Kuvan

Kuvan（沙丙蝶肽）与限制饮食联合使用，用于控制1个月及以上患有苯丙酮尿症（PKU；一种先天性疾病，其中苯丙氨酸可能在血液中积累并导致智力下降和注意力、记忆和组织信息能力的降低）的成人和儿童的血液中的苯丙氨酸水平。

Kuvan仅对部分PKU患者有效，判断Kuvan是否能帮助特定患者的唯一方法是给予药物一段时间，看看其苯丙氨酸水平是否降低。

Kuvan属于一类称为辅因子的药物。它通过帮助身体分解苯丙氨酸以防止其在血液中积累而起作用。

活性成分：撒罗铂林二氢氯化物。
Kuvan片剂中的非活性成分：抗坏血酸、交联聚维酮、磷酸氢钙、D-甘露醇、核黄素和硬脂酰富马酸钠。
Kuvan口服溶液粉剂中的非活性成分：抗坏血酸、D-甘露醇、柠檬酸钾和蔗糖。

在使用Kuvan之前，请告知医生是否对任何药物过敏，或是否有肝病、胃溃疡或出血的历史，或癫痫症。

同时，也请告知医生您正在使用的所有药物，特别是左旋多巴（Larodopa、Altamet、Parcopa、Sinemet）、甲氨蝶呤（Rheumatrex、Trexall）或任何治疗勃起功能障碍的药物，如西地那非（Viagra）、他达拉非（Cialis）或伐地那非（Levitra）。

如果Kuvan未能适当控制您的病情，您可能会出现一些症状，例如行为改变、麻木或刺痛感，或与言语、视力或平衡有关的问题。如果您出现这些症状，请联系您的医生。

如果您出现对Kuvan的过敏反应迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：皮疹、荨麻疹、呼吸困难、咳嗽、感觉轻飘飘的、面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

Kuvan可能会引起严重的副作用。如果您出现以下任何症状，请立即联系您的医生：

• 行为改变、癫痫发作或言语障碍；

• 发烧、食欲不振、吞咽困难、咽喉疼痛、严重胃部不适或疼痛、恶心、呕吐；

• 血便或柏油样大便、咳血或呕吐物呈咖啡渣样；或者

• 过度活跃的行为，如烦躁不安或经常移动、过多说话。

Kuvan常见的副作用可能包括：

• 头痛；

• 腹泻；

• 呕吐；或者

• 流鼻涕或鼻塞、喉咙痛、咳嗽。

这并非副作用的完整列表，其他副作用也可能发生。关于副作用，请咨询您的医生以获得医疗建议。

如果您对沙丙蝶呤过敏，则不应使用Kuvan。

为了确保Kuvan对您是安全的，请告知您的医生是否曾患有：

• 胃溃疡或出血；或者

• 食欲不振或营养不良。

目前尚不清楚沙丙蝶呤是否会危害未出生的婴儿。如果您怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。

如果您怀孕了，您的姓名可能会被列入一个妊娠登记簿，以跟踪沙丙蝶呤对婴儿的影响。

请咨询医生，在使用Kuvan期间哺乳是否安全。

告知您的医生您正在使用的所有其他药物，尤其是：

• 左旋多巴；

• 甲氨蝶呤，丙戊酸，苯巴比妥，磺胺甲恶唑；或

• 用于治疗阳痿或肺动脉高压的药物 - 西地那非（万艾可，Revatio），阿伐那非（斯达格那非），他达拉非（阿迪拉卡，希爱力）伐地那非（雷米奇，斯达欣）。

此列表并不完整。其他药物可能与沙普托林相互作用，包括处方药和非处方药、维生素 和 草药产品。这里未列出所有可能的药物相互作用。

严格按照医生的处方服用Kuvan。请遵循处方标签上的所有指示，并阅读所有的用药指南或说明书。您的医生可能会偶尔调整您的剂量。

Kuvan可能导致7岁以下儿童使用此药时苯丙氨酸水平过低。

每天在相同的时间随餐服用药物。

您可以整个吞服Kuvan片剂，也可以将其溶解在4至8盎司的水或苹果汁中。

• 片剂需要几分钟才能完全溶解，您可能会看到液体中有小块。这些小块对您来说是安全的，可以吞服。

• 搅拌混合物，并在片剂溶解后的15分钟内喝完。

• 为了获得完整的剂量，请向同一玻璃杯中添加少量水，轻轻搅动并立即饮用。

• 您还可以将片剂碾碎并与少量软食（如布丁或苹果酱）混合。

口服溶液粉末必须溶解在4至8盎司的水或苹果汁中。

• 如果您给体重少于22磅的婴儿服用Kuvan，可以将粉末溶解在最少1茶匙的水或苹果汁中。然后使用口服给药注射器给婴儿服用液体。如果没有给药注射器，请向您的药剂师咨询。

• 搅拌混合物，并在粉末溶解后的30分钟内喝完。

• 您还可以将粉末与少量软食（如布丁或苹果酱）混合。

• 在饮用或食用混合物之前，请确保粉末已完全溶解。

儿童和青少年的剂量基于体重。如果孩子体重增加或减少，孩子的剂量可能会改变。

您可能需要遵循特殊的饮食。遵循医生或营养师的所有指示。了解应该吃或避免的食物。

在使用Kuvan期间，您可能需要频繁进行血液测试。

将Kuvan存放在室温下，远离潮湿和热源。不使用时请将瓶子紧紧关闭。

Kuvan治疗苯丙酮尿症的常用成人剂量：

初始剂量：每日一次，每次10至20毫克/公斤体重口服
-一周后应测量血液中的苯丙氨酸(Phe)水平，并定期检查；如果血液Phe水平未下降，则剂量应增加至每日20毫克/公斤体重
维持剂量：一旦确定了反应性，剂量应在5至20毫克/公斤体重/天的范围内根据生化反应进行调整。

无响应者：
-对于一个月内接受每日20毫克/公斤体重剂量治疗后苯丙氨酸水平未降低的患者，应视为无响应者并停止治疗。

注释：
-该药物应与限制苯丙氨酸摄入的饮食联合使用。
-在评估期间不应修改现有的饮食蛋白质和Phe摄入量。
-治疗反应通过血液中苯丙氨酸水平的变化来确定。

用途：用于减少因四氢生物蝶呤-(BH4-)反应性苯丙酮尿症(PKU)引起的高苯丙氨酸血症患者的血液苯丙氨酸水平。

Kuvan治疗苯丙酮尿症的常用儿童剂量：

1个月至6岁：
-初始剂量：每日一次，每次10毫克/公斤体重口服

7岁及以上：
-初始剂量：每日一次，每次10至20毫克/公斤体重口服

-一周后应测量血液中的苯丙氨酸(Phe)水平，并定期检查；如果血液Phe水平未下降，则剂量应增加至每日20毫克/公斤体重
维持剂量：一旦确定了反应性，剂量应在5至20毫克/公斤体重/天的范围内根据生化反应进行调整。

无响应者：
-对于一个月内接受每日20毫克/公斤体重剂量治疗后苯丙氨酸水平未降低的患者，应视为无响应者并停止治疗。

注释：
-该药物应与限制苯丙氨酸摄入的饮食联合使用。
-在评估期间不应修改现有的饮食蛋白质和Phe摄入量。
-治疗反应通过血液中苯丙氨酸水平的变化来确定。

用途：用于减少因四氢生物蝶呤-(BH4-)反应性苯丙酮尿症(PKU)引起的高苯丙氨酸血症患者的血液苯丙氨酸水平。

尽快服用药物，但如果接近您下一次服药的时间，则跳过漏服的剂量。不要在一天内服用两剂。

立即寻求紧急医疗救助。