Kalydeco

Kalydeco用于治疗在1个月以上且体重至少为6磅（3千克）的成人和儿童中的囊性纤维化。

对于6岁及以上的儿童，可以使用Kalydeco片剂。对于1个月至未满6岁的儿童，可以使用Kalydeco颗粒剂。

囊性纤维化是一种先天性疾病，可导致成人和1个月以上儿童出现呼吸、消化和生殖问题。

Kalydeco仅应用于具有与囊性纤维化相关的特定基因突变的人群。您的医生可能会要求进行血液测试以帮助确定该药物是否适合您。

Kalydeco属于一类称为囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）增强剂的药物。Ivacaftor通过改善体内蛋白质的功能来减少肺部黏液积聚并改善囊性纤维化的其他症状。

活性成分：伊伐卡托尔
伊伐卡托尔片剂：
非活性成分：胶态二氧化硅、羧甲基纤维素钠、醋酸琥珀酸羟丙甲纤维素、一水乳糖、硬脂酸镁、微晶纤维素和月桂硫酸钠。
薄膜衣含有：巴西棕榈蜡、FD&C蓝色#2、PEG 3350、聚乙烯醇、滑石粉和二氧化钛。
印刷墨水含有：氢氧化铵、黑氧化铁、丙二醇和虫胶。
伊伐卡托尔口服颗粒：
非活性成分：胶态二氧化硅、羧甲基纤维素钠、醋酸琥珀酸羟丙甲纤维素、一水乳糖、硬脂酸镁、甘露醇、蔗糖素和月桂硫酸钠。

在使用Kalydeco之前，请告知您的医生您是否患有肝脏或肾脏疾病。

Kalydeco应与含有脂肪的食物一起服用，如黄油、花生酱、鸡蛋、奶酪披萨或全脂乳制品（如全脂牛奶、奶酪和酸奶）。请严格按照医生的指示进行。

葡萄柚、葡萄柚汁和塞维利亚橙可能与Kalydeco发生相互作用，导致不良影响。请与您的医生讨论使用葡萄柚和橙子产品的事宜。

为确保Kalydeco不会引起有害影响，需要通过频繁的血液检测来检查您的肝功能。请定期就诊。

许多其他药物可能会与ivacaftor（Kalydeco的有效成分）发生相互作用。请告知您的医生您正在使用的所有药物。这包括处方药、非处方药、维生素和草药产品。未经告知您的医生，请勿开始使用新药。请列出您使用的所有药物，并将其展示给任何治疗您的医疗保健提供者。

如果您出现对Kalydeco的过敏反应迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：荨麻疹、呼吸困难、脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

Kalydeco可能会引起严重的副作用。如果您有以下情况，请立即联系医生：

• 视力模糊、眼睛疼痛或发红、看到灯光周围有光环；

• 低血糖——头痛、饥饿感、虚弱、出汗、困惑、易怒、头晕、心跳加快或感到紧张不安；

• 肝脏问题——食欲不振、恶心、呕吐、右上腹部疼痛、疲乏无力、瘙痒、尿色深、粪便颜色浅如泥土、黄疸（皮肤或眼白发黄）。

Kalydeco的常见副作用可能包括：

• 肌肉或关节痛；

• 头晕；

• 皮疹、痤疮；

• 头痛；

• 口腔疼痛；

• 胃痛、恶心、腹泻；

• 感冒症状，如鼻塞、打喷嚏、流鼻涕、喉咙痛。

这并非完整的副作用列表，其他副作用也可能会发生。关于副作用，请咨询您的医生以获得医疗建议。

如果您对伊伐卡托尔过敏，则不应使用Kalydeco。

为了确保Kalydeco对您是安全的，请告知您的医生是否曾患有：

• 肝病或肾病。

目前尚不清楚伊伐卡托尔是否会危害未出生的婴儿。 如果您怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。

请咨询医生，在使用Kalydeco期间是否可以安全地进行母乳喂养。

有时同时使用某些药物是不安全的。有些药物可能会影响您使用的其他药物的血液水平，这可能会增加副作用或使药物效果降低。

请告知您的医生您使用的所有其他药物，尤其是：

• 贯叶连翘；

• 抗癫痫药物如卡马西平、苯巴比妥或苯妥英；

• 抗生素 - 克拉霉素、红霉素、泰利霉素、利福布汀、利福平；

• 抗真菌药 - 氟康唑、伊曲康唑、酮康唑、泊沙康唑、伏立康唑。

此列表并不完整。其他药物可能与维卡非斯特相互作用，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。这里未列出所有可能的药物相互作用。

按照医生的处方准确服用凯丽黛可。遵循处方标签上的所有指示，并阅读所有的药物指南或说明书。医生可能会不时更改您的剂量。

请与含有脂肪的食物一起服用凯丽黛可，例如鸡蛋、牛奶制品（如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或婴儿配方奶粉）。请仔细遵循医生的指示。

整片吞服药片，不要压碎、咀嚼或掰开。

将凯丽黛可颗粒与一茶匙软食混合，如果泥、蔬菜泥、酸奶、苹果酱、水、母乳、婴儿配方奶粉、牛奶或果汁。每次只混合一个剂量，并在混合后1小时内使用。给儿童服用高脂肪食物前或后给予颗粒混合物。

每隔12小时以均匀的时间间隔服用凯丽黛可。

儿童的剂量基于体重。如果孩子体重增加或减少，孩子的剂量可能会改变。

您需要频繁进行血液检查以监测肝功能。

您的孩子可能需要频繁进行视力检查。

存放在室温下，远离湿气和热源。将药品保持在原包装中。

成人囊性纤维化常用剂量：

每12小时口服150毫克，与含脂肪的食物一起服用。

备注：
-含脂肪食物的例子包括：鸡蛋、黄油、花生酱、奶酪披萨和全脂乳制品。
-如果患者的基因型未知，应使用经批准的囊性纤维化突变检测来检测是否存在CFTR突变，并在突变检测说明书中建议时，通过双向测序进行验证。

用途：
-用于治疗具有一个对ivacaftor增效作用敏感的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变的患者囊性纤维化（基于临床和/或体外试验数据）。

儿童囊性纤维化常用剂量：

口服颗粒剂：
年龄：4个月至不满6个月：
体重：5公斤或以上：每12小时口服25毫克
-在存在肝功能损害的情况下或与中度或强效CYP450 3A抑制剂同时使用时，不推荐使用。

年龄：6个月及以上：
体重：5至不到7公斤：每12小时口服25毫克
体重：7至不到14公斤：每12小时口服50毫克
体重：14公斤及以上：每12小时口服75毫克

口服片剂：
年龄：6岁及以上：每12小时口服150毫克

备注：
-应在餐前或餐后立即服用剂量；含脂肪食物的例子包括：鸡蛋、黄油、花生酱、奶酪披萨和全脂乳制品。
-对于6个月及以上有肝功能损害和/或同时使用中度或强效CYP450 3A抑制剂的患者，建议进行剂量调整。
-如果患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变检测来检测是否存在CFTR突变，并在突变检测说明书中建议时，通过双向测序进行验证。

用途：
-用于治疗4个月及以上具有一个对ivacaftor增效作用敏感的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变的患者囊性纤维化（基于临床和/或体外试验数据）。

尽快服药，并与高脂餐同服。但如果您错过了服药时间超过6小时，则跳过漏服的剂量。切勿同时服用两剂。

立即寻求紧急医疗救助。