动脉干

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什么是动脉干？

动脉干（TRUN-kus are-teer-e-OH-sus）是一种先天性心脏病（出生时就存在的）。患有动脉干的婴儿只有一个大的动脉（而不是通常的两个动脉），用于血液进出心脏。这些婴儿还只有一个单一的动脉瓣而不是两个瓣膜来控制这种血流。

动脉干是一种危及生命的状况。它需要在出生后立即进行手术。

动脉干如何影响血流？

心脏和动脉是身体循环系统的一部分。一个健康的心脏应该有一个肺动脉（将蓝色的血液输送到肺部）和一个主动脉（将红色的血液输送到身体其他部位）。肺动脉瓣和主动脉瓣是控制通过心脏血流的四个瓣膜中的两个。

通常情况下，血液从心脏右侧通过肺动脉流向肺部以获取氧气。这种含氧血液然后会流向心脏左侧并通过主动脉流向身体其他部位。因为患有动脉干的婴儿只有一个动脉从心脏流出，所以含氧和不含氧的血液混合在一起。

患有动脉干的婴儿还会有室间隔缺损（VSD）。这是一种心壁（隔膜）上的孔洞，将心脏的下部心室或腔室分隔开。

这两种先天性心脏缺陷会导致过多的血液进入肺部，而流向身体其他部位的血液不足。这使得心脏和肺部不得不更加努力地工作。

动脉干有多常见？

动脉干是一种罕见的出生缺陷（先天性残疾）。大约每10,000个新生儿中就有1例，且男女发病率相同。每年约有250名婴儿被诊断出患有这种心脏状况。

哪些其他心脏状况与动脉干相关？

与动脉干相关的其他心脏状况包括：

• 房间隔缺损或ASD（心壁上分隔心脏两上部腔室或心房的孔洞）。
• 中断型主动脉弓（不完整的主动脉）。
• 动脉导管未闭或PDA（主动脉与肺动脉之间的异常连接）。

动脉干的原因是什么？

在子宫内，所有胎儿最初都有一条大的血管（称为动脉干）从心脏分支出来。随着胎儿的发育，这条动脉干会分成肺动脉和主动脉。如果这种分裂没有发生，就会导致动脉干畸形。同时，没有分离也会导致室间隔缺损。

专家们仍在试图确定为什么一些胎儿会发展出这种类型的先天性心脏病。可能某些基因变化起到了作用。大约三分之一患有动脉干畸形的儿童还伴有名为迪乔治综合征的染色体异常。除了心脏缺陷外，该病还会导致免疫系统问题和发育迟缓。

动脉干的风险因素有哪些？

先天性心脏病的家族史可能会增加孩子患动脉干畸形的风险。

怀孕期间发生的某些因素也可能起作用。这些包括：

• 糖尿病。
• 过度饮酒。
• 药物使用。
• 风疹（德国麻疹）或其他病毒感染。

动脉干的症状有哪些？

患有动脉干畸形的新生儿通常会在出生后不久表现出心力过劳的迹象。

动脉干的征兆包括：

• 皮肤呈青紫色或灰色（发绀）。
• 呼吸困难，如气短或呼吸急促。
• 极度嗜睡。
• 心脏杂音。
• 进食不良。
• 心跳加快或脉搏微弱。
• 出汗。

我应该什么时候联系医生？

如果您的孩子出现以下症状，您应联系您的医生：

• 皮肤呈青色或苍白。
• 心率或心律变化。
• 胸痛或呼吸困难。
• 头晕或昏厥。
• 极度疲劳。
• 食欲不振或不明原因的体重下降。

我应该问医生什么问题？

您可以向您的医生询问：

• 哪些治疗方法可以帮助我的孩子？
• 我的孩子需要避免哪些活动？
• 我的孩子何时需要再次手术？
• 我需要注意哪些并发症的迹象？

动脉干是一种罕见但严重的先天性心脏缺陷。它通常与室间隔缺损或心脏内的孔洞同时发生。这些心脏状况使含氧和不含氧的血液混合。心脏必须更努力地将含氧血液输送到身体各部位。患有动脉干的婴儿在出生后不久就需要手术来纠正这个问题。随着孩子的成长，他们还需要更多的心脏手术。大多数患有这种心脏缺陷的孩子在接受手术治疗后能够过上长寿、快乐的生活。

主动脉肺动脉窗是如何诊断的？

孕期进行的产前超声有时可以检测出这种心脏缺陷。如果超声检查显示可能存在问题，您可能会接受胎儿超声心动图检查。这种类型的超声可以生成胎儿心脏的图像。

在您的宝宝出生后，医生可能会使用超声心动图来诊断主动脉肺动脉窗。

截断动脉的并发症有哪些？

未经治疗的截断动脉可导致：

• 心律失常（异常的心跳节奏）。
• 心力衰竭。
• 肥厚（心脏扩大）。
• 肺动脉高压（肺部血压高）。
• 中风。

如何管理或治疗截断动脉？

患有截断动脉的婴儿需要在出生后的几周内进行心脏手术。有几种手术可以纠正截断动脉。最常见的手术称为Rastelli修复。该手术包括：

• 使用补片关闭室间隔缺损（心脏中的孔洞）。
• 利用现有的单一血管（截断动脉）创建一个新的主动脉。
• 放置一个人工管道（分流器）和人工瓣膜以创建新的肺动脉和瓣膜。

新生儿可能还需要：

• 高热量配方奶或喂食管以促进体重增加。
• 手术前服用药物以增强心脏功能、排除多余体液和控制血压。

我的孩子是否需要其他治疗？

患有截断动脉的儿童有较高的风险发展为一种严重的心脏细菌感染，称为心内膜炎。您的孩子可能需要在看牙医或接受手术程序前服用抗生素。您的孩子可能需要进行心脏导管插入术（一种查看心脏内部的程序）以及重复手术，以解决截断动脉瓣膜（新的主动脉瓣膜）和/或用于制造新肺动脉的人工管道问题。

患有动脉干的儿童预后（前景）如何？

手术后，大多数儿童能够享受充实和活跃的生活。您的孩子可能可以参加某些体育活动，但可能应避免高强度运动。请与您的医生讨论哪些活动对您的孩子是安全的。

患有这种心脏状况的儿童需要定期看心脏病专家（小儿心脏病专家）。他们需要终生看心脏病医生，并且在大约18岁时需要将护理过渡到成人先天性心脏病专家。这位医生会监测您孩子的整体健康状况，以便及早发现诸如心脏瓣膜泄漏等问题。

我的孩子是否需要为动脉干进行额外的手术？

孩子需要进行两到三次手术，以随着心脏和身体的成长，用更大的管子替换人工肺动脉。如果动脉干瓣增厚并变得渗漏，您的孩子可能会接受人工瓣膜。一些人在成年后可能还需要进行一次血管通道和瓣膜置换手术。

很少见的是，人工动脉会变窄或被堵塞。您的孩子的主要医生可能会使用带有气球装置的导管方法来打开它。或者，医生可能会在动脉内放置一个支架（细小的管子）以保持其开放状态。

先天性动脉干可以预防吗？

先天性动脉干的发生没有已知的原因。因此无法预防。为了保证妊娠健康，人们应该限制饮酒（或根本不饮酒），并在服用任何药物前咨询医生。