未分化多形性肉瘤

未分化多形性肉瘤（UPS），以前称为恶性纤维组织细胞瘤，是一种罕见的软组织癌症。软组织包括血管、脂肪、纤维组织（如肌腱和韧带）、肌肉、神经和皮肤，这些组织连接和支持身体。虽然这种肉瘤通常影响软组织，但也可能出现在骨骼中，表现出与起源于骨骼的其他肉瘤（如骨肉瘤）相似的行为。

UPS 最常见于腿部和手臂，较少见的情况是在腹部后部的腹膜后区域发展。这种癌症具有侵袭性，约有40%的病例会发生远处转移，其中肺部是最常见的转移部位，其次是淋巴结。此外，这种癌症在先前切除位置复发（局部复发）的风险也较高。

恶性纤维组织细胞瘤是UPS的旧称，最初科学家认为这种病症起源于特定的免疫细胞——组织细胞。然而，后续研究表明，间充质细胞可能是该病症的起源细胞，而非组织细胞。因此，2002年世界卫生组织（WHO）将名称更改为未分化多形性肉瘤。尽管名称有所变化，但这种癌症的行为并未改变。

软组织肉瘤整体上是比较罕见的癌症类型，根据美国癌症协会的数据，每年大约有13,000人被诊断为软组织肉瘤，仅占所有成人癌症诊断的不到1%。在这些病例中，未分化多形性肉瘤是最常见的变异类型之一。

UPS的命名与其显微镜下的外观有关，未分化指的是癌细胞的形态不似其来源的正常身体组织，而多形性则表示这些细胞可以长成多种形状和大小。治疗方案通常依据癌症的具体位置来确定，但通常包括手术、放疗以及药物治疗等多种手段。

目前尚不清楚导致未分化多形性肉瘤的原因。

医生知道这种癌症始于细胞中的 DNA 变化。细胞的 DNA 包含指示细胞工作的指令。上述 DNA 变化会指示细胞快速增殖，形成大量异常细胞（肿瘤）。癌细胞会侵入和破坏附近的健康组织。随着时间的推移，癌细胞可脱离原位并扩散（转移）至身体其他部位，例如肺部和骨骼。

未分化多形性肉瘤的病因和症状

科学家们并不完全清楚未分化多形性肉瘤这种恶性软组织肉瘤是如何形成的。基因变化可能是其原因。放疗在治疗之前在同一部位发现的其他类型的癌症时也可能与此病有关——尽管这种情况非常罕见。与放射相关的肉瘤通常在放射治疗完成后七到二十年内，在先前接受过放射治疗的区域附近形成。与放射相关的肉瘤的风险相对较低（小于0.5%），但这些与放射相关的肉瘤可以占所有软组织肉瘤的多达5%。

通常情况下，肿瘤不会引起任何症状，并且在人们注意到它们之前会长很长时间。在您的手臂和腿上，您可能会注意到一个肿块或感到疼痛，如果肿瘤压迫附近的神经或导致周围肌肉的“压力”感。在一项研究中，诊断时肿瘤的平均大小为9厘米，大约相当于信用卡的宽度。

如果肿瘤影响骨骼，它可能会导致：

• 疼痛。
• 肿胀。
• 骨折。

腹部后部的肿瘤可能会导致：

• 发烧。
• 食欲减退。
• 不适（不适或不安）。
• 体重减轻。

未分化多形性肉瘤的症状取决于癌症发生的部位。最常发生于臂部和腿部，但也可发生于身体任何部位。体征和症状可能包括：

• 不断长大的肿块或肿胀部位。
• 如果长得很大，可能出现疼痛、麻刺感和麻木感。
• 如果发生在臂部或腿部，患肢的手或脚可能肿胀。
• 如发生于腹部，可能出现疼痛、食欲不振和便秘。
• 发烧。
• 体重减轻。

何时就诊

如果您对持续出现的体征或症状感到担心，请预约就诊。

未分化多形性肉瘤的治疗与后续护理

未分化多形性肉瘤的标准治疗方法是手术切除整个肿瘤，并在肿瘤周围留出“正常组织”的边缘（称为切缘）。医生会尽可能进行保肢手术，以帮助患者保持手臂和腿部的功能。虽然截肢是一种选择，但在大多数情况下很少采用。

除了手术外，医生通常还会推荐放射疗法。这种强大的组合可以最大程度地防止肉瘤在同一部位复发。您的医生可能会在手术前或手术后给予放射治疗。对于更晚期的癌症或癌症已经扩散到多个部位的情况，化疗也是常见的治疗手段。

后续护理的重要性

随访监测对于检测复发性肿瘤（即肿瘤复发）或癌症向身体其他部位转移至关重要。您的医生将在最初两年内每三到六个月安排一次就诊。之后，检查间隔将延长至每六到十二个月一次。一般来说，随访至少持续十年。然而，对于更晚期的肿瘤，需要更频繁的后续护理。

通过定期随访，医生能够及时发现任何可能的复发迹象，并采取适当的治疗措施，从而提高患者的生存率和生活质量。

未分化多形性肉瘤的诊断通常始于对患者的病史和症状的详细审查，随后进行一系列详细的检查和医疗程序。

首先，医生会进行全面的体格检查，询问患者症状出现的时间及其变化情况。医生还会仔细检查病变区域，以评估生长物的大小、深度、是否与周围组织相连，以及是否存在任何肿胀或神经损伤的迹象。

为了进一步了解病情，医生可能会建议进行多种影像学检查。例如，对于手臂和腿部的肿瘤，通常采用MRI（磁共振成像）；而对于腹部区域的肿瘤，则更倾向于使用CT扫描（计算机断层扫描）。这些影像学检查能够帮助医生确定肿瘤的大小及其对周围血管和神经的影响。

此外，活检也是诊断过程中的关键步骤之一。通过活检，医生可以采集疑似肿瘤的组织样本，并在显微镜下进行详细检查。这种组织学检查是识别软组织癌类型的重要手段。值得注意的是，尽管有一种普遍的误解认为活检会导致肿瘤扩散，但实际上，活检并不会促进肿瘤扩散。

除了上述检查外，CT扫描还能够帮助医生评估癌症是否已经扩散到其他部位，如肺部。通过这些综合性的检查手段，医生能够全面了解肿瘤的性质、位置以及是否发生转移，从而为患者制定出最合适的治疗计划。

在某些情况下，医生还需要确定适当的活检类型及其操作细节。这一步骤需要由具备丰富经验的专业团队来完成，以确保活检不会干扰未来的癌症切除手术。因此，在进行活检之前，建议患者咨询专门从事软组织肉瘤治疗的专家团队。

未分化多形性肉瘤的治疗

未分化多形性肉瘤的标准治疗方法通常是手术切除整个肿瘤，并在肿瘤周围留出“正常组织”的边缘（称为切缘）。医生尽可能进行保肢手术，以帮助您保持手臂和腿部的功能。截肢很少见。

除了手术外，医生通常还会推荐放射疗法。这种强大的组合可以最大程度地防止肉瘤在同一部位复发。您的医生可能会在手术前或手术后给予放射治疗。如果您患有更晚期的癌症或癌症已扩散到多个部位，则可能需要接受化疗。

随访护理的重要性

随访监测对于检测复发性肿瘤（即肿瘤复发）或癌症向身体其他部位转移至关重要。您的医生将在最初两年内每三到六个月安排一次就诊。之后，检查间隔将延长至每六到十二个月一次，一般来说，随访至少持续十年。但对于更晚期的肿瘤，需要更频繁的后续护理。

治疗方法

未分化多形性肉瘤的治疗通常包括手术切除癌细胞。其他治疗方案包括放射疗法和药物治疗（全身治疗），例如化疗、靶向治疗和免疫疗法。哪种治疗方法最适合您将取决于肿瘤的大小及其位置。

外科手术

如果条件允许，医生会尝试进行手术，完全切除肉瘤。其目的是在对肿瘤周围健康组织产生最小影响的情况下切除肿瘤。当癌症影响到胳膊和腿时，外科医生更偏向使用保留肢体的手术。但是，某些情况下可能需要切除受影响的手臂或腿。可能建议在手术前进行放疗、化疗等治疗，从而缩小肿瘤，方便切除，而避免截除患肢。

放射疗法

放射疗法使用X线或质子等高能能量束来杀死癌细胞。这种类型的放射线来自机器，这台机器会在您躺在治疗台上时在您周围移动。机器将放射线引导到您身体上的精确点位。在进行外科手术前可使用放疗缩小肉瘤，使其更容易切除。也可以在外科手术后使用放疗来杀死残留的癌细胞。此外，手术期间，术中放射治疗（IORT）在肿瘤切除后立即使用，将放射线直接导向之前肿瘤所在的区域。如果肿瘤位于外科手术难以将其完全切除的区域，则可能建议使用IORT。

化疗

化疗是一种利用化学物质杀死癌细胞的药物治疗方法。它可以通过口服或静脉注射或同时采用两者给药。化学疗法最常用于治疗未分化多形性肉瘤，这种肉瘤在初次治疗后会复发或扩散到身体的其他部位。有时，在手术前使用化学疗法可以缩小癌症，因此在手术过程中更容易清除。化疗也可与放射疗法联合使用。

靶向药物治疗

靶向药物专门用于治疗癌细胞中的特定异常。靶向药物治疗可通过阻断这些异常杀死癌细胞。对于未分化多形性肉瘤，靶向治疗药物可能会与化疗联合使用。有些靶向治疗仅对癌细胞有某种基因突变的患者有效。医生会在实验室检查您的癌细胞，了解这些药物对您是否有效。

免疫疗法

免疫疗法利用免疫系统来对抗癌症。您体内负责对抗疾病的免疫系统可能无法攻击癌细胞，原因是癌细胞会产生能将其隐藏的蛋白质。免疫疗法就是通过干扰该过程起作用。免疫疗法通常适用于治疗晚期癌症患者。

通过综合运用上述多种治疗方法，医生能够为未分化多形性肉瘤患者提供最佳的治疗方案。

诊断五年后的总体生存率约为60%。和所有癌症一样，早期检测可以带来更好的治疗效果。大于10厘米、深部肌肉生长且级别较高（最具有侵袭性的形式）的肿瘤有最高的癌症扩散风险。

如前所述，您的个人预后取决于与您的年龄、肿瘤特征、治疗以及疾病是否扩散相关的因素。以下因素表明预后较差：

• 肿瘤周围的手术边缘不足。
• 肿瘤较大。
• 年龄较大。
• 扩散到身体其他部位。
• 肿瘤位于腿部。

如何预防未分化多形性肉瘤？

由于目前尚不清楚未分化多形性肉瘤的确切原因，因此并没有明确的预防策略。