惠普尔病

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惠普尔病是一种罕见的小肠细菌感染，它影响你身体消化食物和吸收营养的能力（吸收不良）。在接触土生的常见细菌 Tropheryma whipplei 后，你可能会患上惠普尔病。幸运的是，抗生素的组合可以杀死体内的细菌，缓解症状并治愈这种疾病。

虽然引起该疾病的细菌很常见，但惠普尔病非常罕见。分析惠普尔病病例的专家估计，美国每100万人中有9人受到影响。并不是所有接触到 T.whipplei 的人都会患上这种疾病。惠普尔病通常表现为小肠功能障碍，导致食物无法正常分解，进而影响脂肪和碳水化合物等营养物质的吸收，最终干扰正常的消化过程。

Whipple病的症状、原因及并发症

Whipple病是一种罕见的慢性感染性疾病，其症状会分阶段（分期）出现。首先，患者会经历严重的关节疼痛，这种疼痛可能会时有时无，通常影响大关节，如踝关节、肘关节、髋关节、膝关节和肩关节。这一阶段被称为前驱期，可能会持续七到八年，随后患者会出现更多症状，包括：

• 腹痛
• 腹泻
• 水肿（肿胀）
• 疲劳
• 发热
• 皮肤上比平时肤色更深的斑块
• 淋巴结肿大
• 不明原因的体重减轻

此外，约20%到40%的Whipple病患者会出现中枢神经系统问题，导致以下症状：

• 平衡障碍
• 混乱
• 吞咽困难
• 记忆丧失
• 性格改变
• 癫痫发作
• 言语障碍

Whipple病的原因

Whipple病是由一种常在土壤中发现的细菌引起的。尽管任何人都有可能接触到这种细菌，但Whipple病非常罕见。目前还不清楚为什么大多数人在接触后不会发展成这种疾病。然而，研究表明以下因素可能会增加患病风险：

• 年龄：Whipple病似乎主要影响65至84岁的人群。
• 接触土壤或牲畜：工作使人们接触到土壤或牲畜的人患Whipple病的风险更高。
• 基因突变：Whipple病与产生IFR4蛋白的基因有关。这种蛋白质在B细胞、T细胞和其他免疫细胞的发展中起作用。此外，该病与人类白细胞抗原B27（HLA-B27）基因突变之间存在关联。
• 免疫系统功能低下：这可能发生在患有影响免疫系统的疾病或者服用免疫抑制剂的人身上。

Whipple病的并发症

Whipple病会影响患者的肠道对食物中脂肪、碳水化合物、维生素和其他营养物质的吸收能力。这是一种进行性疾病，意味着它随着时间推移而恶化，并导致新的和更严重的医疗问题，包括：

• 贫血（红细胞减少）
• 痴呆
• 心脏杂音
• 眼肌咀嚼肌节律异常，即眼睛和下颌不断左右移动
• 胸腔积液
• 虹膜炎

影响中枢神经系统的Whipple病可能是致命的。常见的体征和症状还包括：

• 腹泻
• 胃痉挛和胃疼，饭后可能会加重
• 体重减轻，与营养吸收不良有关
• 关节发炎，尤其是踝关节、膝关节和腕关节
• 疲劳
• 弱势
• 贫血

总之，Whipple病是一种复杂的疾病，其症状多样且严重。了解其症状、病因以及潜在并发症对于早期诊断和治疗至关重要。如果您有上述症状，应及时就医并进行全面检查。

惠普尔病的治疗

治疗惠普尔病通常需要长期的努力，以彻底消除导致该疾病的细菌。治疗方法主要包括以下几个方面：

• 抗生素治疗： 治疗通常首先采用静脉注射抗生素，持续时间为两到四周。随后，患者需继续口服抗生素至少12个月，以确保彻底根除病原体。

除了抗生素治疗外，患者还需要额外的支持性治疗措施：

• 补液治疗： 由于疾病可能导致脱水，因此可能需要通过静脉输液来补充体液。此外，患者也可以通过饮用电解质饮料来帮助补充流失的液体和盐分。
• 维生素和营养补充： 患者的肠道可能无法有效吸收某些维生素和营养素，因此医疗服务医生可能会建议服用相应的补充剂，以弥补这一不足。

尽管抗生素是主要的治疗手段，但它们也可能带来一些副作用：

• 常见的副作用包括腹泻、头晕、恶心和呕吐等。
• 少数情况下，患者可能会出现皮疹或酵母菌感染。

通过综合运用上述治疗方法，大多数惠普尔病患者能够得到有效控制和治疗。在治疗过程中，密切监测患者的反应并及时调整治疗方案是非常重要的。

医疗卫生医生如何诊断惠普尔病？

诊断惠普尔病的过程通常包括以下检测：

首先，医生会进行体格检查。医生将查找指示存在这种医疗状况的体征和症状。例如，医生可能会查找是否出现胃压痛和皮肤变黑，尤其是暴露在外的身体部分。

接下来是活检。采集组织样本（活检）是诊断惠普尔病的重要步骤，样本通常取自小肠内膜。为了采集样本，医生通常会进行上消化道内镜检查。此检查会用带灯和摄像头的细软管（内镜）穿过口腔、咽喉、气管和胃部，最终到达小肠。医生可以通过内镜观察您的消化道，并提取组织样本。在此检查过程中，医生会从小肠的若干部位提取组织样本。医生在实验室的显微镜下检查组织样本，查看是否存在致病细菌和溃疡（病变），特别是惠普尔养障体细菌。如果根据这些组织样本还是无法确认诊断，医生可能会从肿大的淋巴结中提取组织样本或进行其他检测。在某些情况下，医生可能会让您吞下一个装有小摄像头的胶囊。该摄像头可以拍摄您消化道的图像，供医生查看。某些医疗中心还能提供一项名为聚合酶链式反应的DNA检测，用来从活检样本或脊髓液样本中检查惠普尔养障体细菌。

此外，医生也可能会要求您进行全血细胞计数等血液检测。血液检测可以检测出与惠普尔病有关的状况，特别是贫血，其表现为红细胞数量减少和白蛋白（血液中的一种蛋白质）含量较低。

诊断惠普尔病的过程中，上述检查方法相辅相成，共同为医生提供诊断所需的依据。

惠普尔病是一种罕见疾病，由一种名为 Tropheryma whipplei 的细菌引起，它会影响消化系统及其他器官。治疗惠普尔病主要依赖于抗生素疗法，以消除导致疾病的细菌。以下是详细的治疗方案：

治疗方法

抗生素治疗：治疗通常涉及两个阶段。首先，患者需要接受静脉注射抗生素，这一过程通常持续两到四周。随后，患者需要继续口服抗生素至少12个月。抗生素的选择通常旨在既能够消除小肠感染，又能够穿透血脑屏障，从而有效清除可能侵入大脑和中枢神经系统的细菌。

补液治疗：由于患者可能出现脱水症状，因此可能会接受静脉输液以防止脱水。此外，患者也可以通过饮用电解质饮料来补充流失的液体和盐分。

维生素和营养补充剂：惠普尔病可能导致肠道吸收功能受损，进而影响营养物质的吸收。因此，患者的医疗服务医生可能会建议服用维生素和营养补充剂，以弥补肠道无法吸收的营养素。

副作用管理

抗生素治疗可能会引发一些副作用，包括但不限于：

• 腹泻
• 头晕
• 恶心和呕吐
• 皮疹
• 酵母菌感染

注意事项

由于抗生素治疗需要较长时间，医生会定期监测患者的状况，以评估治疗效果并及时调整治疗方案。如果患者在治疗过程中出现症状复发，医生可能会更换抗生素种类，以避免细菌产生耐药性。

总之，惠普尔病的治疗是一个复杂而漫长的过程，需要综合运用多种手段，并且密切监测患者的反应和进展。

如果你和其他大多数惠普尔病患者一样，在开始治疗后不久就会感觉好转。但你的小肠完全恢复可能需要长达两年的时间。

治疗通常可以治愈惠普尔病，但在治疗后它可能会复发。你的医生可能会建议你进行定期的长期随访检查。例如，他们可能会建议你进行上消化道内镜检查：

• 在治疗的第一年每六个月一次。
• 在接下来的三年里每年一次。
• 在余生中每三年一次。

惠普尔病可以预防吗？

这很难说。导致惠普尔病的细菌在我们的环境中无处不在，特别是在土壤中。但并不是每个接触这些细菌的人都会患上惠普尔病。

免疫力低下或服用免疫抑制剂的人患该病的风险增加。如果你属于这种情况，那么在你从事泥土和泥泞工作时戴上手套或彻底洗手是个好主意。