外阴癌

外阴癌是一种罕见的癌症，它在女性或出生时被指定为女性的人的外阴组织中形成。“外阴”是女性或出生时被指定为女性的人的所有外部生殖器（或生殖器）的总称。你的外阴包括阴道口、小阴唇（内唇）、大阴唇（外唇）、阴蒂的外侧部分、耻骨联合、尿道口以及会阴。

外阴癌通常在数年内缓慢发展。异常组织区域（病变）通常首先出现。医生通常在外阴皮肤最外层发现异常生长。这些异常病变被称为外阴上皮内瘤变（VIN）。这种病变可能是外阴癌的前兆。

医生根据癌症开始的细胞类型对外阴癌进行分类。最常见的外阴癌类型包括：

• 外阴鳞状细胞癌：大约90%的外阴癌是鳞状细胞癌。它们在外阴表面的皮肤细胞中发展。
• 外阴黑色素瘤：大约5%的外阴癌是黑色素瘤。黑色素瘤发展迅速，并且有很高的风险扩散到身体其他部位。

其余的外阴癌较为罕见，包括基底细胞癌、巴氏腺腺癌、外阴佩吉特病、肉瘤和乳头状瘤等。

外阴癌是一种罕见的癌症，医生每年在美国诊断出约6500例新的外阴癌病例。几乎所有被诊断的人都超过50岁，超过一半的诊断发生在70岁以上的人群中。诊断时的平均年龄为68岁。外阴癌通常在外阴形成肿块或酸痛，常引起瘙痒。虽然外阴癌可发生于任何年龄，但最常见于老年人。

外阴癌治疗通常包括手术切除癌细胞和少量的周围健康组织。有时外阴癌手术需要切除整个外阴。越早诊断出外阴癌，治疗需要大手术的可能性就越小。如果早期发现并及时治疗，外阴癌的预后通常较好。

外阴癌的病因尚不明确。

一般来说，医生们清楚的是，癌症始于细胞的 DNA 变化（突变）。DNA 包含指示细胞该如何做的指令。而突变会命令细胞快速生长和分裂。其他正常细胞死亡时，突变细胞及其后代可继续存活。积累的细胞可能形成癌性肿瘤，侵入附近的组织并扩散到身体的其他部位。

外阴癌的类型

外阴癌开始的细胞类型可帮助医生计划最有效的治疗方法。外阴癌最常见的类型包括：

• 外阴鳞状细胞癌。这种癌细胞最先出现在外阴表面的扁平细胞。大多数外阴癌是鳞状细胞癌。
• 外阴黑色素瘤。这种癌细胞最先出现在外阴皮肤中产生色素的细胞。

外阴癌的最初迹象通常是外阴部位，尤其是外唇（大阴唇）或内唇（小阴唇）上的皮肤变化。然而，癌症也可能出现在外阴的任何部位。以下是外阴癌的一些常见症状：

• 颜色变化，包括皮肤比平常看起来更暗或更浅，或出现白色皮肤斑块。
• 皮肤增厚或粗糙的斑块。
• 生长物，包括肿块、疣状突起或无法愈合的溃疡。
• 瘙痒或烧灼感没有改善。
• 与月经无关的出血。
• 触痛和疼痛，可能在性交时或排尿时出现。

如果你有这些症状中的一个或多个，请及时去看你的医生。需要注意的是，许多这些症状也常见于非癌性疾病。你的医生可以帮你确定这些变化是否是外阴癌或其他疾病的征兆。

外阴癌的发生是因为细胞开始不受控制地繁殖。如果没有治疗，这些癌细胞可能会扩散到身体其他部位。最常见的外阴癌类型，即外阴鳞状细胞癌，与以下两种情况有关：

• 人乳头瘤病毒（HPV）感染：这是一种常见的通过皮肤接触传播的性传播感染（STI），某些类型的HPV会增加患某些癌症的风险，包括宫颈癌、肛门癌、直肠癌和外阴癌。
• 硬化性苔藓：一种慢性（终生）皮肤病，会导致炎症和其他症状，如皮肤变化和瘙痒，在外阴区域出现。

外阴癌的风险因素包括：

• 年龄：随着年龄的增长，你患外阴癌的可能性增加。
• 暴露于HPV：并非所有HPV菌株都会导致癌症，但某些菌株可能导致细胞变化，最终变成外阴癌。
• 涉及外阴的皮肤状况：与硬化性苔藓相关的生长物可能会进展为外阴癌。
• 外阴上皮内瘤变（VIN）：VIN是一种癌前病变，如果不进行治疗，可能会发展成外阴癌。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：像HIV这样的疾病导致的免疫系统减弱会使身体更难对抗癌症。
• 吸烟：吸烟会增加患多种癌症的风险，包括外阴癌。

外阴癌的体征和症状可以包括：

• 止不住的瘙痒
• 疼痛和压痛
• 非月经期出血
• 皮肤变化，比如变色或增厚
• 肿块、疣样肿块或开放性疮（溃疡）

如果你对外阴出现的任何持续症状感到担心，请与初级保健医生或妇科医生约诊。尽早进行检查是非常重要的。

外阴癌的治疗方法及后续检查

您的治疗方案取决于多种因素，包括您的整体健康状况、癌症的分期以及是否为初次诊断或癌症复发。您的医生会根据具体情况为您制定最合适的治疗计划。

手术治疗

手术是治疗外阴癌最常见的方式。手术的目标是尽可能完全去除所有癌细胞，同时尽量保留患者的性功能。手术类型包括：

• 激光手术：利用激光束精确切割或移除外阴癌变表层。
• 局部切除：移除癌变区域及其周围一定范围的正常组织，有时还会移除附近的淋巴结。
• 外阴切除术：移除部分或全部外阴及可能的一些附近淋巴结。医生可能会使用皮肤移植来修复移除的区域。
• 盆腔根治术：移除下段结肠、直肠、膀胱、子宫颈、阴道、卵巢及附近的淋巴结。这种手术可能需要创建开口以便尿液和粪便从体内流入收集袋。

放射疗法

放射疗法使用高能射线杀死癌细胞。对于外阴癌，最常用的放疗方式是外部束放射疗法（EBRT），它通过机器将辐射传递到癌症部位。通常，放疗会与化疗联合使用（即化学放射疗法）。患者可能在手术前接受放疗以缩小肿瘤，或者在手术后接受放疗以清除任何残留的癌细胞。

化疗

化疗通过药物攻击体内的癌细胞。化疗药物可以通过静脉注射、肌肉注射或口服给药。对于外阴癌，有时还会使用局部化疗药物直接涂抹在外阴上，以更局部地攻击癌症。常用的化疗药物包括顺铂（Platinol®、Platinol-AQ®）和氟尿嘧啶（Carac®）。

免疫疗法

免疫疗法旨在增强患者的免疫系统，使其能够更有效地识别和对抗癌细胞。常用的免疫疗法药物之一是咪喹莫特霜（Aldara®、Zyclara®），用于治疗外阴癌。

治疗后的后续检查

治疗结束后，您的医生会安排定期检查，以监测您的病情并确保癌症没有复发。这些检查通常包括与诊断和分期外阴癌时所用的相同过程。

通过综合运用上述治疗方法，可以有效地控制和治疗外阴癌，并最大限度地减少对患者生活质量的影响。

外阴癌的诊断与分期

诊断过程

您的医生会询问您的病史、潜在风险因素和症状。诊断通常涉及多种测试。

用于诊断外阴癌的检查可能包括以下几种：

• 盆腔检查：您的医生将视觉检查您的外阴，寻找异常皮肤变化。他们可能会将一个或两个戴手套并润滑的手指插入阴道内，以感受是否有肿块或其他癌症迹象。他们可能会使用类似的方法检查您的直肠。他们可能会使用一种称为窥器的工具来扩大您的阴道，以便检查异常情况。
• 巴氏涂片：您的医生可能会在盆腔检查期间采集细胞样本，并对其进行癌症变化检测。他们可能会对样本进行HPV检测，以查看您是否感染了病毒。
• 阴道镜检查：您的医生可能会使用一种称为阴道镜的照明放大仪器，更详细地观察您的外阴、阴道和子宫颈（位于阴道和子宫之间的器官）。他们可能会应用一种特殊溶液，以突出异常细胞，使其更容易看到。
• 活检：您的医生可能会移除异常组织样本，以测试其是否含有癌细胞。活检是确定您是否患有外阴癌的唯一方法。

用于确定癌症扩散的检查可能包括以下几种：

• 内镜检查：您可能会接受膀胱镜检查以检查尿道（排尿管道）或膀胱内的癌症扩散情况。直肠镜检查则检查直肠或肛门内的癌细胞。
• 影像学检查：X光、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）可以显示癌症是否从外阴扩散到其他组织。
• 前哨淋巴结活检：您的医生可能会移除最接近肿瘤的淋巴结（前哨淋巴结），以测试其中是否存在癌细胞。在外阴癌中，肿瘤通常会引流到腹股沟的前哨淋巴结。

癌症分期

外阴癌分期使医生能够确定癌症是否已经扩散到外阴以外。这些信息指导治疗决策。主要有四个阶段：

• 第一期：早期外阴癌仅限于您的外阴或会阴（直肠和阴道之间的区域）。第一期根据肿瘤大小及其侵入周围组织的程度分为IA期或IB期。
• 第二期：肿瘤（无论大小）已扩散至尿道下部、阴道下部或肛门。
• 第三期：癌症已扩散至一个或多个附近的淋巴结。第三期根据受累淋巴结的数量和大小分为IIIA期、IIIB期和IIIC期。
• 第四期：癌症已扩散至尿道上部、阴道或其他身体部位。第四期根据扩散是否局限于外阴附近或远处扩散而分为IVA期和IVB期。

请向您的医生询问癌症分期对您的治疗意味着什么的具体细节。

具体诊断步骤

诊断外阴癌的检查和手术包括：

• 检查外阴：医生可能会检查患者外阴是否存在异常。
• 使用特殊放大设备检查外阴：进行阴道镜检查时，医生会用一个类似放大镜的设备仔细检查外阴部位是否存在异常。
• 取出组织样本进行检测（活检）：为了确定外阴上的一块可疑皮肤区域是否存在癌症，医生可能建议取一块皮肤样本做检测。活检手术中，会对该部位麻醉，并用手术刀或其他专用切割工具取下可疑部位的全部或一部分。

确定癌症范围

确诊后，医生将确定癌症的大小和范围（分期）。分期检查可包括：

• 检查骨盆区域是否有癌症扩散：医生可能对您的骨盆进行更彻底的检查，以寻找癌症扩散的征兆。
• 影像学检查：胸部或腹部图像可以显示癌症是否已扩散到这些区域。影像学检查可能包括X线、计算机断层成像（CT）扫描、磁共振成像（MRI）以及正电子发射断层成像（PET）。

外阴癌的分期由罗马数字表示，范围从I到IV，最低分期表明癌症限于外阴。IV期视为癌症晚期，此时癌症已扩散到附近的结构，例如膀胱或直肠，或已扩散到身体的其他部位。

外阴癌的治疗

外阴癌的治疗方法取决于多种因素，包括癌症的类型、分期和位置，以及患者的总体健康状况和个人偏好。常见的治疗方式包括手术、放射疗法、化疗、靶向药物治疗和免疫疗法。

手术

手术是治疗外阴癌最常见的方式，目标是尽可能完全地去除所有癌细胞，同时保留患者的性功能。手术类型包括：

• 激光手术：使用激光束在组织中无血切割或移除癌变表层病变。
• 局部切除：移除癌变区域及其周围一定范围的正常组织。有时，医生会移除附近的淋巴结以检测是否有癌细胞或当有证据表明存在癌细胞时移除淋巴结。
• 外阴切除术：移除部分或全部外阴和可能的一些附近淋巴结。医生可能会使用皮肤移植来替换移除的皮肤。
• 盆腔根治术：移除下段结肠、直肠、膀胱、子宫颈、阴道、卵巢及附近的淋巴结。医生将创建开口以便尿液和粪便从体内流入收集袋。

手术可能伴随一些风险，如感染和切口周围无法愈合。切除淋巴结可能导致液体潴留和腿部肿胀，即淋巴水肿。

放射疗法

放射疗法使用X射线或其他高能射线杀死癌细胞。治疗外阴癌最常见的放疗方法是外部束放射疗法（EBRT），EBRT使用机器通过皮肤将辐射传递到目标癌症部位。

通常，人们会同时接受放疗和化疗（化学放射疗法）。患者可能在手术前接受放疗以缩小肿瘤，或者在手术后接受放疗以消除任何剩余的癌细胞。

化疗

化疗使用药物攻击体内的癌细胞。药物可以通过静脉或肌肉注射，也可以口服。有时，药物可以直接涂抹在外阴上。这种形式的化疗更局部地攻击癌症——在特定区域。

常用的化疗药物包括顺铂（Platinol®、Platinol-AQ®）和氟尿嘧啶（Carac®）。

靶向药物治疗

靶向药物治疗专门针对癌细胞中的特定异常。通过阻止这些异常，靶向药物治疗可以杀死癌细胞。靶向治疗可能是治疗晚期外阴癌的一种选择。

免疫疗法

免疫疗法帮助患者的免疫系统识别癌细胞并更有效地对抗它们。常用的免疫疗法药物包括咪喹莫特霜（Aldara®、Zyclara®）。

治疗后的随访检查

治疗后，医生可能会在不同的检查点进行测试，以监测患者的病情并确保癌症没有复发。测试通常涉及与诊断和分期外阴癌相同的过程。通常建议在治疗后的头两年内每年检查两到四次。

综合来看，外阴癌的治疗方法多样，具体选择需根据患者的具体情况而定。及时的治疗和定期的随访检查对于提高治愈率和预防复发至关重要。

确实如此。未经治疗的外阴癌可能危及生命。扩散到淋巴结或其他部位的癌症比早期诊断的癌症更难治疗。

尽管在治疗后癌症有可能复发，但大多数在疾病早期接受治疗的人可以保持无癌状态。

外阴癌患者的五年相对生存率为约70%。但是，当人们在早期被诊断并治疗时，生存率会更高。例如，局部癌症（仅限于外阴）的五年生存率约为86%。一旦癌症扩散，五年生存率会下降到约30%。

然而，你的预后取决于你个人的诊断因素，包括你的健康状况和你对治疗的反应。请向你的医生询问基于你诊断的可能结果。

大多数类型的外阴癌在数年内缓慢发展。不太常见的类型，如黑色素瘤，往往生长和扩散得更快。

外阴癌是一种较为罕见的癌症类型，但通过一些措施可以有效降低其发生的风险。降低风险的最佳方法是接种HPV（人乳头瘤病毒）疫苗，以防止感染。在美国，根据个人的HPV暴露风险，45岁及以下的成年人可以接种Gardasil 9®。而在其他国家，Cervarix®和Gardasil®也是可选的疫苗。

为了进一步降低患外阴癌的风险，您需要特别注意性传播感染（尤其是HPV）。为此，您可以采取以下措施：

• 每次性生活时都要使用避孕套。虽然避孕套不能完全预防HPV感染，但它们确实可以显著降低感染的风险。
• 接种HPV疫苗。儿童和年轻人可以考虑接种HPV疫苗，这种疫苗可以抵御被认为是导致大多数外阴癌病例的病毒株。

此外，定期进行妇科健康检查非常重要。建议每年至少进行一次体检，并且如果有任何外阴癌的症状，应立即就医。通过这些检查，医生可以目视检查您的外阴，并手动检查您的内生殖器官是否存在异常。同时，向医生咨询您患外阴癌和其他盆腔癌症的风险因素，以便制定最适合您的筛查计划。这些措施有助于早期发现并及时治疗，从而提高治愈率和生存率。