血管环

什么是血管环？

血管环是指主动脉在胎儿发育期间异常形成。主动脉是将富含氧气的血液从心脏输送到身体其他部位的主要动脉。这种缺陷会压迫气管、食道或两者，导致呼吸或进食问题。

血管环是一种先天性缺陷，即出生时就存在。该情况可能是危及生命的，但手术通常会成功。

通常情况下，主动脉始于您宝宝的心脏左心室（下左腔）。它沿着气管（气管）的一侧向上延伸并形成一个弓形（称为升主动脉）。然后向下沿着气管的一侧（降主动脉）延伸。在升主动脉和降主动脉处，主动脉分支多次。这形成了向您宝宝身体各部分输送血液的动脉。

但是，在血管环的情况下，主动脉或其分支部分或完全环绕您宝宝的气管、食道或两者。因为气管是输送空气到肺部和从肺部出来的管道，所以血管环可能导致呼吸问题。食道是一条将食物和液体从您宝宝的嘴输送到胃里的管道。因此，血管环也可能导致喂养/消化问题。

有哪些不同类型的血管环？

血管环可以以多种不同的方式形成。最常见的三种是：

• 双主动脉弓：主动脉正常开始，但随后分成两个弓形，围绕并压缩您宝宝的气管和食道。这两个弓形在另一侧重新合并为一条血管。
• 右主动脉弓：主动脉异常开始，在您宝宝的气管右侧而不是左侧。它产生一条正常血管，但该血管异常地出现并位于食道后面。这个分支随后产生另一个动脉，通往您宝宝的左臂（左锁骨下动脉）。环形结构由在胎儿发育期间开放的血管残余（动脉韧带）完成。这些血管可能会压迫您宝宝的气管和/或食道。
• 异常（异常的）右锁骨下动脉（RSA）：这条动脉通常从一个称为头臂干的动脉分支出来，这是从主动脉弓生长出的三条动脉之一。但是，异常的RSA直接从主动脉弓生长。也称为动脉劳里亚，这种类型的血管环不是完整的环形结构，并且可能不会产生症状。

血管环有多常见？

血管环非常罕见，发生在不到1%的婴儿中。它们仅占所有先天性心脏病的约1%至3%。

哪些人可能会得血管环？

该病可影响任何种族。出于未知原因，出生时被指定为男性的婴儿比出生时被指定为女性的婴儿大约多两倍。

血管环畸形的病因是什么？

出于科学家目前还不理解的原因，血管环在胎儿发育期间发生。通常，在胎儿发育过程中应该消失的部分主动脉并没有消失。

血管环的症状有哪些？

根据类型和严重程度的不同，血管环的症状可能在婴儿期、以后的生活中出现，或者根本不会出现。患有血管环的人可能会因为持久的症状而去看肺科专家（呼吸系统专家）或胃肠科专家（消化系统专家），但可能没有得到确切诊断。

如果血管环影响了你的（或你的宝宝的）气管，你可能会经历以下症状：

• 咳嗽。
• 频繁的呼吸道感染。
• 鼻翼扇动（吸气时鼻孔扩大）。
• 呼吸声大（喘息或喘鸣）。
• 呼吸发绀（皮肤呈蓝色）。

如果血管环影响了你的（或你的宝宝的）食道，你可能会经历以下症状：

• 胃酸倒流。
• 生长不良（不能以正常速度增重）。
• 感觉喉咙里有异物卡住。
• 进食困难或经常在进食时噎到。
• 吞咽困难（吞咽障碍），特别是固体食物。
• 呕吐。

患有血管环的人可能还有其他先天性心脏缺陷，这些缺陷可能导致以下症状：

• 心脏杂音。
• 心悸。
• 呼吸短促（呼吸困难）。

关于血管环我还应该问我的医生什么呢？

如果您或您的孩子有血管环，可以考虑向您的医生询问以下问题：

• 这是哪种类型的血管环？
• 它是否环绕了我的气管、食道或两者都有？
• 您建议手术吗？
• 如果是，手术是开放式还是微创的？
• 我需要多长时间才能恢复？
• 手术后我的症状会消失吗？
• 我还需要看其他专科医生吗？
• 我还有其他心脏异常吗？
• 如果有，这些异常能同时通过手术治疗吗？

血管环是一种主动脉的异常形成，会对气管、食道或两者产生压迫。先天性缺陷可能会导致呼吸或进食方面的问题。如果您或您的孩子有血管环，手术可以纠正这种情况并消除症状。

血管环是如何诊断的？

医生可能会要求进行以下一些测试来诊断血管环：

• 胸部X光：胸部X光可以生成宝宝身体内部的照片。这通常是诊断过程中最早进行的测试之一。
• CT扫描：CT扫描可以拍摄包括宝宝心脏、气管和食道在内的内部结构照片。
• 超声心动图：也称为“回声”，超声心动图可以创建宝宝心脏和主动脉的动态图像。

医生可能还会要求进行其他测试来评估您的（或宝宝的）气管或食道，例如：

• 钡餐（食道造影）：这种测试涉及吞咽一种名为钡的物质。X光会显示钡如何通过食道移动。该测试可以识别由血管环引起的凹陷。
• 支气管镜检查：在支气管镜检查中，医生会将一根管子通过您的口腔或鼻腔插入肺部。管子上装有灯光和小型摄像头，以便医生能够看到您的气道内部。
• 上消化道内镜检查：在上消化道内镜检查过程中，一根管子通过您的口腔进入喉咙。小灯光和摄像头使医生能够看到您的食道内部。

血管环是如何治疗的？

压迫气管或食道的血管环需要手术。通常情况下，这些情况不需要在婴儿早期进行修复，除了双主动脉弓。

所进行的手术取决于宝宝病情的类型和严重程度。血管环手术通常包括：

• 分割部分血管环以减轻压力。
• 移除一段主动脉或动脉。

手术通常是通过宝宝胸部侧面（胸廓切开术）进行的开放性手术，需要较大的切口。但在较大的儿童中，偶尔也可以采用微创手术。

我能否降低血管环的风险？

科学家们并不了解导致胎儿发育过程中形成血管环的原因，因此没有策略可以预防它们。