三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏问题。也就是说，它属于先天性心脏缺陷。

在这种病症中，分隔右心上腔和右心下腔的瓣膜没有正常形成。这个瓣膜称为三尖瓣。因此，瓣膜无法正常闭合。血液从下腔向上腔回流，使心脏更难工作。

三尖瓣下移畸形患者的心脏会增大。这种状况会导致心力衰竭。

三尖瓣下移畸形的治疗取决于症状情况。一些没有症状的患者只需要定期进行健康检查。其他患者可能需要药物和手术治疗。

三尖瓣下移畸形是一种先天性心脏问题。原因尚不清楚。要进一步了解三尖瓣下移畸形，了解心脏如何工作可能会有所帮助。

心脏如何工作

正常心脏有四个腔室。

• 两个上心腔称为心房，负责接收血液。
• 两个下心腔称为心室，负责泵送血液。

通过四个瓣膜的开合，血液以单向流过心脏。每个瓣膜由两个或三个坚韧的薄组织瓣构成。这些组织瓣被称为瓣叶或尖瓣。

• 瓣膜闭合时，会阻止血液流入下一个腔室。
• 闭合的瓣膜还防止血液回流到前一个腔室。

正常心脏的三尖瓣位于右侧两个心腔之间。

三尖瓣下移畸形患者的三尖瓣在右下心腔的位置低于正常。此外，三尖瓣瓣膜的形状也发生了变化。这可能导致血液回流到右上心腔。这种状况称为三尖瓣反流。

与三尖瓣下移畸形有关的心脏状况

三尖瓣下移畸形患儿可能伴有其他心脏问题，包括：

• 心脏孔洞。心脏孔洞可能会降低血液中的氧气量。许多三尖瓣下移畸形患儿心脏两个上腔之间存在孔洞。该孔洞称为房间隔缺损。还可能存在一种开口，称为卵圆孔未闭（PFO）。PFO 是心脏两个上腔室之间的开孔，所有胎儿都有，通常会在出生后闭合。有些人长大后这个开孔依然存在。
• 心跳不规则（心律失常）。心律不齐的感觉就像心脏在扑动、砰砰直跳或狂跳。心跳变化可能使心脏更难正常工作。
• 预激综合征（WPW）。在此状况中，心脏上腔与下腔之间的额外信号通路会导致心跳加快和昏厥。

患有三尖瓣下移畸形的新生儿只有少量症状或没有症状。其他患者三尖瓣渗漏严重，引起更明显的问题。有时，症状要到年龄较大时才会出现。

三尖瓣下移畸形的症状可能包括：

• 嘴唇或指甲变青或变灰。这些颜色变化可能较难也可能较易察觉，具体取决于肤色。
• 疲劳。
• 感觉心脏怦怦直跳或心跳快速，或心跳不规则。
• 气短，尤其是在活动时。

何时就诊

如果婴儿有严重心脏问题，通常在出生时或常规孕检中就会检查出来。

如您或您的宝宝有心脏问题相关症状，请就医。症状包括不活动时也气短或容易疲劳、心跳不规律，或皮肤发青或发灰。您可能会被转诊给在心脏病领域训练有素的医生（心脏科医生）。

以下提示可以帮助您管理三尖瓣下移畸形的症状并提高舒适度。

• 定期进行健康检查。选择一位在治疗先天性心脏病方面受过专业训练的心脏科医生。此类医务人员被称为先天性心脏病科医生。如果您出现任何新的症状，或者您的症状加重，请告知医疗护理团队。
• 遵医嘱服药。在正确的时间按照正确的剂量服用药物，可以帮助缓解诸如心跳加速、疲劳和气短等症状。
• 坚持活动。尽可能多进行身体活动。请向医疗护理团队咨询适合您或您的孩子的运动量。运动有助于增强心脏，改善血液循环。请医疗护理团队开具相应便条，来提供给您孩子的老师或照护者，以说明活动限制。
• 建立一个有益的网络。患有心脏病的人可能会感到压力或焦虑。与治疗师或咨询师交谈可帮助您和孩子学习管理压力和焦虑的新方法。
• 加入互助小组。您可能会发现与其他有同样经历的人士交谈会带给您安慰和鼓励。向医务人员咨询一下您所在地区是否有任何三尖瓣下移畸形互助小组。

三尖瓣下移畸形可能的并发症包括：

• 心跳不规则。
• 心力衰竭。
• 心搏骤停。
• 卒中。

怀孕和三尖瓣下移畸形

轻度三尖瓣下移畸形患者有可能成功怀孕。但是怀孕和分娩会给心脏增加额外压力。极少数情况下可能出现非常棘手的并发症，导致母亲或婴儿面临严重健康问题。

怀孕前，请咨询医务人员潜在的风险和并发症。你们可以共同讨论，并为您在妊娠期间可能需要的任何特殊护理做好规划。

医务人员会进行体格检查，并听诊心脏和肺部。如果患有三尖瓣下移畸形，医务人员可能会听到心脏杂音。重度三尖瓣下移畸形的儿童由于血氧水平低，皮肤可能会发青或发灰。

检查

帮助诊断三尖瓣下移畸形的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。这项检查将传感器连接手指或脚趾，来测量血液中的含氧量。
• 超声心动图。利用声波生成心脏跳动的图像。超声心动图可显示血液如何流经心脏和心脏瓣膜。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这项简单的检查可检查心跳。医生会将黏性贴片贴在胸部，有时也会贴在手臂和腿部。计算机通过导线与贴片连接后，可打印或显示结果。
• 霍尔特氏心电动态监测仪。这种便携式 ECG 设备可佩戴一天或更长时间，以便记录日常活动期间的心脏活动。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查会拍摄心脏、肺和血管的照片。这项检查能够显示心脏是否肥大。
• 心脏 MRI。心脏 MRI 使用磁场和无线电波生成心脏的详细图像。这项检查能够看到三尖瓣的详细情况。还能显示心腔的大小以及功能是否正常。
• 运动负荷试验。这些试验通常需要在监测心脏的同时在跑步机上行走或骑固定单车。运动负荷试验可以显示心脏对运动的反应情况。
• 电生理检查（EP）。在这项检查中，医生将一根细软管（导管）插入血管，然后将其引导至心脏。可能使用多根导管。导管末端的传感器会发送电脉冲并记录心脏电流。这项检查帮助确定心跳过快或不规律是由心脏的哪个部位引起。检查过程中可能就会进行心跳不规律的治疗。
• 心脏导管插入术。在这项检查中，医生会测量心脏不同部位的压力和含氧水平。医生会将一根细长软管（导管）插入血管（通常在腹股沟或手腕处），然后将其引导至心脏。造影剂通过导管流入心脏动脉。这种造影剂可以让动脉在 X 线图像和视频上更清晰地显示出来。在这项检查过程中，也可以进行一些心脏疾病治疗。

三尖瓣下移畸形的治疗取决于心脏问题的严重程度及相关症状。治疗方法可能包括定期进行健康检查、药物治疗、医疗程序或手术。

治疗目标是减轻症状和预防并发症，如心跳不规则和心力衰竭。

定期健康检查

如果三尖瓣下移畸形并没有导致心跳不规则或其他症状，医生可能会建议定期检查。

通常情况下，每年至少复诊一次。检查通常包括体格检查和针对心脏的影像学检查。

药物

如果您有三尖瓣下移畸形，可使用药物来帮助：

• 控制心跳不规则或其他心律变化。
• 防止体内液体积聚。体内液体过多可能是心力衰竭的征兆。
• 防止形成血凝块，如果三尖瓣下移畸形伴有心脏孔洞，则可能出现血凝块。

有些婴儿还可吸入一种叫做一氧化氮的物质，以帮助改善流向肺部的血液。

外科手术或其他医疗程序

如果三尖瓣下移畸形导致严重的三尖瓣反流，且伴有心力衰竭或运动难度增加，通常建议进行手术。

如果其他症状（如某些心跳不规则）严重或影响生活质量，也可能建议进行手术。

如需手术，选择一位熟悉三尖瓣下移畸形的外科医生至关重要。该外科医生应接受过相关培训并具有实施相关医疗程序纠正该问题的经验。

治疗三尖瓣下移畸形和相关心脏问题的手术可能包括：

• 三尖瓣修复术。这项心内直视手术可修复受损的三尖瓣。外科医生可以修补瓣膜中的孔洞或裂口，或切除瓣膜开口周围多余的组织。还可能进行其他修复。

  可能会进行一种叫做锥形重建术的瓣膜修复程序。心脏外科医生将心肌与本应形成三尖瓣的组织分开，然后用这些组织制成可正常工作的三尖瓣。

  有时，瓣膜可能需要以后再次修复或置换。

• 三尖瓣置换术。如果瓣膜无法修复，可能需要通过手术置换瓣膜。三尖瓣置换手术可以是心内直视手术或微创手术。外科医生会取出受损或病变的瓣膜，并置换为由牛、猪或人心脏组织制成的瓣膜。这称为生物瓣膜。三尖瓣置换术通常不使用机械瓣膜。
• 房间隔缺损闭合术。这项手术用于修复心脏两个上腔之间的孔洞。手术期间可能还修复其他心脏问题。
• 迷宫术。如果三尖瓣下移畸形导致心跳不规则，可以在瓣膜修复或置换手术期间进行此程序。外科医生会在心脏的上腔室造小切口，形成瘢痕组织图案或迷宫。瘢痕组织会阻断电传导。因此迷宫能够阻断不规则心律。也可以通过热能或冷能制造瘢痕。

• 射频导管消融术。这项程序可治疗心跳快速或不规则的问题。医生会将一根或多根细软管（导管）插入血管（通常为腹股沟血管），并将其引导至心脏。

  导管末端的传感器利用热量（射频能量）来破坏一小部分心脏组织。这样会产生瘢痕，从而阻断导致心跳不规则的心脏信号。

• 心脏移植。如果严重三尖瓣下移畸形正在导致心脏衰竭，可能需要进行心脏移植。

一些有先天性心脏问题的患者可能需要限制运动或体育活动。然而，其他许多患有先天性心脏缺陷的人可以参加这些活动。请向医疗护理团队咨询对您或您的孩子安全的体育运动和锻炼类型。