阴道发育不全

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阴道闭锁症与阴道发育不全

阴道闭锁症是一种先天性异常（出生缺陷），发生在胎儿在子宫内的阴道发育不全时。这种状况可能导致女性完全没有或部分没有阴道。尽管这种状况在出生时就存在，但可能直到以后才被诊断出来。外生殖器通常看起来正常，因此女性和女性指定出生的人（AFAB）直到青少年时期才发现自己有这种状况。当她们的月经迟迟未来时，这种情况变得明显。

阴道闭锁症可能与其他生殖系统的异常同时发生。有些人可能子宫（胎儿生长的器官）或输卵管（将卵子输送到子宫的管道）发育不全。肾脏或脊柱的问题也可能发生。据估计，这种状况影响大约每5000个女性指定出生的人中的1人。约三分之一的阴道闭锁症患者也有肾脏问题。大约12%的时间里，患有这种状况的人也有可能出现影响脊柱、肋骨或四肢骨骼的问题。

另一种相关的情况是阴道发育不全，也称为苗勒管发育不全（MRKH）综合征。这种状况是指阴道未能正常发育，子宫可能仅部分发育或完全未发育。这种状况同样在出生前就存在，也可能与肾脏或骨骼问题有关。阴道发育不全通常在女性青春期未来月经时被发现。使用阴道扩张器（一种在使用一段时间后可拉伸阴道的管状器械）通常可成功地形成阴道。在某些情况下，可能需要进行手术。通过治疗，可以进行阴道性交。

对于阴道闭锁症和阴道发育不全的治疗，医生通常采用逐渐扩张阴道通道的医疗器械。有时，需要手术来创建阴道开口。根据该状况影响哪些生殖器官，可能无法怀孕。然而，通过治疗，许多患有这些状况的人可以过上健康的生活，并享受正常的性生活。

总结来说，阴道闭锁症和阴道发育不全都是罕见的先天性异常，主要影响女性的生殖系统。虽然这些状况可能带来一些生理和心理上的挑战，但通过适当的治疗和管理，大多数受影响的人都能够过上充实和健康的生活。

目前尚不清楚是什么导致阴道发育不全，但被称为苗勒管的管道在妊娠前 20 周的某个阶段未能正常发育。

通常，这些管道的下部进入子宫和阴道，上部变成输卵管。苗勒管发育不良导致阴道缺失或部分闭合、子宫缺失或部分子宫，或两者兼有。

阴道闭锁的病因是什么？

医生目前尚不清楚阴道闭锁的具体原因。这种情况发生在胎儿在子宫内生长的过程中。在胎儿发育的前20周内的某个时间点，女性生殖系统的发育出现异常。这种异常可能表现为阴道、子宫、输卵管或宫颈（子宫的下部）的发育问题。

这些异常可能是由于环境因素引起的，例如在怀孕期间暴露于有毒物质中。也可能是由遗传因素引起的。一些与阴道闭锁相关的病症可能具有遗传性。

阴道闭锁可能是以下几种情况的症状或伴随出现的情况，包括各种性别分化障碍（DSD）。这些情况包括：

• 梅尔-罗基坦斯基-库斯特-豪斯勒（MRKH）综合征，这是一种罕见的疾病，会导致生殖器官异常。MRKH综合征是与阴道闭锁最常关联的疾病。该综合征导致阴道和子宫发育异常或根本不发育。根据综合征的类型和严重程度，宫颈、脊柱和四肢也可能有其他异常。听力问题以及心脏和肾脏异常也可能发生。
• 雄激素不敏感综合征（AIS），一种遗传性疾病，在这种情况下，婴儿不会发育子宫、宫颈、输卵管和部分阴道。在某些情况下，阴道可能根本不存在。

阴道闭锁的症状有哪些？

此病的迹象包括：

• 原发性闭经，即到15岁时还没有月经。
• 隐经，当月经血在体内积聚，因为没有途径排出体外。这种积聚会引起痉挛和腹痛。
• 阴道开口处应有凹陷或小坑。
• 性交疼痛，这可能是由于阴道过短造成的。

阴道发育不全通常要到女性十几岁却没来月经（闭经）时才会被发现。青春期其他体征通常会正常发育。

阴道发育不全可能出现以下特征：

• 生殖器看起来正常。
• 阴道可能较短，末端无宫颈或者无阴道，在正常阴道口处仅有轻微凹陷。
• 可能没有子宫，或子宫发育不完全。如果子宫内侧有组织（子宫内膜），可能每月出现一次痛性痉挛或慢性腹痛。
• 卵巢通常完全发育且功能正常，但可能处于腹部异常位置。有时没有输卵管，或输卵管发育不良，输卵管是卵子穿过卵巢到达子宫的一对管道。

阴道发育不全也可能与其他问题有关，例如：

• 肾脏和泌尿道发育问题
• 脊柱、肋骨和腕骨的发育变化
• 听力问题
• 还包括累及心脏、胃肠道和肢体生长的其他先天性疾病

何时应该就医

如果您到15岁还没有来月经，请及时就医。

阴道闭锁症是一种罕见的先天性疾病，但幸运的是，它可以通过多种方法得到有效治疗。治疗方法的选择通常基于患者的年龄、解剖结构和个人偏好。以下是几种常见的治疗方法：

阴道自我扩张术

对于一些患者，尤其是那些具有阴道开口或潜在开口的患者，医生可能会推荐阴道自我扩张术。这种方法涉及使用扩张器来逐渐扩大阴道的空间。这一过程通常需要每天花费约20分钟，通过逐渐增加扩张器的大小来实现。虽然这可能带来一定程度的不适，但不应引起疼痛。医生通常建议在皮肤较为柔软的时候（如泡澡后）进行扩张，以减少不适感。

手术

对于一些需要更复杂治疗的患者，医生可能会推荐阴道成形术。这是一种通过手术方式构造阴道通道的方法。具体技术因个体差异而异，可能包括使用牵引装置、皮肤移植或利用口腔内侧皮肤或肠道的一部分来创建新的阴道。手术后，医生会在阴道内放置一个模具，以保持其形状，并告知患者何时可以取出模具。

治疗后的恢复

手术后，患者需要一定的恢复期。医生会根据具体情况给出详细的恢复指导。例如，患者可能需要在术后一周内避免站立，以及在几个月内持续使用扩张器以维持阴道形状。此外，患者可以暂时取出扩张器以进行性生活、排便或洗澡等活动。

性生活与生育能力

对于治疗后的性生活，医生会建议在手术后约一个月开始，但具体时间因人而异。初期性生活可能需要使用人工润滑剂以减轻不适。大多数接受治疗的患者能够拥有满意的性生活，且伴侣通常不会察觉到曾经存在的问题。

至于生育能力，如果患者的子宫、输卵管和宫颈发育正常，那么怀孕的可能性依然存在。然而，若患者没有子宫或子宫过小，则可能面临生育困难。不过，代孕等辅助生育技术为这些患者提供了另一种选择。在这种情况下，医生可能会建议患者咨询生殖专家，以探讨更多可能性。

总之，阴道闭锁症的治疗是一个个性化的过程，需要与专业医疗团队密切合作，制定最适合个人情况的治疗方案。

阴道发育不全可能会影响您的性关系，但在治疗之后，阴道通常能够正常进行性行为。

子宫缺失或仅部分发育的女性无法受孕。如果您拥有健康的卵巢，也许能够通过体外受精实现生育。可以将胚胎植入另一个人的子宫中以进行怀孕（妊娠载体）。请与医务人员讨论生育方案。

阴道闭锁是一种罕见的先天性异常，通常在婴儿期或儿童时期被诊断出来，但大多数情况下，它是在青少年时期才被发现。这种情况往往是因为患者到了15岁还未开始每月来月经而引起关注。

为了诊断阴道闭锁，医护人员会进行一系列详细的检查。首先，他们会进行外阴和肛门区域的身体检查，这有助于初步了解患者的生殖器官状况。此外，还会使用超声波检查来观察阴道和骨盆区域的影像，从而进一步确认诊断。磁共振成像（MRI）也是一种重要的检查手段，它可以提供阴道和生殖器官的详细影像，帮助医生做出更精确的判断。

除了上述检查，血液检测也是诊断过程中的一个重要环节。通过血液检测，医生可以查找是否存在染色体异常，并且能够进行DNA测试，以确认是否存在与阴道闭锁相关的遗传性疾病，如MRKH综合征。

对于儿科医生或妇科医生来说，诊断阴道闭锁需要综合考虑病史和体格检查的结果。阴道发育不全通常在青春期乳房发育、腋毛和阴毛形成后，但月经未开始时被确诊。有时候，这种状况也可能在对其他问题进行评估时被发现，或者在婴儿没有阴道口的情况下被早期诊断出来。

在诊断过程中，医生还可能建议进行额外的检查，例如血液检测，以评估染色体和激素水平；超声检查，以确认是否存在子宫和卵巢以及是否存在肾脏问题；以及磁共振成像（MRI），以获取生殖道和肾脏的详细图像。此外，医生还可能安排其他检查，以评估听力、心脏和骨骼情况，确保全面了解患者的健康状况。

综上所述，阴道闭锁的确诊需要综合多种检查结果，包括身体检查、超声波检查、磁共振成像（MRI）和血液检测等，以确保诊断的准确性。

阴道闭锁症的治疗与康复

阴道闭锁症是一种罕见的先天性疾病，其中女性的阴道部分或完全缺失。虽然这是一个复杂的健康问题，但幸运的是，有多种治疗方法可以帮助患者恢复正常的生活。

治疗方法

阴道自我扩张术 如果您有一个阴道开口或应该有开口的地方有一个凹陷，您的医生可能会建议使用扩张器来创建一个阴道。您使用一个小管子来制造开口，并且每天逐渐增加大小。这通常需要每天大约20分钟。扩张可能会感到不舒服，但不应该疼痛。您可能希望在泡澡后，皮肤变软并且更容易拉伸时增加扩张器的尺寸。

手术 您的医生可能会推荐一种称为阴道成形术的手术来构造阴道通道。您的医生使用的具体技术将取决于您的解剖结构和许多其他因素。医生可以通过在缺失的阴道上放置牵引装置、使用皮肤移植或使用您脸颊内侧的皮肤或一部分肠道（肠）来创建阴道。

手术后，您的医生会在阴道中放置一个模具以保持其形状。与您的医生讨论何时可以取出模具。

恢复过程

恢复时间 如果您进行了手术，请询问您的医生在恢复期间您需要预期什么。您可能需要在术后一周内避免站立。您的医生可能会建议您在几个月内将扩张器留在阴道内。您可以取出扩张器以进行性生活、上厕所或洗澡。

性生活 请咨询您的医生，在接受阴道闭锁症治疗后何时可以安全地开始性生活。通常，您可以在手术后约一个月开始性生活，但每个人的恢复时间都不同。刚开始时，您可能需要使用人工润滑剂以使性生活更舒适。治疗后，许多人可以拥有令人满意的性生活。您的伴侣可能甚至不会注意到您曾经患有阴道闭锁症或接受了该病的治疗。

生育能力 请咨询您的医生，治疗后是否可以怀孕。如果您的子宫、输卵管和宫颈正常发育，您仍然有可能生育。如果没有子宫（或者如果子宫太小），您可能无法怀孕（子宫因素不孕）。但是，您可能可以通过代孕来生育自己的孩子。您的医生可能会将您转介给生殖专家来讨论您的选项。

自行扩张

通常建议首选自行扩张。自行扩张可能使您无需进行手术即可创建阴道。其目的是将阴道延长到适合性交的尺寸。自行扩张期间，您需要将一个类似于坚硬卫生棉条的圆形小棒（扩张器）压在阴道口的皮肤上或现有阴道内，每天1至3次，每次10至30分钟。几周之后，您将改用更大的扩张器。可能需要几个月的时间才能获得所需的效果。

请与医务人员讨论自行扩张的过程，了解您该怎么做，并讨论扩张器的选择，找到最适合您的方案。要保持阴道长度，您需要长期按照医务人员建议的时间间隔进行自行扩张，或频繁地进行性交。

有些患者报告称有排尿和阴道出血及疼痛的问题，特别是在刚开始时。人工润滑和尝试不同类型的扩张器可能会有帮助。皮肤在洗完热水澡后更容易伸展，因此这可能是进行扩张的好时机。

如果伴侣愿意，通过频繁性交来扩张阴道也是自行扩张的一个选项。如果您想尝试这种方法，请与医务人员讨论最佳治疗方案。

手术治疗

如果自我扩张不起作用，可选择通过手术再造功能性阴道（阴道成形术）。阴道成形术的类型包括：

• 使用组织移植物：外科医生可能从来自您自身组织的多种移植物中做出选择，用于创建阴道。可能的来源包括大腿外侧部、臀部或下腹部的皮肤。外科医生会做个切口，创建阴道开口，把组织移植物包在模具上制成阴道形状，然后将其放置在新形成的管腔中。模具需要放置大约一周时间。一般来说，术后需要把模具或阴道扩张器留于相应位置，但可以在如厕或性交时取出。外科医生建议的初始时间段过后，您将仅需在夜间使用扩张器。性交时使用人工润滑剂和偶尔扩张有助于维持阴道功能。

• 插入医用提拉装置：外科医生在您的阴道开口处放置一个橄榄形装置（Vecchietti氏阴道成形术）或一个球囊装置（球囊阴道成形术）。在一个带有照明的薄细观察器械（腹腔镜）的指引下，外科医生将该装置与装在下腹部处或是肚脐处的另一个提拉装置相连。您需要每天收紧提拉装置，把橄榄形装置拉向体内，在大约一周时间内造出一个阴道腔。取出装置后，您需要使用不同尺寸的模具约三个月。三个月后，您可以进一步自我扩张或定期性交以维持阴道功能。性交时可能需要使用人工润滑剂。

• 使用部分结肠（肠道阴道成形术）：在肠道阴道成形术中，外科医生会将一段结肠移到生殖器区域的开口处，以创造一个新的阴道。随后外科医生会将剩下的结肠重新缝合。手术后，您不必每天使用阴道扩张器，性交时也不太需要人工润滑剂。

术后，需要使用模具、扩张或频繁性交来维持阴道功能。医务人员通常会延迟手术治疗，直到您感觉准备好并能够处理自行扩张。如果不定期扩张，新创建的阴道可能迅速变窄和缩短，因此，情感上的成熟和做好术后护理的准备至关重要。

向医务人员咨询满足您需求的最佳手术方案，以及风险和术后所需护理。

您的预后取决于许多因素。这些因素包括您接受的治疗以及该病症影响到的生殖器官。通过治疗，许多人都能拥有满意的性生活。

有些人在进行阴道成形术后可能会出现阴道狭窄（阴道腔变小）。有时，您可能仍需要继续使用扩张器或进行另一次手术。

阴道闭锁症是一种先天性异常（出生缺陷），这意味着它在出生时就存在，并且在胎儿在子宫内发育时发生，因此目前无法预防。

尽管阴道闭锁症无法预防，但如果你有性分化障碍的家族史，在计划组建家庭前，请与你的医生讨论。你可能会选择在怀孕前咨询遗传学顾问，以评估将遗传性疾病传给孩子的风险。