Xembify

Xembify 是一种即用型溶液，含有免疫球蛋白 G (IgG) 抗体，可用于保护 2 岁及以上患有原发性体液免疫缺陷（PI）的患者免受感染。

• 这包括但不限于先天性无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷病、X 连锁无丙种球蛋白血症、Wiskott-Aldrich 综合征和严重联合免疫缺陷病。

Xembify（皮下注射用人免疫球蛋白，human-klhw）是一种从人血浆中提取并经过灭菌处理的溶液。它通过定期在皮肤下进行输注（皮下输注），频率可以从每日到每两周一次（双周）。Xembify 向人体提供针对细菌、病毒、寄生虫和支原体及其毒素的广泛 IgG 抗体谱。它还包含能够与免疫系统细胞相互作用并改变其活性的抗体谱。

Xembify 于 2019 年 7 月 3 日获得 FDA 批准。2024 年 7 月 18 日，Xembify 的使用范围进一步扩展，包括初次治疗的 PI 患者，这使得患者可以开始皮下免疫球蛋白治疗而无需先进行静脉给药。

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Xembify最常见的副作用包括：

• 注射部位红肿、疼痛、肿胀、瘀伤、瘙痒、硬结或结节
• 咳嗽
• 腹泻

严重副作用和警告

Xembify对血栓形成有黑框警告。

血栓（血栓形成）可能发生在使用免疫球蛋白产品，包括Xembify的情况下。老年人或有血栓史、心脏病或血液循环问题的人发生血栓的风险最高。长期卧床、服用避孕药或激素替代疗法以及放置中心静脉（IV）导管时也更容易出现血栓。如果您出现任何血栓症状，请立即寻求紧急医疗救助，这些症状可能包括手臂或腿的疼痛和/或肿胀，并伴有受影响区域的温暖感、手臂或腿的颜色变化、无法解释的呼吸急促、胸痛或不适且在深呼吸时加剧、嘴唇或四肢发绀、无法解释的快速脉搏、身体一侧的麻木或无力。

Xembify可能导致严重的过敏反应。如果您对Xembify或其他免疫球蛋白产品过敏，则不要使用Xembify。如果您出现荨麻疹、口腔或喉咙肿胀、瘙痒、呼吸困难、喘息、昏厥或头晕等症状，请立即致电您的医生。这些症状可能是严重过敏反应的迹象。

无菌性脑膜炎综合征（大脑周围膜的炎症）与使用人免疫球蛋白产品（包括Xembify）有关。通常在治疗后几小时到两天内开始出现症状。如果您出现头痛、恶心、呕吐、颈部僵硬、发热、畏光、眼球运动疼痛或疲劳等症状，请立即寻求紧急医疗救助。

Xembify还可能损害您的肾脏，特别是如果您患有肾病或同时使用某些药物。如果您出现肾脏问题的迹象，如肿胀、快速体重增加以及排尿量少或无尿，请立即告知您的医生。使用Xembify期间请大量饮水，以帮助改善您的血液流动并保持肾脏正常工作。

使用Xembify时也可能出现肝脏问题。如果您出现棕色或红色尿液、心跳加快或皮肤或眼睛发黄，请联系您的医疗服务提供者。

如果您曾经对聚山梨酯80有过敏反应或患有高脯氨酸血症（血液中某种氨基酸水平过高），则可能不能使用Xembify。

这并非副作用的完整列表，其他副作用也可能会出现。关于副作用，请咨询您的医生以获取医疗建议。

你不应该使用Xembify的情况包括：

• 你对免疫球蛋白或血液制品有过敏反应

• 你有免疫球蛋白A（IgA）缺乏并伴有抗IgA抗体

• 一种叫做高脯氨酸血症的状况（血液中某种氨基酸水平过高）。

这种药物可能会导致血栓或肾问题，特别是在老年人或有某些疾病的人群中。为了确保Xembify注射对你来说是安全的，请告诉你的医生，你是否曾经有以下情况：

• 心脏问题、血液循环问题或“血液粘稠”

• 中风或血栓

• 肾病

• 糖尿病

• 一种叫做败血症的感染

• 如果你正在使用雌激素（避孕药或激素替代疗法）

• 如果你长期卧床不起

• 如果你体内有中心静脉（IV）导管。

Xembify是由捐赠的人类血浆制成的，可能含有病毒或其他传染性因子，如变异型克雅氏病（vCJD）因子。捐赠的血浆经过测试和处理以降低污染风险，但仍有可能传播疾病。请向你的医生咨询任何可能的风险。

Xembify可能会影响对活病毒疫苗（如麻疹、腮腺炎、风疹（MMR）疫苗和水痘（鸡 pox）疫苗）的反应。因此，疫苗可能无法如预期那样发挥作用，并且可能无法完全保护您免受疾病侵害。请告知为您接种疫苗的医生您最近使用过Xembify进行治疗。

其他药物可能会与免疫球蛋白发生相互作用，包括处方药和非处方药、维生素 和 草药产品。请告知您的医生您目前正在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

Xembify是通过皮下注射（皮下注射）给予的，使用输液泵。

• 大多数情况下，人们可以学会自己进行输液，或者在护理人员的帮助下进行。只有在您的医疗保健提供者指导下才能自行给药。
• 自我输液与给自己打针不同。

Xembify可以在每天到每两周（双周）的固定间隔内给予。

• 您的医疗保健提供者将确定最适合您的剂量。

最多可同时使用6个输液部位来输注Xembify，各部位之间至少保持2英寸（5厘米）的距离，避免骨突、可见血管、疤痕以及任何发炎或感染区域。每次给药时都要轮换部位。

对于从静脉注射免疫球蛋白（IVIG）转换为Xembify的患者

• 获取患者的血清IgG谷浓度以指导后续剂量调整。
• 通过将每月（或每3周一次）的IVIG剂量转换为等效的每周剂量，并使用剂量调整因子（1.37）增加剂量来确定初始每周剂量（克数）
  • 初始每周剂量（克数）= 前IVIG剂量（克数）× 1.37 剂量（克数）/ IVIG剂量之间的周数。
• 每周：在最后一次IVIG输注后一周开始Xembify。
• 频繁给药（每周2-7次）：将计算出的每周剂量除以期望的每周给药次数。
• 双周给药（每2周一次）：将每周剂量乘以2。

对于从皮下免疫球蛋白（IGSC）转换为Xembify的患者

• 给予与之前IGSC治疗相同的每周剂量（克数）。
• 初治患者：对于开始IgG替代疗法（未从IVIG或IGSC转换）的患者，在连续5天每天150 mg/kg的负荷剂量后，从第8天开始每周给予150 mg/kg。在前8周内每2周监测一次IgG谷浓度。

如果您错过了剂量，请按照医生的指示行事。

请立即寻求紧急医疗救助。

Xembify应存放在冰箱中，不要冷冻。如果需要，Xembify可以在室温下储存最多6个月。如果超过这个时间未使用，应将其丢弃。

如果Xembify已经升温至室温，则不要将其放回冰箱。

不要在有效期过后使用。