Givlaari
- 全部名称：
- Givlaari、givosiran
- 上市状态：
- 生产药企：
- 无
- 规格：
- 皮下注射
关注度
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什么是Givlaari？
Givlaari（吉维拉利，通用名：吉沃西RNAi，商品名：Givosiran）是一种用于治疗急性肝卟啉症（AHP）的药物，它有助于减少急性发作次数和静脉血红素的使用。急性肝卟啉症是一种罕见的遗传性疾病，可能导致威胁生命的神经系统发作，症状包括严重的胃痛、恶心和呕吐、麻木、无力或精神状态改变。
在急性肝卟啉症中，基因突变会干扰血红蛋白成分血红素的正常生成过程。这一过程的干扰导致肝脏中积累有毒物质——卟啉前体，这些物质最终进入血液并引起与AHP相关的症状。在肝脏中，血红素的生成由一种叫做氨基酮戊酸合成酶1（ALAS1）的酶控制。
Givlaari是一种针对氨基酮戊酸合成酶1的小干扰RNA（siRNA），其作用机制是减少肝脏中的ALAS1含量；这会导致有毒化合物水平的降低，从而帮助改善AHP的症状。
Givlaari是一种皮下注射剂，通常每月给药一次。
这种疾病在育龄妇女中更为常见。
与Givlaari类似的药物都有哪些？
警告提示
您需要频繁进行血液检测，且您的下一剂用药可能会根据检测结果而推迟。
Givlaari的副作用有哪些？
如果您出现过敏反应的迹象，请立即寻求紧急医疗帮助： 荨麻疹；呼吸困难；脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。
如果您出现某些副作用，您的注射可能会被延迟或永久停用。
如果您出现上腹部疼痛或压痛、大便颜色变浅、尿液颜色变深、食欲不振、恶心、呕吐或眼睛或皮肤发黄等症状，请立即咨询医生。这些可能是严重肝问题的症状。
如果您出现血尿、排尿频率或量减少、血压升高、口渴增加、食欲不振、下背部或侧面疼痛、恶心、面部、手指或下肢肿胀、呼吸困难、异常疲倦或虚弱、呕吐或体重增加等症状，请立即咨询医生。这些可能是严重肾问题的症状。
如果您在注射部位出现红斑、烧灼感、肿胀或疼痛，请立即联系您的医生。
这种药物可能会增加您血液中的同型半胱氨酸（一种氨基酸）水平。您可能需要服用维生素补充剂（如维生素B6补充剂）来治疗这种血液问题。
Givlaari的常见副作用可能包括：
这并非完整的副作用列表，其他副作用也可能发生。请咨询医生以获得有关副作用的医疗建议。
特别注意事项
如果您对Givlaari或其任何非活性成分过敏，则不应使用Givlaari。
怀孕
如果您已怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。目前尚不清楚Givlaari是否会危害未出生的婴儿。然而，在怀孕期间患有急性肝卟啉症可能会导致母亲和婴儿出现严重的医疗问题。治疗这种疾病的好处可能大于对婴儿的风险。
在使用Givlaari期间进行母乳喂养可能不安全。如果您正在服用Givlaari，请咨询您的医生以了解最佳的喂养方式。
哪些其他药物会影响Givlaari？
有时同时使用某些药物是不安全的。一些药物可能会影响您所服用的其他药物的血液水平，这可能会增加副作用或使药物效果降低。
通常不建议将Givlaari与以下任何一种药物一起使用，但在某些情况下可能需要。如果医生开具这两种药物，他们可能会更改剂量或调整用药频率。
其他药物可能会影响Givlaari，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。请告知您的医生您目前正在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。
Givlaari的用法用量
请遵循所有指示并阅读所有药物指南或说明书。您的医生可能会不时更改您的剂量。
给拉瑞（Givlaari）通常每月皮下注射一次。医护人员将为您进行此注射。
给拉瑞的剂量基于体重。如果您体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。
在使用给拉瑞治疗前和治疗期间，您需要频繁进行血液测试以检查肝功能。根据结果，您的下一剂可能需要延迟。
您的肾功能也可能需要检查。
推荐的给拉瑞剂量为每公斤2.5毫克，通过每月一次的皮下注射给予。给拉瑞的剂量基于实际体重。
给拉瑞注射应在腹部、上臂背部或侧面、或大腿进行。应轮换注射部位。
绝不能将注射液注入疤痕组织或发红、发炎或肿胀的区域。
如果在腹部进行注射，请避免在肚脐周围直径5厘米的范围内注射。
如果给拉瑞的一次剂量需要多个注射，则注射部位应至少与之前的注射位置相距2厘米。
如果我错过了一次应该怎么办？
尽快补打错过的注射剂量，然后回到常规的注射时间表。不要在同一时间使用两剂。
如果我使用过量了应该怎么办？
由于Givlaari是在医疗环境中由专业医疗人员给药的，因此过量使用的可能性不大。
如何贮存
存放在2°C至25°C（36°F至77°F）之间。