Carbaglu

Carbaglu是一种人造的酶的形式，这种酶自然存在于肝脏中。这种酶对于处理身体在代谢蛋白质时产生的多余氮是必要的。如果没有这种酶，氮会以氨的形式积累，并且无法从体内清除。氨在血液和组织中循环时具有很强的毒性，可导致永久性脑损伤、昏迷或死亡。

Carbaglu用于治疗高氨血症（HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a），这是一种由于缺乏某种肝酶引起的尿素循环障碍。

Carbaglu通常与其他药物一起使用来治疗这一终生疾病。

刚开始服用Carbaglu时，避免食用高蛋白食物。遵循医生关于饮食、饮料或其他活动的任何其他限制。如果您错过了一餐，请勿服用Carbaglu剂量。请等到下一餐再服用。

为了确保Carbaglu对您的病情有效且不会引起有害影响，需要经常检查您的血液。血液中氨的积聚可以迅速导致脑损伤或死亡。不要错过任何随访就诊以进行血液检测。每位患有尿素循环障碍的人都应该在医生的护理下。

请告知医生您所有的医疗状况。

如果您出现对Carbaglu的过敏反应迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：荨麻疹；呼吸困难；脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

如果出现以下严重副作用，请立即联系您的医生：

• 精神状态改变，思维问题，嗜睡，失去平衡，不自主的眼球运动；

• 胰腺炎 - 上腹部剧烈疼痛并向背部放射，伴有恶心和呕吐；

• 低血糖 - 头痛，饥饿，出汗，烦躁，头晕，心跳加快，焦虑或颤抖感；

• 电解质失衡迹象 - 口渴或尿量增加，便秘，肌肉疼痛或无力，腿抽筋，麻木或刺痛感，感到焦躁不安，心律不齐，胸部有颤动感，或有窒息感；

• 耳部感染迹象 - 发烧，耳痛或耳内有堵塞感，听力障碍，耳部分泌物，儿童可能表现出烦躁不安；

• 红细胞减少（贫血） - 皮肤苍白，异常疲劳，感觉头晕或呼吸短促，手脚冰凉；

• 白细胞减少 - 发烧，口腔溃疡，皮肤溃疡，咽喉痛，咳嗽，呼吸困难。

Carbaglu的常见副作用可能包括：

• 低血糖；

• 贫血；

• 电解质失衡；

• 白细胞减少；

• 耳痛，听力障碍，耳部分泌物；

• 异常实验室检查结果；

• 食欲减退，呕吐，腹泻，胃痛；

• 发烧，感染；

• 意识下降，感觉非常虚弱或疲倦；

• 精神状态变化；

• 头痛；或

• 鼻塞，咽喉痛。

这并非副作用的完整列表，其他副作用也可能会发生。关于副作用，请咨询您的医生以获得医疗建议。

Carbaglu 仅是您可能需要的全面治疗计划的一部分，该计划还可能包括特殊饮食和其他药物。遵循您的医生或营养师为您制定的饮食计划非常重要。您应该非常熟悉应该吃或避免的食物清单，以帮助控制您的病情。

如果您怀孕了，请按照医生的指示服用Carbaglu。在怀孕期间控制氨水平非常重要。请勿在未经医生建议的情况下停止服用此药，如果您怀孕了，请立即告知您的医生。

如果您怀孕了，您的姓名可能会被列在一个妊娠登记簿上，以跟踪羧基 glutamic 酸对婴儿的影响。

使用Carbaglu期间母乳喂养可能是不安全的。请咨询您的医生有关风险。

其他药物可能与卡格卢米酸发生相互作用，包括处方药和非处方药、维生素以及草药产品。请告知您的医生您目前正在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

请严格按照医生的指示服用Carbaglu。遵循处方标签上的所有指示，并阅读所有药物指南或说明书。您的医生可能会不时更改剂量。请严格按照指示使用药物。

Carbaglu通常每天服用2到4次，每餐或每次进食前服用。请遵循医生的指示。

羧酸剂量是根据体重（特别是在儿童和青少年中）。如果您体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。剂量调整在成长中的儿童中尤为重要。

不要压碎或整个吞服Carbaglu分散片。将其放入一杯水中并使其分散（不会完全溶解）。立即饮用这种混合物。再向杯中加一点水，轻轻搅拌后立即饮用。

分散片也可以通过口服注射器服用或通过鼻胃管（NG）输送。仔细阅读并遵循随药物提供的任何使用说明。如果您不理解这些说明，请咨询您的医生或药剂师。

您的血液需要经常检测。血液中氨的积聚会迅速导致脑损伤甚至死亡。即使您没有任何症状，测试可以帮助您的医生确定该药物是否有效。患有尿素循环障碍的每个人都应接受医生的监护。

将未开封的Carbaglu片剂瓶存放在冰箱中，不要冷冻。

打开瓶子后，在室温下存放，远离湿气和热源。已打开的瓶子不应存放在冰箱中。不使用时，请将瓶子紧闭。

当您打开瓶子时，在瓶子上写上日期。在开启后的1个月内（30天）或当标签上打印的有效期过后，请丢弃任何未使用的药片。

Carbaglu治疗高氨血症的常用成人剂量：

每日总剂量应分为2至4次服用，并四舍五入到最接近的100毫克。

初始剂量：每天口服100至250毫克/公斤，分2至4次服用，于每餐前立即服用。建议同时给予其他降低氨的疗法。剂量应根据个体患者的血氨水平和临床症状进行调整。

维持剂量：通常每天口服小于100毫克/公斤，分2至4次服用，于每餐前立即服用。推荐的维持剂量应调整以达到相应年龄的正常血氨水平。

Carbaglu治疗高氨血症的常用儿童剂量：

每日总剂量应分为2至4次服用。

初始剂量：每天口服100至250毫克/公斤，分2至4次服用，于每餐前或喂食前立即服用。

建议同时给予其他降低氨的疗法。剂量应根据个体患者的血氨水平和临床症状进行调整。

维持剂量：通常每天口服小于100毫克/公斤，分2至4次服用，于每餐前或喂食前立即服用。

尽快服用您的剂量，但仅在您准备进食时服用。如果您错过了餐点，请跳过漏服的剂量，并等待下一餐。不要一次服用两剂。

立即寻求紧急医疗救助。

过量症状可能包括 发热、大量出汗、心率加快、咳出粘液以及感到焦躁不安。