简介
脑动静脉畸形（AVM）是指血管出现缠结，导致脑部动脉和静脉之间形成异常连接。
动脉负责将富氧血液从心脏输送到脑部。静脉将缺氧的血液输送回肺部和心脏。脑 AVM 会破坏这一重要过程。
动静脉畸形可能出现在身体的任何部位，但常见部位包括脑和脊髓。总体而言，脑 AVM 属于罕见病。
脑 AVM 的病因尚不清楚。大多为先天性，但也有可能是在后天形成。极少数情况下，AVM 可能是一种在家族中遗传的特征。
一些脑 AVM 患者会出现头痛或癫痫发作等症状。脑 AVM 可能在因其他健康问题进行脑部扫描后被发现。有时，脑 AVM 是在血管破裂出血后被发现的。
一旦确诊为脑 AVM，可以通过治疗来预防脑损伤或卒中等并发症。
病因
脑动静脉畸形（AVM）的病因尚不明确。研究人员认为，大多数脑 AVM 在出生时已经存在，形成于胎儿期。但脑 AVM 也可能在出生后发生。
有些遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者患有脑 AVM。HHT 又称 Osler-Weber-Rendu 综合征。HHT 会影响身体多个部位（包括脑部）的血管形成方式。
通常情况下，心脏会将富含氧气的血液经动脉输送至脑部。动脉使血液流经一系列越来越小的血管，从而减缓血液流动。最小的血管被称为毛细血管。毛细血管的管壁薄且多孔，氧气通过这些管壁被缓慢递送至周围的脑组织。
氧气耗尽的血液进入小血管，然后进入大静脉。静脉将血液送回心脏和肺部，获得更多氧气。
AVM 患处的动脉和静脉之间没有这种由较小血管和毛细血管所组成的支持网络。导致血液直接从动脉快速流入静脉。发生这种情况时，周围脑组织无法获得所需的氧气。
症状
脑动静脉畸形（AVM）在 AVM 破裂并出血之前可能不会引起任何症状。在约一半的脑 AVM 中，出血是畸形的首发体征。
但有些脑 AVM 患者可能不会出血，而是出现其他症状，例如：
- 癫痫发作。
- 头痛或头部某个部位疼痛。
- 身体某一部位出现肌无力或麻木感。
根据 AVM 位置位，有些患者可能出现更严重的症状，包括：
- 剧烈头痛。
- 无力、麻木感或瘫痪。
- 视力减退。
- 说话困难。
- 意识模糊或无法理解他人。
- 行走困难。
脑 AVM 的症状可能从任何年龄开始出现，但通常介于 10 到 40 岁之间。脑 AVM 会逐渐损害脑组织。这种影响慢慢积累，通常会在青年时期引发症状。
但到中年时，脑 AVM 往往趋于稳定，不太可能引发症状。
何时就诊
如果发现任何脑 AVM 的症状，如癫痫发作、头痛或其他症状，请立即就医。脑 AVM 出血非常危险，需要急救医疗护理。
就医指导
您可以采取措施应对确诊为脑动静脉畸形（AVM）及恢复过程中可能出现的情绪。不妨尝试：
- 了解脑 AVM，从而对自己的治疗方案作出知情决策。向医疗护理专业人员询问您的脑 AVM 的大小和位置。询问这对您的治疗方案有何影响。您对脑 AVM 了解地越全面，就越能自信地作出治疗决策。
- 接受自己的情绪。脑 AVM 的并发症（例如出血和卒中）可能引发情绪问题以及身体问题。要认识到出现这些情绪很正常。其中一些情绪和心境变化可能由损伤本身以及接受诊断结果引起。
- 与朋友和家人保持密切联系。巩固亲密关系有助于您的恢复。朋友和家人可以提供您需要的切实帮助，例如陪您就诊和给您情绪支持。
- 找人倾诉。找一个愿意听您诉说希望和恐惧的倾听者。可以是您的朋友或家人。来自于咨询师、医务社工、神职人员或者互助小组的关心和理解也可能有所帮助。
向医疗护理专业人员咨询您所在地区的互助小组。您也可以上网或者去图书馆查找。您可以通过全国性组织寻找互助小组，如美国卒中协会或动脉瘤和动静脉畸形基金会。
并发症
脑动静脉畸形（AVM）的并发症包括：
-
脑部出血。脑 AVM 会对受累的动脉和静脉壁产生极大压力。这种压力导致动脉和静脉变薄或变脆弱。这可能导致 AVM 破裂，血液进入大脑（即出血）。
每年脑 AVM 出血的风险约为 2% 至 3%。某些类型 AVM 的出血风险可能更高。过去曾发生过脑 AVM 出血的患者也可能面临更高的风险。
虽然尚无研究发现妊娠会增加脑 AVM 患者出血的风险，但是还需要开展更多的研究。
一些与脑 AVM 相关的出血由于未引起重大症状，因而没有被发现。但是，可能会发生具有潜在危险的出血事件。
脑 AVM 造成的卒中约占每年全部出血性卒中的 2%。在发生脑出血的儿童和年轻成人中，脑 AVM 往往是病因。
-
脑组织供氧减少。存在脑 AVM 时，血液不会从小血管网络（毛细血管）中流过。相反，血液会直接从动脉流入静脉。由于没有小血管的减缓作用，血液会快速流过。
周围的脑组织很难从快速流动的血液中吸收氧气。供氧不足的脑组织会变得脆弱甚至彻底死亡。这样会导致类似于卒中的症状，例如说话困难、无力、麻木感、视力减退或者难以保持稳定。
- 血管变薄或变脆弱。AVM 会对变薄或变脆弱的血管壁造成极大压力。血管壁上可能形成隆起（即动脉瘤）。动脉瘤可能有破裂的风险。
-
脑损伤。身体可能会利用更多动脉为快速流动的脑 AVM 供血。这会导致有些 AVM 变大并移位，或者压迫大脑的某些区域。进而导致保护液无法在大脑周围自由流动。
如果形成积液，则会将脑组织上推，使其顶到颅骨上。
有一种脑 AVM 累及一条称为盖伦静脉的大血管，可导致婴儿出现严重并发症。症状会在出生时或在出生后不久显现。这种脑 AVM 导致脑内积液和头部肿胀。头皮上可见肿胀的静脉，也可能导致癫痫发作。这类脑 AVM 的患儿可能出现发育停滞和充血性心力衰竭。
诊断
为诊断脑动静脉畸形（AVM），医疗护理专业人员会审查您的症状并对您进行体格检查。
诊断脑 AVM 可能需要进行一项或多项检查。影像学检查通常由受过脑部和神经系统成像训练的放射科医生（神经放射科医生）完成。
用于诊断脑 AVM 的检查包括：
-
脑血管造影。这是诊断脑 AVM 的最详细的检查方法。脑血管造影可显示供血动脉和引流静脉的位置，这对于治疗计划至关重要。脑血管造影也被称为脑动脉造影。
在这项检查中，需要将一根细长的管子（称为导管）插入腹股沟或手腕处的动脉中。借助 X 线成像，将导管引导至脑部。然后，将造影剂注入脑血管，使其在 X 线成像下清晰可见。
-
计算机体层成像（CT）扫描。CT 扫描使用一系列 X 线生成脑部横截面的详细影像。
有时会通过一根管子向静脉注射造影剂来进行 CT 扫描。这种类型的检查被称为计算机体层成像血管造影。造影剂可以更详尽地显示 AVM 中的供血动脉及引流静脉。
-
磁共振成像（MRI）。MRI 使用强磁体和无线电波生成脑部的详细影像。
MRI 比 CT 更敏感，可以显示脑组织中与脑 AVM 相关的细微变化。
MRI 还能提供有关脑 AVM 确切位置的信息，以及任何相关的脑出血。这些信息对于制定治疗计划至关重要。
另外还可能注射造影剂来观察脑部血液循环。这种类型的检查被称为磁共振血管造影。
治疗方法
脑动静脉畸形（AVM）有几种治疗方法。治疗的主要目标是预防出血。治疗也可帮助控制癫痫发作或其他脑部症状。
适当的治疗取决于您的年龄、健康状况以及脑 AVM 的大小和位置。
可能使用药物治疗由 AVM 引起的症状，例如头痛或癫痫发作。
手术是脑 AVM 最常见的治疗方法。有三种手术方案：
-
手术切除（即切除术）。如果脑 AVM 已出血或位于容易到达的部位，医生可能建议进行手术治疗。在这项手术过程中，外科医生会取下部分颅骨，以便接触 AVM 部位。
在高倍显微镜的帮助下，外科医生用特殊夹合器将 AVM 封堵，小心将其从周围脑组织中取出。然后将颅骨复位，并缝合头皮上的切口。
当切除 AVM 造成的出血或癫痫发作风险较小时，通常进行切除术。位于脑深部区域的 AVM 发生并发症的风险较高，医生可能建议采用其他治疗方法。
-
血管内栓塞术。在这项手术中，将一根导管插入腿部或腕部动脉中。借助 X 射线成像将导管沿着血管引导至脑部。
将导管置于脑 AVM 的一条供血动脉中。外科医生注射栓塞剂。栓塞剂可能是小颗粒、胶状物质、微线圈或其他材料。栓塞剂阻断动脉并减少流入 AVM 的血液。
血管内栓塞术比传统手术创伤小。它可能单独进行，但通常用于其他手术治疗之前，以提高手术的安全性。这是因为栓塞术可以缩小脑 AVM 的体积或是减少出血可能。
对于一些体积较大的脑 AVM，可能使用血管内栓塞术将血液重新引导回脑组织，从而减少卒中类症状。
-
立体定向放射外科手术（SRS）。这种疗法采用精准聚焦的辐射破坏 AVM。这种手术不像其他手术那样需要切开身体。
而是将多个高度定向的辐射束对准 AVM，破坏血管并造成瘢痕形成。结疤的 AVM 血管会在 1 到 3 年内慢慢闭合。
这种治疗可能用于传统手术难以切除的小 AVM。也可能用于尚未引起危险性出血的 AVM。
有时，医疗护理专业人员决定对脑 AVM 进行监测而不是治疗。如果您几乎或完全没有症状，或者您的 AVM 位于脑部难以治疗的区域，医生可能会推荐采用这种方法。监测包括定期由医疗护理团队对您进行医学检查。
未来的可能治疗方法
研究人员正研究如何更好地预测脑 AVM 患者的出血风险。这有助于更好地指导治疗决策。例如，AVM 内的高血压以及影响脑部的遗传综合征可能影响出血风险。
另外也在对成像技术的创新进行评价。创新包括三维成像、脑束图谱和功能成像，后者可以生成脑部特定区域的血流的影响。这些技术有可能提高手术的精确性和安全性，更好地切除脑 AVM 并保留周围血管。
由于栓塞术、放射外科和显微外科技术的不断进步，可以采用手术方法治疗过去难以触及的脑 AVM 部位。这些进步也使得手术切除脑 AVM 更加安全。