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简介
慢性髓系白血病，也称 CML，是一种罕见的骨髓癌。骨髓是骨骼内的海绵状组织，可生成血细胞。CML 会导致血液中的白细胞数量增加。
慢性髓系白血病中的“慢性”一词意味着这种癌症进展速度比急性白血病缓慢。“髓性”一词是指受这种癌症影响的细胞类型。
慢性髓系白血病也称为慢性骨髓性白血病和慢性粒细胞性白血病。这种病症通常影响老年人，在儿童中很少见，但仍可能发生在任何年龄段。
治疗方面的进步已经改善了慢性髓系白血病患者的预后。大多数人在确诊后可得到缓解并存活很多年。
病因
当某些因素导致骨髓细胞发生变化时，会发生慢性髓系白血病。目前尚不清楚引发此过程的病因。然而，医生已经发现慢性髓系白血病的进展过程。
出现新染色体
人类细胞通常有 23 对染色体。这些染色体含有 DNA，DNA 包含告知细胞如何工作的指示。慢性髓系白血病患者血细胞中的染色体片段相互易位。9 号染色体片段与 22 号染色体片段发生易位。这会形成一个额外的 22 号染色体短臂和一个额外的 9 号染色体长臂。
额外的 22 号染色体短臂称为费城染色体，以发现该染色体的城市命名。费城染色体存在于 90% 的慢性髓系白血病患者的血细胞中。
费城染色体产生新的基因
9 号染色体基因与 22 号染色体基因结合，生成名为 BCR-ABL 的新基因。BCR-ABL 基因指示血细胞产生过多的酪氨酸激酶（一种蛋白质）。酪氨酸激酶可让某些血细胞失控生长，从而刺激癌症的形成。
新的基因导致过多的病变血细胞产生
血细胞最开始是在骨髓中生长。功能正常的骨髓以受控方式产生未成熟的细胞，称为造血干细胞。这些细胞随后成熟并分化为红细胞、白细胞和血小板，在血液中循环。
慢性髓系白血病患者无法正常完成这一过程。酪氨酸激酶造成过多白细胞生长。这些细胞大多或全部含有费城染色体。病变的白细胞不会正常生长和死亡。病变的白细胞大量聚集，挤走健康的血细胞，并损伤骨髓。
症状
慢性髓系白血病往往不会引起症状。该病可以在血液检查中检测出来。
如果出现症状，可能包括：
- 骨骼疼痛。
- 容易出血。
- 只吃少量食物就有饱腹感。
- 疲劳。
- 发热。
- 体重意外下降。
- 食欲不振。
- 左侧肋骨以下部位出现疼痛或饱胀感。
- 睡眠时出汗过多。
- 眼睛后部出血引起的视力模糊。
何时就诊
如果出现任何令您担忧的持续症状，请与您的医务人员约诊。
就医指导
面对重症可能令您担忧。虽然随着时间的推移，您会逐渐找到应对情绪的方法，但以下措施可能会有帮助：
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充分了解慢性髓系白血病，从而对自己的治疗做出决定。“白血病”一词可能让人困惑，因为它其实是指一组影响骨髓和血液的癌症。不要浪费时间收集不适用于您所患白血病类型的信息。
请医疗护理团队写下有关您的特定疾病的信息。然后缩小检索范围，只查看信誉良好的可靠来源，例如白血病和淋巴瘤学会。
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与朋友和家人保持联系。您的癌症诊断结果也可能给朋友和家人带来压力。尝试让他们融入您的生活。
您的朋友和家人可能会询问是否可以为您提供任何帮助。想一想您可能希望得到的帮助，例如在您必须住院时需要有人帮您照顾家里，或者在您想要倾诉时希望有人倾听。
在家人和朋友的关怀和支持下，您可能会感到安慰。
- 找人倾诉。寻找一个您可以倾诉的人，并且这个人在帮助别人面对危及生命的疾病方面有经验。请医务人员推荐您可以进行交流的咨询师或医疗社工。请联系美国癌症协会或向医疗护理团队了解当地的互助小组。
诊断
用于诊断慢性髓系白血病的检查和医疗程序包括：
- 体格检查。医务人员对您进行检查，查看脉搏和血压等生命体征。医务人员还会触摸您的淋巴结、脾脏和腹部，来确定是否出现肿大。
- 血液检测。用针抽取血液样本。该样本被送到实验室进行全血细胞计数，也称为 CBC。CBC 检查血液中不同类型细胞的数量。慢性髓系白血病常常导致白细胞数量非常多。血液检测还可以衡量器官功能，以显示是否有任何不正常的情况。
- 骨髓检查。使用骨髓活检和骨髓抽吸来采集骨髓样本，以进行检测。骨髓包括固态和液态部分。骨髓活检用针采集少量的固态组织。骨髓抽吸则用针来抽取液体样本。样本通常取自髋骨。这些样本被送至实验室进行检测。
- 费城染色体检测。使用专项检测来分析血液或骨髓样本中是否存在费城染色体或 BCR-ABL 基因。这些检测可能包括荧光原位杂交分析（也称为 FISH），以及聚合酶链式反应检测（也称为 PCR）。
慢性髓系白血病的分期
慢性髓系白血病的分期是指疾病的侵袭性。医务人员通过测量血液或骨髓中患病细胞与健康细胞的比例来确定分期。患病细胞比例较高意味着慢性髓系白血病处于更晚期。
慢性髓系白血病的分期包括：
- 慢性期。慢性期是最早阶段，一般对治疗的反应最佳。
- 加速期。加速期是转化阶段，此时疾病变得更具侵袭性。
- 急变期。急变期是重度、具侵袭性的阶段，会危及生命。
治疗方法
慢性髓系白血病治疗的目标是清除包含 BCR-ABL 基因的血细胞。对于大多数人而言，治疗会先采用可能有助于长期缓解疾病的靶向疗法。
靶向疗法
靶向治疗使用的药物可攻击癌细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可杀死癌细胞。在慢性髓系白血病中，这些药物的靶点是 BCR-ABL 基因产生的酪氨酸激酶蛋白。这些药物称为酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。
TKI 是慢性髓系白血病确诊患者的初始治疗方法。这些靶向药物的副作用包括皮肤肿胀或浮肿、恶心、肌肉痛性痉挛、疲劳、腹泻和皮疹。
医生会通过血液检测确认是否存在 BCR-ABL 基因，从而监测靶向治疗的效果。如果疾病对靶向治疗无反应或产生耐药性，医务人员可能会考虑其他靶向药物或其他治疗方法。
医务人员尚未确定慢性髓系白血病患者停止服用靶向药物的安全点。有鉴于此，即使血液检测显示病情有所缓解，大多数人仍要继续服用靶向药物。在某些情况下，您和医务人员可能会在讨论了好处和风险之后，考虑停止靶向药物的治疗。
骨髓移植
骨髓移植也称为干细胞移植，是唯一可以治愈慢性髓系白血病的治疗方法。然而，它通常只用于其他治疗不起作用的患者。这是因为骨髓移植有风险，且严重并发症发生率较高。
在骨髓移植过程中，将使用高剂量的化疗药物来杀死骨髓中的造血细胞。然后再将供体的造血干细胞输注到您的血液中。之后，新细胞形成健康的血细胞来取代病变的细胞。
化疗
化疗使用强效药物杀死癌细胞。化疗药物有时可与靶向疗法结合，用于治疗侵袭性慢性髓系白血病。化疗药物的副作用取决于所服用的药物。
临床试验
临床试验是对新疗法进行研究。这些研究让患者有机会尝试最新的治疗方法。副作用带来的风险可能未知。询问医务人员您是否能够参加临床试验。
生活调理
对许多人而言，慢性髓系白血病是一种会伴随他们多年的疾病。许多人会无限期地一直接受靶向治疗。有时候，您看起来并未生病，但可能感觉不舒服。而有些时候，您可能只是对罹患癌症感到厌倦。试试这些帮助您调整和应对慢性病的自我护理措施：
- 向医务人员告知对您产生的副作用。强效癌症药物可引起许多副作用。这些副作用往往可以用其他药物或治疗方法进行控制。您可以寻求帮助，无需独自应对。
- 不要自行停止治疗。如果您出现了副作用，如皮疹或疲劳，不要在未咨询医务人员的情况下就停止用药。同样，如果您感觉好转，觉得病可能已经好了，也不要自行停止用药。如果您停止用药，疾病可能会很快复发，即使您已经缓解。
- 在自己难以应对时寻求帮助。患有慢性疾病会让人在情感上难以承受。您可以向医务人员倾诉情绪。请医生将您转诊给咨询师或其他可与您交谈的专家。