Ngenla
- 全部名称：
- Ngenla、赛马特罗贡-ghla、somatrogon-ghla
- 上市状态：
- 生产药企：
- 无
- 规格：
- 皮下注射
关注度
1
什么是Ngenla？
Ngenla（somatrogon-ghla）是一种每周一次的人类生长激素类似物，通过皮下注射（在皮肤下）给予，用于治疗三岁及以上因体内产生很少或几乎没有生长激素而不长高的儿童。它以预填充的注射笔形式提供，有两种强度：24毫克/1.2毫升和60毫克/1.2毫升。
生长激素缺乏症（GHD）是一种罕见疾病，影响大约每4000到10000名儿童中的一名。该病的特点是脑下垂体分泌的生长激素（somatropin）不足。未经治疗，儿童将无法正常生长，青春期可能会延迟，成年后身高也不会高。这可能会影响儿童的身体健康和心理健康。
Ngenla于2023年6月28日获得FDA批准。
Ngenla的药品成分是什么？
活性成分： 醋酸格atifanorelin-
非活性成分： 一水柠檬酸、组氨酸、甲苯酚（作为防腐剂）、泊洛沙姆188、氯化钠、柠檬酸钠和注射用水。
提供两种不同强度：
- 24毫克/1.2毫升（20毫克/毫升）单患者使用预充笔，以0.2毫克增量递送剂量
- 60毫克/1.2毫升（50毫克/毫升）单患者使用预充笔，以0.5毫克增量递送剂量。
这些笔是一次性的，用完后应丢弃在锐器收集箱中。您可以从笔中给予多于一次的剂量。
与Ngenla类似的药物都有哪些？
警告提示
Ngenla 不应给予以下儿童：
- 因某些类型的心脏或胃部手术、创伤或呼吸（呼吸道）问题引起的危重疾病
- 对somatrogon-ghla 或 Ngenla 中任何成分过敏
- 骨骺板闭合（骨骺）
- 癌症或其他肿瘤
- 糖尿病眼部问题（如糖尿病视网膜病变）
- 普拉德-威利综合征、严重肥胖或包括睡眠呼吸暂停在内的呼吸问题。
Ngenla 可能会引起严重的超敏反应，包括过敏性休克。如果出现任何过敏反应的迹象，包括呼吸困难、肿胀或皮疹，请立即寻求医疗帮助。
有先存肿瘤的儿童或在头部接受放射治疗以治疗首次肿瘤后幸存的儿童发生第二次癌症的风险增加，尤其是接受头部放疗的患者发生脑膜瘤的风险更高。
据报道，在因开胸手术、腹部手术、多重意外伤害或急性呼吸衰竭导致急性危重疾病的儿童中，使用somatropin后的死亡风险较高。这些儿童继续使用Ngenla治疗的安全性尚未确定。
您的医生可能会进行其他检查以检查任何潜在状况或监测现有的状况，如颅内高血压、肾上腺功能不全、甲状腺功能减退或预先存在的脊柱侧弯。
Ngenla的副作用有哪些？
最常见的副作用包括：
Ngenla 可能会导致体液潴留。这种情况更可能出现在较高剂量时。您的医生可能需要降低药物剂量。
严重副作用
Ngenla 可能增加以下严重副作用的风险：
- 股骨头滑脱：对于出现跛行或持续性髋部或膝部疼痛的儿童应进行检查。
- 胰腺炎：对于持续性严重腹痛应考虑。
- 脂肪萎缩（局部脂肪组织丧失）：如果长时间在相同位置注射 Ngenla，风险会更高。应轮换注射部位。
Ngenla 可能会降低胰岛素敏感性并导致高血糖。所有患者应定期监测血糖水平，特别是那些已有糖尿病或有发展为糖尿病风险的患者。
与 Ngenla 相关的其他严重副作用还包括：
- 体液潴留
- 葡萄糖不耐受和糖尿病
- 肾上腺功能不全
- 甲状腺功能减退
- 急性危重病患者的死亡率增加
- 肿瘤发生风险增加
- 颅内高压
- 已有的脊柱侧弯进展
- 严重的超敏反应
- 患有普拉德-威利综合征的儿科患者的猝死。
特别注意事项
如果您对somatrogon-ghla或注射液中的任何非活性成分过敏，则不应使用Ngenla。如出现临床上显著的超敏反应，请停止使用。
如果您的孩子有以下情况，请告知您的医生：
- 心脏或胃部手术、创伤或严重的呼吸（呼吸道）问题
- 睡眠时呼吸困难（睡眠呼吸暂停）的历史
- 癌症或肿瘤
- 糖尿病
如果您的孩子怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。目前尚不清楚Ngenla是否会伤害未出生的婴儿。目前也不清楚Ngenla是否会进入母乳。
哪些其他药物会影响Ngenla？
请告知您孩子的医疗保健提供者，您孩子使用的所有药物，包括处方药和非处方药、维生素和草本补充剂。可能与Ngenla相互作用的药物包括：
此列表并不完整。其他药物可能会影响Ngenla，包括处方药和非处方药、维生素和草本产品。这里未列出所有可能的药物相互作用。
Ngenla的用法用量
Ngenla 可以由使用者自行注射或由看护者注射，前提是医疗保健提供者已经演示了正确的注射技术。医疗保健提供者也可以进行注射。
- Ngenla 每周一次皮下注射给药，每周在同一天注射到腹部、大腿、臀部或上臂，并且每周更换注射部位。
- 推荐剂量为每周一次，基于实际体重，每次 0.66 mg/kg。
- 剂量应根据生长反应进行个体化调整。
- 从每日生长激素产品转换时，应在最后一次每日注射的次日开始每周一次的 Ngenla 注射。
- 如果需要多次注射才能完成整个剂量，则每次注射应在不同的注射部位进行。
- 提前在日历上标记，帮助您记住正确的日期。您可以更改每周给药的日期，只要两次给药之间至少间隔 3 天即可。选择新的给药日之后，应继续每周一次的给药。
- 如果您或您的看护者对正确注射 Ngenla 有任何疑问，请联系您的医疗保健提供者，或者拨打热线电话 1-800-645-1280。
如果我错过了一次应该怎么办？
尽快在错过剂量后的3天内注射遗漏的剂量。
如果已经超过3天，则跳过遗漏的剂量，在原定的定期日子进行下一次给药。
如果我使用过量了应该怎么办？
急性过量使用可能会最初导致低血糖水平，随后导致高血糖水平。生长激素过量可能引起体液潴留。长期过量可能导致与过多生长激素效应一致的巨人症症状和体征。
请立即寻求紧急医疗救助。
如何贮存
使用前：冷藏保存于36°F至46°F（2°C至8°C），置于原包装盒内以避光。
开始使用后：每次使用之间将笔存放在冰箱中36°F至46°F（2°C至8°C）下，最多可存放28天。不要冷冻或摇晃。避免加热。如果已冷冻，则不得使用。存放在直射阳光之外的地方。
每次使用时务必更换针头。每次注射后拆下并安全处置针头，然后将预填充笔存放在不附带注射针的情况下。每次注射时始终使用新的针头。不用时，请盖上预填充笔的笔帽。在笔标签提供的空间中记录首次使用的日期。预填充笔首次使用后不应超过28天。