首页 > 疾病百科 > AA 型淀粉样变

AA 型淀粉样变

英文名:
AA Amyloidosis
就诊科室:
肾内科 血液内科
发病部位:
免疫系统

相关药物

简介

什么是AA淀粉样变性?

AA淀粉样变性是一种罕见疾病淀粉样变性的类型(发音为“am-uh-loy-doh-sis”)。当您体内的蛋白质失去其三维结构并形成扭曲的纤维团块(淀粉样沉积物)时,就会发生淀粉样变性。这些沉积物会聚集在您的器官和组织上。

AA淀粉样变性也被称为继发性淀粉样变性或血清A蛋白淀粉样变性。当您的体内存在高水平的炎症,从而增加血液中的血清A蛋白水平时,就会发生这种类型的淀粉样变性。如果您患有长期感染或炎症性疾病,可能会出现高血清A蛋白水平。从某种意义上说,AA淀粉样变性是炎症性疾病和状况的一种严重并发症。医生通过控制潜在的疾病或状况来治疗AA淀粉样变性。

AA淀粉样变性如何影响我的身体?

AA淀粉样变性可以损害多个器官,包括肾脏(最常见)、肝脏、脾脏、胃和肠道。很少见的是,AA淀粉样变性会损害心脏。AA淀粉样变性还可能影响您尿液中的蛋白质含量和胆固醇水平。

AA淀粉样变性是致命的吗?

如果未得到治疗,AA淀粉样变性可能是致命的。如果您患有引起炎症的慢性疾病,可能会发展出AA淀粉样变性。当医生治疗潜在的状况时,他们也在治疗AA淀粉样变性。

谁会受到AA淀粉样变性的影响?

任何患有慢性炎症性疾病的人都可能发展出AA淀粉样变性。

症状

AA淀粉样变性的原因是什么?

AA淀粉样变性是一种淀粉样变性。医生将淀粉样变性称为“蛋白质错误折叠疾病”。你的蛋白质是长链分子,形成三维结构。它们是多面手,从提供能量、平衡体液到帮助免疫,再到提供结构、运送物质和调节身体过程,无所不能。

正常情况下,蛋白质在完成其指定任务后会离开你的血液。在蛋白质错误折叠疾病中,蛋白质采取了异常形状,无法被清除,并且你的身体无法使用。在AA淀粉样变性中,这些异常蛋白质聚集在一起,形成淀粉样沉积物或纤维素,积聚在你的器官中。

最近的研究已经确定了数十种导致AA淀粉样变性的医学状况。这些状况包括某些血液癌症、由慢性溃疡到类风湿性疾病(如类风湿关节炎)等疾病引起的细菌感染,或者炎症性肠病(如克罗恩病溃疡性结肠炎)。人们可能会遗传导致AA淀粉样变性的疾病,包括周期性发热综合征,例如家族性地中海热。

AA淀粉样变性的症状有哪些?

AA淀粉样变性通常会影响肾脏。它也可能影响肝脏、脾脏和胃。一些常见的症状和可能表明AA淀粉样变性的病症包括:

  • 脚或腿肿胀,可能是肾问题的症状,包括慢性肾病。
  • 尿液泡沫状或起泡。
  • 尿量比平时少。
  • 慢性腹泻
  • 肾脏肿大。
  • 肝脏肿大。
  • 低血压
  • 恶心和呕吐。

就医指导

我该如何照顾自己?

如果你有AA淀粉样变性,你可以通过与你的医生合作来治疗导致AA淀粉样变性的基础炎症性疾病,从而自我照顾。研究人员已经确定了数十种疾病和状况,这些疾病和状况会引起与AA淀粉样变性相关的长期炎症。请让你的医生解释你的状况是如何引起AA淀粉样变性的,并说明他们将如何治疗你的炎症性疾病。

从某种意义上说,AA淀粉样变性是许多常见炎症性疾病或状况非常罕见但严重的并发症。幸运的是,医生可以通过治疗基础疾病来治疗AA淀粉样变性。很多时候,AA淀粉样变性的症状可能看起来像是你习惯处理的常见问题,作为你特定炎症性疾病或状况的一部分。但是,就像许多严重疾病一样,当医生在早期阶段发现这种状况时,他们可以做更多的事情来治疗AA淀粉样变性。如果你注意到你的炎症性疾病或状况有任何变化,请与你的医生交谈。他们会很高兴评估你的症状并解释它们的意义。

诊断

医生如何诊断AA淀粉样变性?

医生可能会进行一系列活检来诊断AA淀粉样变性:

  • “脂肪垫”活检:医生在你的皮肤下取出一小块腹部脂肪。
  • 器官活检:医生从受影响的器官中取出一小块组织。

医生可能还会进行其他测试以排除另一种类型的淀粉样变性,即AL淀粉样变性。虽然AL淀粉样变性和AA淀粉样变性有相似的症状,但AL淀粉样变性是一种更为严重的淀粉样变性形式。

治疗方法

医生如何治疗AA淀粉样变性?

AA淀粉样变性是由于您患有慢性炎症性疾病,导致异常蛋白质在器官上聚集而引起的。医生通过治疗潜在的炎症性疾病来治疗AA淀粉样变性。通过治疗潜在的疾病,医生可以减少引起AA淀粉样变性的炎症。随着炎症水平的下降,AA淀粉样变性的症状会减轻。

他们还可能使用治疗活动性AA淀粉样变性的药物。医生和研究人员正在开发额外的AA淀粉样变性治疗方法,这些方法可能在淀粉样纤维在器官上沉积之前清除血液中的淀粉样纤维。他们还在研发实验室合成的抗体,以靶向并清除已经沉积在器官中的淀粉样纤维。

预后情况

AA淀粉样变性病能治愈吗?

是的,医生通过治疗引起AA淀粉样变性的基础炎症性疾病来治疗AA淀粉样变性。和许多疾病一样,管理AA淀粉样变性的关键在于早期诊断和早期治疗。

如何预防

我能否预防AA型淀粉样变性病?

如果你患有类风湿关节炎等慢性炎症性疾病,这些疾病会增加血液中某种蛋白质的含量,你可能会患上AA型淀粉样变性病。因此,预防AA型淀粉样变性的唯一方法是及时治疗潜在的慢性炎症性疾病。