肾母细胞瘤

威姆斯瘤，也称为Wilms'瘤或肾母细胞瘤，是一种几乎只在儿童中发现的肾脏肿瘤。这种情况占儿童肾脏肿瘤的近90%，并且通常只影响一个肾脏，但有时也可能在一个肾脏中出现多个肿瘤或多个癌变区域。

威姆斯瘤主要发生在15岁以下的儿童中，大约95%的病例在孩子10岁之前被诊断出来。值得注意的是，黑人儿童的风险相对较高，而亚洲儿童的风险则较低。此外，威姆斯瘤在女孩中的发病率略高于男孩。尽管非常罕见，但在极少数家庭中，威姆斯瘤已经被确认为一种遗传性疾病。

在美国，每年大约有500例新的威姆斯瘤病例被诊断出来。除了威姆斯瘤本身，患者还可能伴有其他先天性（出生时即存在）综合征。例如，贝克威思-威德曼综合征使得患者有5%到10%的风险发展为威姆斯瘤；瓦格纳综合征导致患者有大约50%的机会发展成威姆斯瘤，其他并发症还包括眼睛缺乏虹膜以及生殖器或肾脏问题；丹尼斯-德拉斯综合征（也称为德拉什综合征）使患者有90%的机会发展成威姆斯瘤，此外还涉及生殖器和肾脏的问题。

肾母细胞瘤是一种主要影响儿童的罕见肾癌，也是儿童中最常见的肾癌类型。它最常累及3至4岁的儿童，但在5岁以后仍然可能发生，甚至可能出现在年龄较大的儿童乃至成人身上。大多数情况下，肾母细胞瘤只出现在一侧的肾脏，但有时也会同时影响两个肾脏。随着诊断和治疗技术的进步，许多肾母细胞瘤患儿现在都有较好的预后。

综上所述，威姆斯瘤（肾母细胞瘤）是一种主要影响儿童的罕见肾癌，虽然具有一定的遗传倾向，但通过有效的诊断和治疗手段，患者的预后已经得到了显著改善。

目前尚不清楚导致肾母细胞瘤的病因。

这种癌症出现于细胞的 DNA 发生变化时。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令，DNA 的变化指示细胞快速生长和增殖。当健康细胞按照其自然生命周期正常死亡时，癌细胞会继续存活。而对于肾母细胞瘤，这些变化会在肾脏中产生额外的细胞，从而形成肿瘤。

极少数情况下，由父母遗传给孩子的 DNA 变化可能增加患肾母细胞瘤的风险。

威尔姆斯瘤的体征和症状有哪些？

威尔姆斯瘤的体征和症状包括：

• 您孩子的腹部（胃部区域）出现肿块或硬块。肿块或肿胀通常不痛。
• 他们腹部疼痛。
• 尿液中有血（血尿）。
• 发烧。
• 高血压（高血压）。反过来，这可能会导致您的孩子流鼻血、头痛和眼睛出血。

值得注意的是，肾母细胞瘤的症状与威尔姆斯瘤相似，且有很大不同。一些患儿看起来没有任何症状，而另一些肾母细胞瘤患儿则会表现出以下一种或多种症状：

• 能够摸到的腹部肿块。
• 腹部肿胀。
• 胃痛。

其他可能的症状还包括：

• 发烧。
• 尿中带血。
• 红细胞水平低（贫血）。
• 高血压。

何时就诊

如果出现任何令您担忧的症状，请与您孩子的医务人员约诊。虽然肾母细胞瘤很罕见，因此症状更有可能由其他原因引起，但无论您有任何疑虑，都应进行相应的检查。

是什么原因导致了威尔姆斯瘤？

尽管少数人遗传了威尔姆斯瘤的基因，但我们并不真正知道是什么原因导致了它。

通过上述描述可以看出，无论是威尔姆斯瘤还是肾母细胞瘤，它们的症状有很多重叠之处，并且这些肿瘤的具体病因目前尚不完全清楚。然而，无论症状多么轻微或严重，及时就医检查都是至关重要的。

肾母细胞瘤是如何治疗的？

肾母细胞瘤几乎总是通过手术和化疗的组合进行治疗。有时，治疗还会包括放射疗法。

如果肿瘤没有扩散并且可以完全切除，许多低风险肿瘤患儿仅通过手术即可得到治疗。有时，孩子可能在手术前接受化疗以使肿瘤变小并使手术更安全。

大多数化疗是通过静脉（静脉注射或I.V.）给药。可以在门诊或医院进行。您的孩子可能会出现化疗或放疗的副作用。如果有，请务必告知您的医生。您可以采取一些措施或让孩子服用药物来减轻这些副作用。

肾母细胞瘤的诊断和分期

如果你在宝宝的尿布区域附近发现了一个肿块，或者因为肿块而需要更换更大的尿布，你的医生可能会决定进行Wilms肿瘤的检测。这些肿瘤有时会变得非常大，甚至比肾脏本身还要大。如果您的孩子有与Wilms肿瘤相关的综合征或遗传问题，你和你的医生可能会决定进行定期检查。

用于诊断Wilms肿瘤的测试包括：

• 体格检查：包括小心地按压孩子的腹部。
• 影像学检查：如腹部超声波、CT扫描——通常使用对比剂。你的医生可能会为孩子安排胸部X光片或CT扫描，以确定癌症是否已经扩散（转移）到他们的肺部。影像学检查可以显示孩子是否有肿瘤。你的医生还可以使用这些检查来区分Wilms肿瘤和其他类型的肾癌。
• 血液和尿液的实验室检查：包括肝功能和凝血测试。
• 活检：即从肿瘤中取出组织并送到实验室进行检测。

关于分期和Wilms肿瘤

有两种不同的方法来分期Wilms肿瘤。分期是医生用来确定癌症是否以及扩散程度的一种命名方式。数字越高，癌症扩散得越远。

在整个欧洲，医生使用国际儿童肿瘤学会（SIOP）分期系统。在美国和加拿大，医生使用儿童肿瘤学组（COG）分期系统。

这两种系统的一个区别是，COG系统在化疗前使用手术来分期肿瘤。而SIOP系统则是在化疗后使用手术来进行分期。

根据COG系统，分期如下：

• 一期肿瘤：仅存在于孩子的肾脏，并且在手术中完全切除。
• 二期肿瘤：已经长出孩子的肾脏，但也在手术中完全切除。
• 三期肿瘤：无法完全切除，并且在孩子的腹部区域留下了部分组织。
• 四期肿瘤：已经扩散到孩子的腹部和骨盆之外的地方，例如肺部、肝脏、骨骼或大脑。
• 五期肿瘤：是双侧的，或同时存在于两个肾脏中。你的医生将分别对每个肾脏进行分期。

诊断过程

诊断肾母细胞瘤时，医务人员可能会采集家族史，并安排完成以下各项：

• 体格检查：医务人员将检查是否有肾母细胞瘤的潜在体征。
• 血液和尿液检查：这些实验室检查可以显示肾脏的运作情况。
• 影像学检查：这些呈现肾脏影像的检查可帮助确定儿童是否患有肾脏肿瘤。影像学检查可能包括超声波、CT扫描或MRI和胸部X线检查。

癌症分期

确诊肾母细胞瘤后，医疗护理团队可能会建议进行其他检查，以确定癌症是否已经扩散。这称为癌症分期。胸部X线检查或胸部CT扫描和骨扫描可用于确定癌症是否已扩散到肾脏之外。

癌症分期有助于做出治疗决策。在美国，肾母细胞瘤的分期包括：

• 1期：仅在一个肾脏中发现癌细胞。可通过外科手术完全切除。
• 2期：癌症已扩散到肾脏以外，例如附近的脂肪或血管，但仍然可以通过手术完全切除。
• 3期：癌症已经扩散到肾脏附近的抗感染小器官（淋巴结），还可能已经扩散到腹部的其他部位。术前或术中，癌细胞有可能溢出，并进入腹部，或者手术可能无法完全切除所有癌症。
• 4期：癌症已扩散到肾脏以外的其他部位，例如肺部、肝脏、骨骼或大脑。
• 5期：两个肾脏中都发现了癌细胞。每个肾脏中的肿瘤各自分期。

肾母细胞瘤的治疗方法

肾母细胞瘤几乎总是通过手术和化疗的组合进行治疗。有时，治疗还会包括放射疗法。治疗方法取决于癌症的分期。由于这类癌症很少见，建议选择有相关治疗经验的儿童癌症中心。

外科手术

治疗肾母细胞瘤的第一步可能是通过手术切除整个或部分肾脏。手术还可用于确认诊断。可将手术期间切除的组织送往实验室，检查是否存在癌细胞以及肿瘤的癌症类型。

治疗肾母细胞瘤的手术可能包括：

• 切除部分肾脏：这项手术称为部分肾切除术，需要切除肿瘤和肿瘤周围的一小部分肾脏。如果癌变部位极小，或患儿只有一个功能正常的肾脏，可能会进行这项手术。
• 切除肾脏及周围组织：这项手术称为根治性肾切除术，需要同时切除附近的淋巴结、部分输尿管，有时还需要切除肾上腺。剩余肾脏可以承担两个肾脏的工作。
• 切除双肾的全部或部分：如果癌症累及两个肾脏，则需要通过手术从受累肾脏中尽可能多地切除癌变组织。有时，这意味着切除两个肾脏。接受该手术后，患儿将需要进行肾脏透析或肾移植。

化疗

化疗使用强效药物杀死体内的癌细胞。肾母细胞瘤的治疗通常包括通过静脉给药联合使用多种药物一起杀死癌细胞。大多数化疗是通过静脉（静脉注射或I.V.）给药。可以在门诊或医院进行。

术前化疗可以缩小肿瘤，以便更容易切除肿瘤。术后化疗可以杀死体内残留的癌细胞。如果儿童患者的癌症处于晚期以至于无法通过手术完全切除，化疗也可能是一种可选方案。对于双侧肾脏都有癌症的儿童，则会在手术前进行化疗。这也许能够增加挽救一侧肾脏的成功率。

化疗的副作用取决于所使用的药物。常见的副作用包括恶心、呕吐、食欲不振、脱发和感染风险增加。向孩子的医护团队咨询治疗期间可能出现哪些副作用。询问治疗是否可能导致长期问题。

放射疗法

一些儿童可能会进行放射疗法。放射疗法用高能能量束杀死癌细胞。能量可能来自X线、质子和其他来源。进行放射疗法时，会将儿童置于检查台上。一台大型机器围绕孩子移动，将能量束对准癌症部位。可能的副作用包括恶心、腹泻、疲倦和类似于晒伤的皮肤刺激。

一些儿童在手术后会接受放射疗法，以杀死任何残留的癌细胞。它还可能用于控制已扩散到身体其他部位的癌症。询问放射疗法是否可能导致长期问题。

如果肿瘤没有扩散并且可以完全切除，许多低风险肿瘤患儿仅通过手术即可得到治疗。有时，孩子可能在手术前接受化疗以使肿瘤变小并使手术更安全。您的孩子可能会出现化疗或放疗的副作用。如果有，请务必告知您的医生。您可以采取一些措施或让孩子服用药物来减轻这些副作用。

对于几乎所有阶段的Wilms瘤患者，其预后通常都是良好的。这在很大程度上取决于您的医生是否能够完全切除肿瘤，并且在您孩子的身体其他部位未发现癌症。Wilms瘤有可能复发。

尽管Wilms瘤可以通过手术和化疗和/或放疗成功治疗，但它仍然是癌症。它仍然可能是致命的。

大约90%的Wilms瘤患者在诊断后五年内仍然存活。这些比率可能会因肿瘤的分期和其他因素如肿瘤大小以及癌细胞在显微镜下的外观（组织学）而有所不同。曾经，两岁以下的儿童复发率较低，但如今年龄不再是影响因素。

如何预防威尔姆斯瘤？

你或你的孩子无法通过任何方式来导致或预防威尔姆斯瘤（也称为肾母细胞瘤）。这是一种罕见的儿童肾脏肿瘤，其确切原因尚不清楚。

尽管无法预防肾母细胞瘤，但如果孩子有增加患病风险的状况，医务人员可能会建议定期进行肾脏超声波检查，以便及时发现肾脏中的任何异常情况。这种筛查方法虽不能预防肾母细胞瘤的发生，但有助于早期诊断和治疗。