简介
什么是佐林格-埃里森综合征？
佐林格-埃里森综合征（Zollinger-Ellison综合征，ZES）是一种非常罕见的消化系统疾病。它是由一种称为胃泌素瘤的肿瘤引起的，这种肿瘤可能在你的胰腺和/或十二指肠（小肠的顶端）中发展。胃泌素瘤会产生大量的胃泌素激素，这种激素会刺激你的胃产生胃酸。过多的胃泌素会导致胃酸过多，从而引起胃和十二指肠溃疡。ZES也被称为胰腺促溃疡综合征。
佐林格-埃里森综合征如何影响我？
大多数患有佐林格-埃里森综合征的人都有与胃酸过多相关的并发症。常见的副作用包括腹泻和胃酸倒流。大多数人（90%）会在他们的胃和肠道中发展出溃疡。严重的消化性溃疡病可能是严重的。它可以导致胃肠道出血和胃肠道（GI）中的瘢痕形成。瘢痕组织可以引起阻塞。此外，大约一半的胃泌素瘤可能会变成恶性肿瘤。恶性肿瘤可能会转移或扩散。
谁会得佐林格-埃里森综合征？
胃泌素瘤估计每年影响每百万人中的1到2人。大多数医生从未见过这种情况。如果你有多个内分泌肿瘤1型（MEN1）的家族史，你更容易患上它们。大约25%的佐林格-埃里森综合征患者有这种罕见的遗传性疾病，该病会导致内分泌系统中各个腺体的肿瘤。然而，大多数患胃泌素瘤的人是因为未知原因而患病的。他们通常在中年时被诊断出来。
症状
什么是佐林格-埃利森综合征的原因？
肿瘤是由细胞过度增殖而形成的肿块。有时基因突变会改变你的DNA中控制某些细胞复制数量的编码。在其他情况下，我们不知道为什么某些细胞会过度增殖，或者为什么它们在某些人身上比其他人更剧烈地增殖。我们知道任何类型的细胞过多都会对你的身体有害。当你有太多产生胃泌素的神经内分泌细胞时，结果就是你体内的胃酸过多。
佐林格-埃利森综合征中高胃泌素水平的症状是什么？
并不是所有患有佐林格-埃利森综合征的人都会注意到高胃泌素水平的影响。有些人的肿瘤较小且较少，因此他们可能比其他人有更低的胃泌素和胃酸。有些人即使有溃疡也感觉不到，这些被称为“无症状溃疡”。少数人以腹泻作为他们的第一个症状。然而，大多数人经历的是典型的消化性溃疡病的症状。这些症状可以从轻微到严重不等。在并发症发生前的常见症状包括：
- 灼烧感或胃部隐痛。
- 胃酸反流和心口灼热。
- 消化不良，特别是对油腻食物。
- 油腻的大便或慢性腹泻。
如果你有消化性溃疡病的并发症，你可能会出现其他症状，例如：
诊断
如何诊断佐林格-埃利森综合征？
您的医生会首先询问您的病史和症状。如果您的病史和症状提示佐林änger-埃利森综合征，他们将下令进行实验室检测以检查您的胃泌素水平和/或胃酸水平。如果这些结果较高，他们可能会使用一种或多种影像学测试来寻找您消化系统中的胃泌素瘤。他们想知道有多少个肿瘤、它们的位置以及大小。在某些情况下，他们可能需要取样一个肿瘤以检查是否有癌症。
诊断佐林格-埃利森综合征涉及哪些检测？
检测可能包括：
- 血液检测。血液检测可以显示您循环系统中较高的胃泌素水平。除了胃泌素瘤外，其他情况也可能导致高胃泌素水平，但这是一个起点。对于该测试，您的医生会从您的静脉中抽取少量血液并在实验室中进行检测。
- 胃酸检测。您的医生可能希望直接检测您的胃酸水平。他们通过从您的胃中通过鼻胃管抽取液体样本来完成这项工作（您会得到药物使这个过程更容易）。这有时被称为胃酸分泌试验。
- 放射学。您的医生可能会尝试使用各种影像学测试来发现胃泌素瘤，如超声波、CT扫描或MRI。这些方法相对非侵入性，因为它们不会进入您的体内。然而，胃泌素瘤并不总是在这些测试中显现出来。
- 内镜检查。内镜程序可以让您的医生更仔细地观察您的身体内部。这些程序涉及将一根带有摄像头的长管（内镜）通过喉咙插入到您的胃和十二指肠中。上消化道内镜检查可以让您的医生看到您的上消化道及其附近器官，包括胰腺。内镜超声结合了内镜和超声技术以获得更详细的图像。您的医生可能会使用内镜超声引导针到达肿瘤并取样。
治疗方法
Zollinger-Ellison综合征的治疗选择有哪些？
药物治疗
在大多数情况下，医生可以通过药物成功地控制您的胃酸过多。质子泵抑制剂（PPIs）是最常用的药物，并且对大多数人来说效果很好。这些药物通过阻止发生在胃内壁上的“质子泵”化学链反应来减少胃酸的产生。减少胃酸可以让胃、十二指肠和食道中的溃疡和受损组织愈合。同时，这也可以缓解诸如胃痛和腹泻等症状。
PPIs包括：
- 埃索美拉唑（Esomeprazole）。
- 德加普唑（Dexlansoprazole）。
- 兰索拉唑（Lansoprazole）。
- 奥美拉唑（Omeprazole）。
- 泮托拉唑（Pantoprazole）。
- 雷贝拉唑（Rabeprazole）。
大多数患者没有副作用，但可能包括：
手术治疗
当可能时，医生通常更倾向于通过手术找到并移除胃泌素瘤，以防止它们生长和扩散。然而，这可能在技术上具有挑战性。并非所有患者都适合手术，也不是所有医疗机构都有经验去寻找和移除胃泌素瘤。如果病变较少，则更容易进行手术。当肿瘤增殖和扩散时，它们通常首先转移到淋巴结和肝脏。这意味着除了肿瘤外，可能还需要切除淋巴结或部分肝脏。
癌症疗法
对于恶性胃泌素瘤，可能需要额外的治疗方法，包括：
这些治疗不是治愈性的，但可以减少和减缓癌症的扩散，缓解症状并延长生命。
Zollinger-Ellison综合征能治愈吗？
如果能够完全切除所有的胃泌素瘤细胞，一些病例可以通过手术治愈。然而，研究表明只有少数病例可以通过这种方式治愈。如果您患有已经扩散到原发部位以外的转移性癌症，或者患有像多发性内分泌腺瘤病这样导致多个部位出现多个肿瘤的疾病，那么可能无法完全切除所有肿瘤细胞。即使肿瘤被成功切除，您可能仍需要继续服用药物以控制胃酸。
预后情况
Zollinger-Ellison综合征的预后如何？
预后取决于您的肿瘤是否为恶性以及它们可以被多有效地治疗。如果您的胃泌素瘤不是癌症，通常生长缓慢，并且如果您能有效控制胃酸分泌，这些肿瘤可能不会给您带来太多困扰。如果您确实患有癌症，则预后取决于是否可以通过手术将其切除。在成功通过手术治疗的人群中，10年生存率为90%。当手术不可行或无法治愈时，10年生存率则为25%。
Zollinger-Ellison综合征是一种罕见疾病，其发生原因大多未知。被诊断出患有罕见病症总是令人惊讶，尤其是如果您没有很多症状的话。您会想知道这对您意味着什么，而这个问题的答案可能会有很大差异。对一些人来说，这相对容易治疗。对另一些人来说，它可能会很严重甚至致命。早期诊断可以让您的医生在严重并发症出现和癌症出现或扩散之前进行干预。