，这些检查包括：

• 心导管插入术：这是一种侵入性检查，用于评估心脏内部的结构和功能。
• 心电图（ECG）：用于记录心脏电活动的变化。
• 脉搏血氧测定：使用传感器测量婴儿的血氧饱和度。
• 胸部X光片：帮助医生了解心脏和肺部的大小及形态。

如果婴儿出现皮肤呈现蓝色或灰色、呼吸困难或心音不规则（即心脏杂音）等症状，医生可能会怀疑存在心脏问题，如三尖瓣闭锁。流入和流出心脏的血流变化可能会导致心脏杂音。

总之，三尖瓣闭锁的确诊依赖于一系列详细的检查，包括超声心动图和其他辅助检查。早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。

三尖瓣闭锁的治疗与管理

对于患有三尖瓣闭锁的婴儿，在出生时使用药物可以帮助保持动脉导管未闭。这个通常在出生后会关闭的额外血管可以让血液从主动脉流向肺动脉，从而为宝宝提供一种将血液输送到肺部以获取氧气的替代途径。由于没有三尖瓣，正常的路径无法工作。

药物也可以帮助您的宝宝：

• 增强心肌力量。
• 排出多余的体液。

医生通常会在婴儿出生后不久进行手术来治疗这种状况。然后，您的孩子将在以后接受更多手术。三尖瓣闭锁的手术包括：

球囊房间隔造口术

通过心脏导管插入术进行的这种手术可以扩大现有的开口，以便让更多的富氧血流到您宝宝的身体中。如果您的孩子非常青紫，他们可能需要在出生后不久进行此手术作为救命措施。这种手术在这种心脏状况下很少需要。

根据您宝宝的状况，他们可能随后进行以下两种手术之一：

• 改良Blalock-Taussig (BT) 分流术：在青紫（蓝色）的婴儿中，他们的医生会在胸部的大动脉和肺动脉之间放置一个人工管道。这增加了血液流向肺部并改善了身体的氧气供应。这种开放性手术通常在出生后的前几天内进行。
• 肺动脉束带术：在因过多的血液流向肺部而导致心力衰竭的婴儿中，医生会在肺动脉周围放置一个柔性的束带以限制流向肺部的血流。这种手术在出生后几天到几周内进行。

格伦手术

这种手术在出生后四到六个月进行，其中外科医生将您孩子的上腔静脉连接到肺动脉。这样，血液可以直接流向肺部而无需经过心脏，并吸收氧气。

Fontan手术

在这次手术中，外科医生创建了一条路径，使回流至心脏的缺氧血可以直接流入输送血液进入肺部的动脉。手术后，含氧血和不含氧血应保持分离。大多数三尖瓣闭锁的儿童直到至少两岁才接受Fontan手术。

治疗并发症

对您的宝宝来说，最危险的时间是在进行格伦手术之前的出生后的头几个月，但任何针对三尖瓣闭锁的手术都可能有并发症。并发症包括：

• BT分流术阻塞或狭窄或血栓（血凝块）。
• 肺动脉束带松动或紧缩。
• 肺动脉束带引起的肺动脉狭窄（变窄）。
• 格伦手术后血栓形成。
• 心室功能不正常、心律失常或Fontan手术后血栓形成。
• 长期问题，如肝病、肾功能不全以及运动耐受力降低。
• 中风。

三尖瓣闭锁能否治愈？

不，三尖瓣闭锁不能治愈。然而，手术可以帮助宝宝的心脏更好地工作，并让他们活过童年。如果手术不起作用或心脏停止正常工作，可以进行心脏移植。在三尖瓣闭锁的情况下，无法置换三尖瓣。如果您的孩子患有三尖瓣闭锁，通常会进行几次手术来改善心脏和肺部的血流。使用药物治疗症状。如果您的宝宝患有三尖瓣闭锁，建议去医疗中心，由拥有复杂先天性心脏病诊治经验的外科医生和其他医务人员诊治。

您的宝宝将需要手术和终生随访护理，以便心脏科医生可以监测他们的健康状况。您的孩子在进行诸如牙科护理等程序前需要接受预防性抗生素治疗。有时，他们建议您的孩子限制过于剧烈的体力活动。

大多数未经手术治疗的三尖瓣闭锁婴儿可能无法活到一岁。然而，大多数接受了手术治疗的儿童能够活到成年。一项研究表明，20年后生存率为61%。接受了Fontan手术的人预期寿命为35至40年，尽管有些人可能需要在较年轻时接受心脏移植。

凭借当今的医疗进步，许多三尖瓣闭锁患者能够活到成年。他们将从儿科心脏病专家的护理过渡到成人心脏病专家的护理。接受了三尖瓣闭锁手术的成年人可以生育，但她们的怀孕属于高风险类别。

一般来说，对于进行了手术的儿童，其短期和中期的预后是乐观的。然而，手术并不是治愈方法。

如果手术在稍晚的时候进行，预后通常会更差。如果Fontan手术失败，您的孩子可能需要接受心脏移植。

尽管医生尚不清楚三尖瓣闭锁的确切原因，但这种状况通常发生在胎儿期。为了降低宝宝患三尖瓣闭锁及其他复杂心脏疾病的风险，您可以采取以下措施：

• 如果您自己有先天性心脏病，请寻求专门的高危妊娠护理。
• 在怀孕前接种德国麻疹（风疹）疫苗。
• 管理好您的糖尿病。
• 怀孕期间避免饮酒。
• 避免在怀孕期间使用某些药物，如抗癫痫药或治疗痤疮的药物。

大多数先天性心脏缺陷的确切原因仍然未知，因此可能无法完全预防三尖瓣闭锁。然而，如果您有先天性心脏缺陷的家族史，或者有较高的患病风险，可能需要进行基因筛查。您可以考虑咨询遗传咨询师和小儿心脏科医生，了解具体的遗传风险。

此外，还有一些一般性的措施可以帮助预防孩子患先天性心脏缺陷的总体风险：

• 产前护理：定期接受医务人员的检查，确保您和胎儿的健康。
• 补充叶酸：每天摄入 400 毫克叶酸，有助于减少脑部和脊髓的先天性问题，并可能降低患先天性心脏缺陷的风险。
• 接种风疹疫苗：在怀孕前接种风疹疫苗，因为怀孕期间感染风疹可能会影响胎儿的心脏发育。
• 谨慎用药：在怀孕期间服用任何药物之前，请先咨询医务人员，因为一些药物可能会导致胎儿健康问题。
• 避免烟酒：怀孕期间切勿吸烟或饮酒，因为这些行为会增加患先天性心脏缺陷的风险。
• 避免接触有害物质：怀孕期间尽量避免接触化学物质，包括清洁用产品和涂料。
• 管理其他健康状况：如果您有其他健康状况，请咨询医务人员，了解最佳的治疗和管理方法。

通过这些措施，您可以帮助降低宝宝患先天性心脏缺陷的风险，从而更好地保护他们的健康。