Wilate

Wilate（von Willebrand因子/凝血因子VIII复合物[人]）是一种注射剂，可用于治疗儿童和成人与von Willebrand病（VWD）相关的出血事件。它可以用于：

• 按需治疗和控制出血事件
• 围手术期出血管理
• 常规预防以减少成人和6岁及以上儿童的出血事件频率。

Wilate也可用于治疗年龄在12岁及以上的成人和青少年患有血友病A的情况：

• 常规预防以减少出血事件频率
• 按需治疗和控制出血事件。

Wilate通过暂时替代血液中缺失的von Willebrand因子（VWF）和凝血因子VIII（FVIII），帮助止血。VWF促进血小板聚集和血小板在受损血管壁上的粘附。它还作为促凝血蛋白FVIII的载体蛋白，是激活因子X形成凝血酶和纤维蛋白过程中的重要辅因子。

VWD患者通常存在VWF缺乏或异常。这种VWF血浆浓度的下降导致相应的FVIII活性降低和血小板功能异常，从而引起过度出血。[9] 给药后，WILATE会暂时

当输注给血友病A患者时，Wilate会替代缺失的FVIII，然后与患者血液循环中的VWF结合。激活的FVIII（FVIIIa）作为激活的因子IX（FIXa）的辅因子，加速因子X转化为激活的因子X（FXa）。FXa将凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶随后将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，并形成血块。通过提高FVIII水平，Wilate暂时纠正了因子缺乏，解决了出血倾向。

血友病A是一种性连锁遗传性血液凝固障碍，由于抗血友病因子VIII水平降低而引起，导致关节、肌肉或内脏器官自发或因意外或外科手术创伤而出现大量出血。

Wilate于2009年12月7日首次获得FDA批准用于von Willebrand病。这一批准范围于2018年10月8日扩展至血友病A。

活性成分：来源于美国血浆捐赠中心的大规模人类血浆池的Von Willebrand因子/凝血因子Ⅷ复合物。

• 所有血浆捐赠均按照欧盟CPMP要求和FDA指南进行病毒标记物检测。此外，制造过程中的人类细小病毒B19 DNA的滴度限制不超过10^4 IU/mL。
• 该产品由冷沉淀物制成，冷沉淀物在缓冲液中复溶，并用氢氧化铝处理，然后经过两个不同的层析步骤、超滤和渗滤以及无菌过滤。
• 制造过程包括两个病毒灭活步骤，即使用有机溶剂/洗涤剂（S/D）混合物（由三丁基磷酸酯（TNBP）和辛基酚聚氧乙烯醚-9组成）处理，以及最终容器中冻干产品的终末干燥热处理[在指定的残留水分水平为0.7-1.6%的情况下，在+100°C（212°F）下持续120分钟]。
• 此外，在Wilate制造过程中使用的离子交换层析步骤也可以去除一些病毒。

非活性成分：甘氨酸、蔗糖、氯化钠、柠檬酸钠、氯化钙、注射用水、泊洛沙姆80。

用于包装Wilate的组件不含天然橡胶乳胶。

已报告有过敏反应，包括过敏性休克。如果您过去对凝血因子有过严重过敏反应，或对人血浆衍生产品、配方中的任何成分或容器的成分有过敏反应，则不要使用。如果您出现包括荨麻疹、全身性荨麻疹、胸闷、喘息、低血压和过敏性休克在内的过敏反应迹象，请立即告知您的医生。请立即停止给药。

可能发生血栓栓塞事件（血栓）。您的医疗保健提供者将监测您是否有这些情况。接受多次威莱特治疗的患者风险较高。

可能会产生针对VWF的中和抗体，导致反应不足。在VWD类型3患者中风险更高。如果预期的VWF活性血浆水平未达到，或者出血未通过足够剂量或重复给药得到控制，请联系您的医疗保健提供者。

威莱特是由人血浆制成的。尽管对献血者和血浆以及产品的制备进行了严格的筛查和处理，但仍存在传播感染的风险。

请仔细遵循所有关于如何储存这种药物的说明。每种抗血友病和von Willebrand因子复合物可能都有特定的储存说明。

威莱特（Wilate）可能会引起过敏反应。如果您出现对威莱特的过敏反应迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：皮疹；胸部紧绷、喘息、呼吸困难；感觉要昏倒；脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

如果出现以下情况，请立即联系您的医生：

• 注射时出现潮热
• 突然麻木或无力（尤其是身体一侧）、口齿不清、视力或平衡问题
• 突然咳嗽、咳血
• 一条腿或两条腿疼痛、肿胀、发热或发红
• 皮肤苍白或发黄、尿色深、发烧、困惑或虚弱
• 伤口或注射部位出血
• 无法控制的出血

在VWD患者中，常见的威莱特副作用，发生率在1%或以上的人群中可能包括：

• 过敏反应
• 荨麻疹
• 头晕

在血友病A患者中，最常见的副作用是发热。

其他副作用包括：

• 鼻出血
• 皮疹或瘙痒
• 麻木或刺痛感
• 头痛、头晕或
• 背痛。

如怀疑出现不良反应，请联系Octapharma USA Inc.，电话1-866-766-4860或联系FDA，电话1-800-FDA-1088或访问www.fda.gov/medwatch。这并不是副作用的完整列表，还可能出现其他副作用。请咨询医生以获取有关副作用的医疗建议。

如果您曾经对凝血因子有过严重的过敏反应，则不应使用Wilate。

为了确保您可以安全地使用此药物，请告知您的医生您是否曾经中风或有血栓。

在您开始使用Wilate之前，您的医生可能会要求您接受肝炎疫苗接种。

怀孕和哺乳

目前尚不清楚Wilate是否会伤害未出生的婴儿。 如果您怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。

目前尚不清楚凝血因子和von Willebrand因子复合物是否会进入母乳或是否会伤害哺乳婴儿。 如果您正在哺乳婴儿，请告知您的医生。

其他药物可能会与这种药品发生相互作用，包括处方药和非处方药、维生素以及草药产品。请告知您的每一位医疗卫生提供者您现在使用的所有药品，以及您开始或停止使用的任何药品。

严格按照医生的处方使用Wilate。请遵循处方标签上的所有指示。不要在比推荐剂量更大或更小的情况下使用此药，也不要使用超过推荐时间。在使用前，请始终检查药品标签上的强度，以确保您使用的是正确的剂量。

• 仔细阅读提供给您的所有患者信息、用药指南和说明书。如果您有任何疑问，请咨询您的医生或药剂师。
• Wilate通过静脉注射，并且推荐的输注速率为每分钟2-4毫升。您可能会被展示如何在家自行使用静脉注射。如果您不明白如何使用注射并妥善处理针头、静脉输液管和其他使用过的物品，请不要给自己注射这种药物。
• 在准备和注射药物之前，请务必洗手。
• Wilate是一种粉末状药物，在使用前必须与液体（稀释剂）混合。如果您在家里使用注射，请确保您了解如何正确混合和储存药物。
• 将药物与稀释剂混合后，将其存放在室温下，并在4小时内使用。不要冷藏或冷冻。
• 如果药物颜色发生变化或含有颗粒物，请勿使用Wilate。请向您的药剂师索取新药。

在使用此药期间，您可能需要频繁进行血液测试。

佩戴医疗警示手环或携带身份卡，表明您患有血友病A或von Willebrand病。任何为您提供医疗服务的人员都应知道您有出血或凝血障碍。

由于威莱特（Wilate）仅在需要时使用，因此您可能没有固定的用药计划。如果您有用药计划，在记起漏用时应立即补用。如果接近下次计划用药的时间，则应跳过漏用的剂量。不要额外用药来弥补漏用的剂量。

请立即寻求紧急医疗救助。

在原始包装中于+2°C至+8°C（36°F至46°F）下储存，从生产日期起避光保存，最长可储存36个月。

• 在此期间，Wilate可在室温（最高+25°C或77°F）下储存最长6个月。请在产品纸盒上清楚地写明室温储存的开始日期。
• 一旦在室温下储存，产品不得放回冰箱。
• 在室温下储存的保质期，或产品瓶上的有效期，以较早者为准。切勿冷冻。
• 请勿在过期后使用。
• 仅在注射前直接复溶。复溶后4小时内使用该溶液，并丢弃任何剩余的溶液。

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