Bylvay

Bylvay（odevixibat）是一种口服胶囊，可用于治疗由进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC；一种遗传性疾病）引起的瘙痒（Pruritus），适用于3个月及以上成人和儿童。使用限制是它可能对由ABCB11基因突变引起的PFIC2亚型无效。

Bylvay也可用于治疗12个月及以上患有Alagille综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。

尽管Bylvay在PFIC或Alagille综合征患者中减少瘙痒的确切机制尚不清楚，但据信是由于血清胆汁酸水平的降低所致。Bylvay是一种回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，可减少胆汁酸（主要是盐的形式）从末端回肠（这是小肠的末端部分）的再吸收。这会导致血液中的胆汁酸水平降低。

进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和由Alagille综合征引起的胆汁淤积性瘙痒是由导致胆汁流动受损的基因突变引起的病症。随后的胆汁酸毒性积累可引起瘙痒，这种症状可能是严重且致残的。

活性成分：odevixibat半水合物

非活性成分（微丸）（200微克，600微克）：羟丙甲纤维素和微晶纤维素。口服微丸的外壳含有羟丙甲纤维素、二氧化钛和黄铁氧化物。

非活性成分（胶囊）（400微克，1200微克）：羟丙甲纤维素和微晶纤维素。胶囊的外壳含有羟丙甲纤维素、红铁氧化物、二氧化钛和黄铁氧化物。

印字墨水中含有亚铁氰化铁/黑铁氧化物和虫胶漆。

使用Bylvay没有禁忌症。

对于携带导致胆盐输出泵蛋白（BSEP）非功能或完全缺失的ABCB11变异的PFIC类型2患者，可能效果不佳。

可能会引起肝功能检测异常。您的医生将在开始和治疗过程中使用Bylvay时进行肝功能测试。如果出现异常，可能需要降低剂量或中断治疗，并且在持续或反复出现异常的情况下应考虑停止治疗。

可能会发生腹泻。应及时治疗脱水，并对持续性腹泻暂停或终止治疗。

可能导致脂溶性维生素（FSV）缺乏。医生应在治疗前获得脂溶性维生素的基础水平，并在治疗期间监测它们。如果发现缺乏，医生应该补充，但如果缺乏持续存在或恶化，则应停止治疗。

如果您的孩子出现过敏反应的迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：荨麻疹；呼吸困难；脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

如果您的孩子出现以下任何情况，请立即致电医生：

• 严重的或持续的腹泻、黑色或带血的粪便
• 快速体重增加、腹痛和腹胀
• 大量呕血
• 困惑、注意力难以集中、睡眠问题、感到焦虑或易怒
• 口齿不清、平衡或协调能力问题
• 手部不受控制的肌肉运动
• 口渴增加、排尿减少或出汗减少
• 感觉头晕
• 情绪或行为变化
• 新的或加重的肝功能问题——食欲不振、上腹部疼痛、疲劳、瘀伤或出血倾向增加、瘙痒加剧、黄疸（皮肤或眼睛发黄）。

Bylvay 的常见副作用可能包括：

• 胃痛、腹泻、呕吐
• 异常的肝功能测试结果
• 维生素 A、D、E 或 K 缺乏。

这并非副作用的完整列表，其他副作用也可能会发生。关于副作用，请咨询医生以获得医疗建议。您可以向 FDA 报告副作用，电话号码为 1-800-FDA-1088。

你不应给以流质饮食的儿童使用Bylvay。

如果你的孩子曾经患有肝硬化，请告知孩子的医生。

有一项关于妊娠安全性的研究，收集服用Bylvay期间的女性妊娠结局数据。暴露于Bylvay的孕妇或其医生，应通过拨打1-855-252-4736来报告暴露情况。

在给予以下药物前4小时或后4小时再给予Bylvay剂量：

• 考来烯胺
• 考来维仑 或
• 考来替泊。

其他药物可能会影响Bylvay，包括处方药和非处方药、维生素以及草药产品。请告知您的医生您使用的所有其他药物。

请遵循处方标签上的所有指示，并阅读所有用药指南或说明书。您的医生可能会偶尔更改您孩子的剂量。请严格按照指示使用药物。

Bylvay胶囊或颗粒应每天早上（早餐时）服用一次。

• Bylvay口服颗粒装在胶囊中，必须打开。将颗粒倒进少量软食中，如苹果酱、巧克力或米布丁、燕麦粥、或是捣碎的香蕉或胡萝卜。搅拌后立即给孩子服用，然后让孩子喝一杯水。丢弃空胶囊。
• 对于Bylvay胶囊，您的孩子应该整个吞下胶囊。不要压碎、咀嚼或打破胶囊。如果孩子不能整个吞下胶囊，可以按照上述口服颗粒的方法打开胶囊并将其与软食混合。

不要将Bylvay颗粒或胶囊与液体混合。

您的孩子需要频繁进行血液测试以检查其肝功能。

如果您孩子在3个月后症状没有改善，请致电医生。

您的医生可能会建议在使用Bylvay期间给孩子补充某些维生素。仅使用医生开具的种类和剂量的维生素。

如果错过剂量，请跳过漏掉的剂量，并在常规时间给孩子服用下一剂。不要一次使用两剂。

立即寻求紧急医疗救护。

于20°C至25°C（68°F至77°F）的室温下贮存，远离湿气和热源。允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间波动。