Fabrazyme

Fabrazyme是一种人工合成的α-半乳糖苷酶A酶。这种酶的缺乏被称为法布里病。阿加糖苷β可以减少肾脏及其他身体某些细胞中的globotriaosylceramide (GL-3)沉积。

Fabrazyme用于治疗成人及至少2岁以上儿童的法布里病（即α-半乳糖苷酶A酶缺乏症）。

Fabrazyme也可用于上述用途之外的其他情况。

许多人对法布赞酶有严重反应。 如果您出现皮疹或荨麻疹、发烧、发冷、头痛、肌肉疼痛、眩晕、麻木、肿胀、呕吐、腹泻、胸痛、吞咽或呼吸困难、心跳过快或过缓，或者严重的眩晕，请告知您的护理人员。

大多数接受法布赞酶治疗的患者会产生针对阿加糖酶β的抗体，并且许多人会出现输液反应的症状。减慢药物注射速度和预先使用其他药物可能会减轻这些症状的严重程度。如果出现严重的过敏反应，可能需要紧急医疗救助。

如果您出现对法布赞的过敏反应迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：

• 喘息、胸部紧迫感、呼吸困难、感觉头晕；

• 皮肤疹、荨麻疹、潮红（温暖、发红或刺痛感）；

• 吞咽困难；或者

• 面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

注射过程中可能会出现一些副作用。如果您出现以下任何“输液反应”的迹象，请立即告知您的护理人员：

• 胸痛、喉咙紧绷感、心跳过快或过慢、颈部或耳内有搏动感；

• 呼吸短促、鼻塞、感觉热或冷；

• 疲倦、昏昏欲睡、头晕、感觉可能要晕倒；

• 皮疹、瘙痒、麻木或刺痛感；

• 恶心、呕吐、腹痛、腹泻；或者

• 头痛、肌肉疼痛、手脚肿胀。

法布赞常见的副作用可能包括：

• 发烧、寒战、咳嗽；

• 头晕；

• 手或脚肿胀；

• 麻木或刺痛感；

• 感觉疲倦；

• 皮疹；或者

• 感冒症状如鼻塞、打喷嚏、咽喉痛。

这并不是副作用的完整列表，其他副作用也可能会发生。请咨询医生以获得关于副作用的医疗建议。

为确保法布赞适用于您，请告知医生您是否曾有：

• 心脏问题；或

• 对阿加糖苷酶贝塔的过敏反应或对该药物具有抗体。

如果您正在怀孕或哺乳，请告知您的医生。

您的姓名可能会被列在法布里病患者登记簿上。这是为了跟踪您的疾病进展并评估法布赞的治疗效果。参加该登记簿对于怀孕或哺乳的您尤为重要。

其他药物可能与阿加糖酶β发生相互作用，包括处方药和非处方药、维生素以及草药产品。请告知您的医生您目前正在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

法布赞（Fabrazyme）是通过静脉输液给药。医疗保健提供者将为您注射。

法布赞通常每两周给药一次。请遵循医生的指示。

剂量基于体重。如果您体重增加或减少，剂量可能会更改。

在使用阿加糖苷β（agalsidase beta）期间，您可能需要频繁进行医学检查。

法布里病的常用成人剂量：

每2周静脉滴注1 mg/kg

备注:
-初始输液速率不应超过0.25 mg/min（15 mg/hr）。
-临床研究未包括足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定他们是否与年轻患者有不同的反应。

用途：用于治疗法布里病患者

法布里病的常用儿童剂量：

8岁及以上：每2周静脉滴注1 mg/kg

备注:
-初始输液速率不应超过0.25 mg/min（15 mg/hr）。

用途：用于治疗法布里病患者

如果您错过了Fabrazyme注射的预约，请按照医生的指示行事。

由于这种药物是在医疗环境中由医疗专业人员给药的，因此过量用药会得到迅速处理。