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室间隔缺损(VSD)

英文名:
Ventricular Septal Defects (VSD)
就诊科室:
小儿心外科 心血管外科
发病部位:
心脏

相关药物

简介

室间隔缺损(VSD)是一种常见的先天性心脏缺陷,意味着在出生时就存在的问题。它涉及心脏两个下腔(心室)之间的隔墙有一个孔洞。通常简称为VSD,它是最常见的先天性心脏缺陷之一,而且经常与其他类型的心脏问题或缺陷并存。

室间隔缺损是一种心脏缺陷,导致心脏的两个下腔(心室)之间的隔墙有一个孔洞。这种缺陷使得心脏的两个腔室之间形成一个分流(连接),从而导致富含氧气的血液与含氧量低的血液在右心室内混合,然后再进入肺部。这会导致肺部血液过多,进而可能引起一系列问题。

心脏有四个腔室,为了有效泵血,这些腔室必须密封。VSD是一种泄漏,会干扰这种有效的泵血能力。在正常情况下,右心室将从身体返回的含氧量低的血液泵出心脏进入肺部,以便血液吸收氧气。然后血液返回到心脏,最后停在左心室,左心室将富含氧气的血液泵送到全身。然而,VSD可能会成为一个问题,因为它可以在心脏的两个下腔室之间形成一个分流。由于左心室的压力高于右心室,富含氧气的血液会与含氧量低的血液在右心室内混合,然后再进入肺部。这会导致肺部血液过多,可能导致严重问题。

室间隔缺损(VSD)主要发生在新生儿中,几乎所有VSD都在出生时存在。VSD的诊断最有可能发生在儿童时期,尽管成人也可能被诊断为VSD,但这种情况仅占所有病例的10%或更少。VSD也更有可能出现在早产儿和有某些遗传条件的婴儿中。在极少数情况下,心脏病发作可以导致心室之间出现一个孔洞,从而形成VSD。虽然这种类型的VSD有时被称为室间隔破裂(VSR),但它仍然是一个危险的问题,需要修复。

室间隔缺损(VSD)的发生率约为0.3%的新生儿。然而,成人被诊断为VSD的可能性要小得多,因为在90%的情况下,这种缺陷会在儿童时期自行闭合。由心脏病发作引起的VSD极为罕见,尤其是在现代心脏病治疗方法的存在下,这种情况在所有心脏病发作中的发生率不到1%。

室间隔缺损(VSD)主要有四种类型,它们在位置和孔洞(或孔洞)结构上有所不同。VSD的类型包括:

  • 膜周型:这是最常见的VSD类型,约占所有病例的80%。这些VSD发生在心室之间的隔墙的上部。
  • 肌型:这些约占婴儿VSD的20%,通常有多个孔洞是该缺陷的一部分。
  • 入口型:这是一种发生在右心室三尖瓣下方和左心室二尖瓣下方的孔洞。这意味着当血液进入心室时,必须通过一个连接两个腔室的VSD。
  • 出口型(锥形静脉型):这种类型的VSD在右心室的肺动脉瓣前和左心室的主动脉瓣前各产生一个孔洞,连接两个腔室。这意味着血液在通过这两个瓣膜时必须经过VSD。

大多数情况下,VSD不会引起症状,因为孔洞不够大,不会造成问题。然而,在孔洞足够大(或存在多个孔洞)的情况下,它可能会导致两个腔室之间血液泄漏而不是按照正确的顺序通过心脏循环。这种泄漏会使心脏的泵血效果降低,尽管较小的泄漏可能不足以引起任何症状或问题。然而,当泄漏较大时,心脏需要更加努力地泵血以补偿减少的血流。长期过度工作,心脏可能会出现症状和问题,这些症状和问题可能会变得严重。

室间隔缺损(VSD)的大小从很小到很大不等,大小会影响VSD是否会引发任何影响。小型(直径3毫米或以下)的VSD通常不会引起症状,大约90%的这种类型在孩子6岁时会自行闭合。中型(直径3-5毫米)的VSD通常也不会引起症状,但如果它们没有引起其他心脏或肺部的症状或问题,通常建议延迟手术,因为有些也会自行闭合。大型(直径6-10毫米)的VSD通常需要手术(手术时机可能略有不同)。在2岁之前修复大型VSD可以防止对心脏和肺部造成损害。如果不在此之前进行修复,损害将变得永久并随着时间恶化。

当未及时治疗中型或大型VSD时,可能会发展为艾森门格综合征。这是一种长期的肺血管损伤,迫使含氧量低的血液从右心室通过大VSD进入左心室。这意味着输送给身体的部分血液含氧量不足,从而导致全身氧气供应不足。这种状况通常严重,并可能对一个人的生活和参与的活动产生重大影响。左心室的泵血能力比右心室强,这意味着它可以将血液推入右心室。右心室无法将多余的血液推回,因此多余的血液会被泵入肺部。这会对肺部血管施加过大的压力并造成损伤。随着时间的推移,肺部血管的损伤开始迫使心脏内的泄漏反向,将含氧量低的血液从右心室推向左心室。一旦泄漏的方向逆转,损伤将是永久性的,修复孔洞会导致右侧心力衰竭。在2岁之前进行中型或大型VSD的手术修复对于预防永久性损伤和避免艾森门格综合征至关重要。

病因

室间隔缺损(VSD)发生在孕期胎儿心脏发育时。将心脏分为左右两侧的肌壁未发育完全,留下一个或多个孔洞。孔洞的大小可能不同。该状况通常没有明确的原因,可能与基因和环境因素有关。VSD 可能单独出现,也可能与其他先天性心脏病同时出现。极少数情况下,室间隔缺损可能在胎儿期后发生,出现于心脏病发作或某些心脏手术后。

症状

室间隔缺损(VSD)是一种先天性心脏缺陷,即心脏的室间隔(分隔心脏左右两侧的壁)未能完全闭合,从而形成一个孔洞。这种缺陷可能导致血液从左心室流向右心室,而非直接进入肺部进行氧合。根据其大小,VSD 可能对患者产生不同程度的影响。

在婴儿中,中度至大型室间隔缺损(VSD)会引起类似于心力衰竭的症状,包括呼吸急促、进食时出汗或疲劳、生长不良(体重增长缓慢)以及频繁的呼吸道感染。这些症状表明心脏负担加重,需要及时医疗干预。相比之下,小型室间隔缺损的婴儿可能不会表现出明显的症状,因为心脏能够适应较小的血流异常。

对于大龄儿童和成人,VSD 可能引发不同的症状。常见的症状包括运动时容易感到疲倦或气短,以及感染引起的心脏炎症的风险略有增加。在一些情况下,如果 VSD 导致了艾森门格综合征,患者的皮肤可能会变得非常苍白,或者皮肤和嘴唇呈现青紫色(这种情况称为发绀),这是因为血液中的氧气含量降低所致。

关于室间隔缺损的原因,目前尚未明确具体病因。尽管如此,有些因素被认为可能增加患病风险。例如,孕妇在怀孕期间服用某些抗癫痫药物(如丙戊酸钠苯妥英钠)或饮酒,可能会影响胎儿心脏的正常发育。此外,有证据表明,某些遗传病或心脏状况可能与 VSD 相关。值得注意的是,VSD 作为心脏病发作的罕见副作用之一,也有可能发生,但这种情况相对少见。

先天性心脏缺陷(出生时就有的严重心脏问题)的症状通常会在孩子出生几天、几周或几个月时显现。室间隔缺损(VSD)的症状取决于缺损的大小以及是否存在其他心脏问题。VSD 较小者可能不会出现症状。一般情况下,VSD 幼儿患者的症状可能包括食欲欠佳、生长缓慢或停滞(发育停滞)、呼吸急促或呼吸困难以及容易疲劳。通过听诊器可以听到心脏发出的嘶嘶声(心脏杂音)。而对于室间隔缺损的成人患者,主要症状可能是气短,尤其是在锻炼时,以及同样可以通过听诊器听到的心脏杂音。

总之,室间隔缺损的症状和原因多种多样,了解这些信息有助于早期识别和治疗,从而改善患者的生活质量。

就医指导

如何治疗室间隔缺损(VSD)

大多数室间隔缺损(VSD)太小,不会引起任何问题,并且可能会在6岁前自行闭合。在这种情况下,医生可能会建议不进行手术,而是建议监测症状并查看缺陷是否可以自行闭合。然而,当中等大小或更大的VSD出现时,医生可能会建议通过关闭孔洞来修复VSD。

修复VSD的两种主要方法

  1. 手术:这是最可靠的方法,通过外科手术修补VSD。心脏外科医生会进行手术并修补或封闭该孔。根据孔的大小和位置,这可能像缝合孔洞一样简单。在其他情况下,可能涉及由合成材料制成的补片或自身组织移植。
  2. 经导管手术:这种程序类似于心脏导管检查,使用导管(基于导管)方法通过主要动脉进入心脏。一旦导管设备到达缺陷处,它可以放置一个称为封堵器的特殊装置并封闭孔洞。这些装置通常由覆盖在合成材料下的网状框架制成。在上述任何一种情况下,你的心脏组织会生长并覆盖补片或封堵装置。最终,补片或装置应该成为心室之间的心壁的一部分。

特殊情况下的额外措施

在婴儿或儿童体重不足或未以预期速度增长的情况下,他们的医生可能会推荐特别措施来帮助他们获得足够的营养。这可能包括特殊的饮食甚至喂食管。

药物治疗

在手术前或如果VSD可能随着时间的推移自行闭合时,药物可以治疗VSD的症状。VSD的常用药物通常是治疗心力衰竭的药物。它们包括:

  • 利尿剂:这些药物增加了肾脏从体内排出的液体量。这在心脏周围积液时很有帮助,这是心力衰竭的常见影响。这些药物可能会让你更频繁地排尿(小便)。
  • 心力衰竭药物:这些药物有助于控制你心跳的力量和时机。例如洋地黄,这是一种在心力衰竭治疗中常用的药物,对VSD也有帮助。

治疗可能的并发症或副作用

一般来说,你的医生是解释VSD或相关程序和治疗可能存在的潜在风险、并发症和副作用的最佳人选。特别是对于任何推荐的药物尤其如此。VSD手术或经导管手术的常见副作用或并发症包括:

  • 出血
  • 感染,特别是在手术后六个月内的心脏感染
  • 邻近心脏瓣膜受损,导致其泄漏。
  • 心律问题(心律失常心脏阻滞),可能导致植入起搏器或长期药物治疗。
  • 需要后续手术来封闭复发的孔洞。

恢复时间

VSD修复后的恢复时间取决于所用的方法。经导管手术的恢复时间较短,以天或周为单位计算。手术的恢复时间较长,以周或月为单位计算。手术或经导管修复后,VSD的症状通常会减少或消失。

并发症

体积小的室间隔缺损(VSD)可能永远不会造成任何问题。有些中等或较大的 VSD 可能危及生命。治疗有助于预防许多并发症。室间隔缺损的并发症包括: 心力衰竭。存在中型或大型 VSD 的心脏会更费力地工作,以至于向肺部泵送过多血液。如不治疗,可能发生心力衰竭。 艾森曼格综合征。心脏孔洞未经修复可能在多年后导致这种并发症。不规则的血流导致肺部血管变硬变窄。肺动脉血压会升高(肺动脉高压)。这种综合征会对肺部血管造成永久性损伤。 心内膜炎。这是 VSD 的一种罕见并发症。感染会导致危及生命的心腔内膜和瓣膜炎症。 其他心脏问题。这些问题包括心脏瓣膜病和心律不齐(心律失常)。

诊断

如何诊断室间隔缺损(VSD)?

医生可以根据症状、体检和影像学检查的综合结果来诊断室间隔缺损(VSD),尤其是中度或大型的缺损。小型的VSD可能由于孔洞太小而无法引起明显的体征或症状,从而未被发现。

体检

体检是医生发现VSD最常见的方式之一。这是因为当VSD足够大时,会引起一种称为心脏杂音的声音,医生在用听诊器听诊心脏时可以听到这种声音。根据杂音的性质,甚至有可能估算出缺损的大小。

影像学检查

有助于诊断VSD的其他测试包括以下影像学检查:

  • 超声心动图:该测试通过放置在胸部皮肤上的设备向体内发送超高频声波。这些声波会形成心脏内外部的图像。根据VSD的大小及其确切位置,它很可能会出现在超声心动图上。这种测试无痛且仅需几分钟即可完成。超声心动图是诊断VSD最常用的检查方法,可以显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。

  • 心电图(ECG或EKG):此测试使用多个附着在胸部皮肤上的传感器来检测心脏的电活动。这种活动在打印输出或数字显示屏上显示为波形,供医生查看和解读。随着时间的推移,由于VSD的影响,心脏结构可能会发生变化。当结构发生变化时,电活动模式也会发生变化。然而,如果VSD不够大或心脏尚未开始改变形状,这个测试通常会正常。心电图可以显示心脏跳动的快慢。

  • 胸部或心脏X光片:当VSD足够大时,会导致心脏结构的变化。这种变化在某些类型的胸部或心脏X光片上可见。在某些情况下,还需要注射一种在X光下容易看到的物质,这有助于医生观察任何异常的血流,这些血流表明存在VSD或其他问题。

  • 计算机断层扫描(CT扫描):该测试使用计算机处理X光图像,生成心脏内部的三维图像。与胸部或心脏X光片类似,CT扫描中使用的显影剂可能有助于诊断。CT扫描可以生成心脏的详细图像,如果超声心动图未提供足够的信息,则可以进行该检查。

  • 心脏导管插入术:此程序使用导管设备从内部观察心脏。专家将该设备插入主要血管,通常是靠近大腿上方的一根血管,然后将其引导至心脏。一旦进入心脏,它可以有助于确定任何问题如VSD的大小和位置。最可能使用此测试的原因是医生怀疑肺部血管受损。此外,心脏导管插入术可用于诊断先天性心脏缺陷,并确定心脏瓣膜和心腔的功能。

  • 心脏磁共振成像(MRI)扫描:使用磁场和无线电波来创建心脏的详细图像。如果超声心动图检查后需要更多信息,医务人员可能会要求进行该检查。

有些室间隔缺损(VSD)可以在孩子出生后不久确诊。但是,VSD可能要等到年龄较大时才能被诊断出。有时,VSD在宝宝出生前通过妊娠超声检查检测出来。如果存在室间隔缺损,医务人员在用听诊器对心脏进行听诊时,可能会听到嘶嘶声(心脏杂音)。帮助诊断室间隔缺损的检查包括超声心动图、心电图、胸部X光片、脉搏血氧测定法、心脏导管插入术、心脏MRI扫描和CT扫描。

治疗方法

室间隔缺损(VSD)是一种常见的心脏缺陷,其中心脏的两个下腔室(心室)之间的壁(室间隔)有一个孔洞。大多数小型VSD可能会自行闭合,尤其是在儿童6岁之前,因此在这些情况下,医生可能会建议定期监测而不是立即进行手术。然而,当中等大小或较大的VSD导致症状或生长问题时,修复VSD变得必要。

治疗方法

手术修复

手术是最可靠的修复VSD的方法之一。心脏外科医生会直接打开胸腔,通过缝合或使用补片来封闭孔洞。补片可能是由合成材料制成的,也可能是患者自身的组织移植而成。这种方法较为传统,但效果确切,适合较大或复杂情况下的VSD。

经导管手术

另一种方法是经导管手术,类似于心脏导管检查。这种微创手术利用导管通过主要动脉进入心脏,并在缺陷处放置一个名为封堵器的装置来封闭孔洞。封堵器通常由金属网状框架构成,表面覆盖着合成材料。这种技术创伤小,恢复快,适合于一些特定类型的VSD。

药物治疗

对于较小的VSD或作为手术前的过渡,医生可能会推荐药物治疗。这类药物主要是用于缓解心力衰竭的症状,包括利尿剂和心力衰竭药物。利尿剂帮助身体排出多余的液体,减轻心脏负担;心力衰竭药物则可以调节心跳的节奏和强度,比如洋地黄。

并发症与副作用

虽然大多数VSD修复手术是成功的,但仍然存在一些潜在的风险和并发症,如出血、心脏感染、瓣膜损伤以及心律失常等。此外,有时可能需要进一步的手术来处理复发的情况。

恢复期

术后恢复时间因采用的治疗方法而异。经导管手术后,患者通常可以在几天到几周内恢复正常活动。相比之下,传统手术后的恢复期可能需要几周到几个月的时间。无论是哪种方法,修复后的症状通常会得到显著改善。

总之,针对不同大小和类型的VSD,有不同的治疗方法可供选择。从小型VSD的定期监测到手术或经导管手术,每种方案都有其适应症和潜在风险。正确的诊断和个性化的治疗计划对于获得最佳结果至关重要。

预后情况

如果我有这种状况,会有什么预期?

大多数患有室间隔缺损(VSD)的成年人并不知道自己有这个问题,因为它的大小不足以引起任何问题。然而,VSD 越大,它影响你生活方式的可能性就越高,特别是如果不进行修复的话。

VSD 会持续多久?

大约90%的VSD会在人到6岁时自行闭合。剩下的10%中,大部分在20岁前也会闭合。然而,VSD在那之后不太可能自行闭合。

除非接受修复手术,否则成人将终生携带VSD。

这种状况的预后如何?

大多数患有VSD的人与没有这种缺陷的人具有相同的生命期望值。这尤其适用于那些缺陷自行闭合的情况。

对于中度或重度VSD,在大多数情况下,修复缺损通常足以预防艾森门格综合征及相关问题。但在少数情况下,需要后续手术来关闭修复区域附近的新泄漏。不幸的是,大多数中度或重度VSD患者——即使已经修复——寿命可能会更短,特别是在VSD未及早修复的情况下。

对于那些未修复VSD的人来说,约87%的人在诊断后25年内仍然存活。不过,VSD的大小对生存几率有很大影响。

  • 小:小的VSD不太可能对你的生活产生重大影响。总体而言,96%的未经修复的小型缺陷患者在诊断后超过25年仍然存活。
  • 中等:未经修复的中等VSD患者的生存率略低,约86%的人在诊断后至少存活25年。
  • 大:未经修复的大VSD患者的生存率要低得多。只有大约61%的这类个体在诊断后25年内仍然存活。

由中度或重度VSD发展为艾森门格综合征的患者往往预后最差。只有约42%的这些个体在诊断为VSD后至少存活25年。然而,现代医学的进步正在改善这一类患者的预后,有些患者甚至可以活到70多岁。

如何预防

虽然室间隔缺损(VSD)的确切原因尚不清楚,导致无法完全预防其发生,但您可以通过采取一些措施来降低风险。以下是一些有效的建议:

首先,在怀孕期间避免饮酒和某些抗癫痫药物是非常重要的,这些措施能够帮助减少婴儿患先天性心脏缺陷的风险。此外,良好的产前护理也不可忽视。如果您已经患有VSD并计划怀孕,最好提前预约医务人员进行咨询。

其次,尽早开始产前护理,甚至在怀孕前就开始。这样可以让医务人员了解您的健康状况,并提供有关生活方式调整的建议。同时,务必告知医生您正在使用的任何药物。

第三,补充叶酸也很关键。每天摄入400毫克叶酸已被证实能有效减少脑部和脊髓的先天缺陷,也可能有助于降低心脏缺损的风险。

第四,避免酒精。孕期饮酒会增加孩子出现先天性心脏缺陷的概率。

第五,戒烟并远离非法药物。孕期吸烟不仅会增加孩子心脏缺陷的风险,还会对胎儿产生其他不良影响。同时,避免使用非法药物,因为它们可能会损害发育中的胎儿。

第六,接种必要的疫苗。确保在怀孕前完成所有推荐的疫苗接种。某些感染可能会伤害到发育中的胎儿。例如,妊娠期间的风疹感染可能导致宝宝心脏发育问题。通过血液检查可以确认您是否对风疹免疫。如果没有免疫力,可以接种相应的疫苗。

最后,控制糖尿病。在怀孕前和怀孕期间严格管理血糖水平可以显著降低孩子出现先天性心脏缺陷的风险。对于妊娠期糖尿病患者,通常不需要担心这个问题。但如果您有糖尿病,请务必与医务人员沟通,确保在怀孕前将病情控制在理想状态。

此外,如果您家族中有先天性心脏病的历史,那么在怀孕前咨询遗传咨询师和心脏病专家也是一个明智的选择。这些专业人员可以帮助评估风险并提供适当的建议。