白塞病

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白塞病又称贝赫切特综合征，是一种导致全身血管发炎的罕见病。

这种疾病可能引起多种乍看似乎互不相干的体征和症状，例如口腔溃疡、眼睛发炎、皮疹和皮肤病变以及生殖器疮疡。

治疗方法包括通过药物缓解白塞病的体征和症状，并防止出现失明等严重并发症。

白塞病可能是一种自身免疫性疾病，这意味着人体免疫系统错误地攻击了自己的一些健康细胞。基因和环境因素也可能起作用。

研究者认为白塞病的症状和体征是由于血管发炎（血管炎）。这种疾病可能累及各种大小动脉和静脉，损害全身。

已经发现有几个基因与这种疾病有关。一些研究人员认为，病毒或细菌可以引发白塞病，这患者的某些基因使他们容易感染白塞病。

白塞病的症状因人而异，有可能反复发作，也有可能随时间的推移而变轻。其体征和症状取决于身体的哪些部位受累。

白塞病累及的常见部位包括：

• 口腔。白塞病最常见的体征是看起来像口吻疮，并会引发疼痛的口腔溃疡。一开始是口腔内隆起圆形的病变，之后迅速变成疼痛性溃疡。这些溃疡通常会在 1 至 3 周内愈合，但也会复发。
• 皮肤。有些人身体上会出现痤疮样溃疡。而有些人的皮肤上，特别是小腿，则会出现红色凸起的疼痛性结节。
• 生殖器。阴囊或外阴可能出现红色的开放性溃疡。这些溃疡通常很痛，且会留疤。
• 眼睛。眼睛发炎（葡萄膜炎）通常会导致双眼发红、疼痛和视力模糊。在白塞病患者中，这种状况会反复出现。
• 关节。白塞病患者的膝盖通常会出现关节肿胀和疼痛。另外，还可能会累及脚踝、肘部或手腕。相关体征和症状会持续一到三周，然后自行消失。
• 血管。静脉和动脉发炎会引起血凝块，导致手臂或腿部发红、疼痛和肿胀。大动脉发炎会引起并发症，例如动脉瘤、血管变窄或阻塞。
• 消化系统。消化系统会表现出各种体征和症状，包括腹痛、腹泻和出血。
• 大脑。脑部和神经系统发炎会引起头痛、发热、辨向困难、平衡感差或卒中。

何时就诊

如果您发现可能表明白塞病的异常体征和症状，请预约医生就诊。如果已被诊断出患有该疾病，且发现了新体征和症状，请您就医。

白塞病的不可预测性使它尤为令人沮丧。照顾好自己有助于身体恢复。一般来说，请尝试：

• 疾病发作期间休息。出现体征和症状时，给自己留出一些时间。尽可能灵活地安排时间，以便在需要时休息。努力减轻压力。
• 当您有精力时就进行运动。适度运动，如散步或游泳，可改善您的白塞病症状。运动能增强您的体质，帮助保持关节灵活，还能改善情绪。
• 与其他人保持联系。由于白塞病是一种罕见的疾病，因此很难找到其他患者。咨询医生您所在地区的互助组。如您无法联系到附近的人，美国白塞病协会 (American Behcet's Disease Association) 提供留言板和聊天室，在那里您可与其他白塞病患者联系。

白塞病的并发症取决于体征和症状。例如，不加以治疗的葡萄膜炎可能导致视力下降甚至失明。眼部出现白塞病体征和症状的人们需要定期去看眼科医生，因为治疗有助于预防这种并发症。

尚无任何检查可以确定您是否患有白塞病，因此医生将主要依靠您的体征和症状进行判断。由于几乎每个患这种病的人都会出现口腔溃疡，因此 12 个月内口腔溃疡至少复发三次通常是诊断白塞病的必要条件。

此外，白塞病的诊断至少还需要另外两个体征，如：

• 复发性生殖器溃疡
• 眼部发炎
• 皮肤溃疡

您可能需要接受的检查包括：

• 血液检查或其他化验，以排除其他疾病。
• 过敏反应性测试，医生将无菌针头插入皮肤，并在一到两天后检查该部位。如果测试结果为阳性，您的皮肤下面会形成红色小肿块。这表明您的免疫系统对轻微损伤反应过度。

白塞病尚无治愈方法。如果病情轻微，医生可能建议服用药物来控制发作时的疼痛和炎症。发作间隔可能无需服药。

针对体征与症状较严重的患者，医生可能建议服用一些可控制白塞病全身症状的药物，以及在发作时服用的药物。

治疗白塞病的特定体征和症状

在疾病发作期间，有助于控制您的体征和症状的药物可能包括以下几种：

• 护肤霜、凝胶和软膏。将外用皮质类固醇药物直接涂抹于皮肤和生殖器疮处可减少炎症和疼痛。
• 漱口水。使用含有皮质类固醇和其他药剂的特殊漱口水可以减轻口腔溃疡的疼痛。
• 滴眼液。如果炎症较轻，可使用含有皮质类固醇或其他消炎药的滴眼液缓解眼睛疼痛和红肿。

白塞病的系统治疗

如果局部用药无效，医生可能会建议一种叫做秋水仙碱（Colcrys、Mitigare）的药物来治疗复发性口腔和生殖器溃疡。秋水仙碱也可用于改善关节肿胀。

严重的白塞病病例需要进行治疗，以控制疾病在发作之间造成的损害。如果您患有中度至重度白塞病，您的医生可能会开具：

• 控制炎症的皮质类固醇。皮质类固醇，如泼尼松，可减轻白塞病引起的炎症。医生往往会与它们一起开出另一种药物，以抑制免疫系统的活动。

  皮质类固醇的副作用包括体重增长、持续性胃灼热、高血压和骨质变薄（骨质疏松症）。

• 抑制免疫系统的药物。使用阻止免疫系统攻击健康组织的药物可减轻与白塞病相关的炎症。这些药物可能包括硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）、环孢素（Gengraf、Neoral、Sandimmune）和环磷酰胺。这些药物会增加您的感染风险。其他可能的副作用包括肝脏和肾脏问题，低血细胞计数和高血压。

• 改变免疫系统反应的药物。干扰素 α-2b（内含子 A）通过调节免疫系统的活动来控制炎症。它可以单独使用或与其他药物一起使用，以帮助控制白塞病患者的皮肤溃疡、关节疼痛和眼部炎症。副作用包括流感样症状和体征，如肌肉疼痛和疲劳。

  肿瘤坏死因子（TNF）阻滞剂可有效治疗白塞病的一些症状和体征，特别是对于症状更严重或耐药的患者。例如英夫利昔单抗（Remicade）和阿达木单抗（Humira）。副作用可能包括头痛、皮疹和感染风险增加。