尔卡布曲（Orkambi）治疗囊性纤维化的药物解析

尔卡布曲（orkambi）是一种用于治疗某些类型的成人和1岁及以上儿童囊性纤维化（一种导致呼吸、消化和生育问题的先天性疾病）的药物。它分为片剂和颗粒两种剂型，其中片剂适用于6岁及以上的儿童，颗粒适用于至少1岁的儿童。在使用该药物前，您的医生会确保您具有与orkambi治疗囊性纤维化有关的特定基因突变。药物成分中的卢马卡夫（lumacaftor）和伊瓦卡夫（ivacaftor）属于囊性纤维化跨膜电导调节剂（cftr）的药物。

orkambi通过改善体内蛋白质的功能来减少肺部浓稠粘液的积聚，并改善囊性纤维化的其他症状。

在使用orkambi期间，可能出现一些副作用。如果出现过敏反应的迹象，如荨麻疹、呼吸困难、面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀，请立即就医。其他严重的副作用包括严重头痛、视力模糊、颈部或耳朵重击、眼睛疼痛或发红、看到灯光周围的光环、胸闷、呼吸困难，以及肝脏问题如食欲不振、恶心、呕吐、混乱、胃痛（右上腹部）、疲劳、瘙痒、深色尿液、黏土色粪便和黄疸（皮肤或眼睛发黄）。常见的副作用可能包括呼吸问题、疲倦、恶心、气体、腹泻、皮疹、月经周期的变化和大量出血、类似流感或感冒的症状（如鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、喉咙痛）以及异常血液检查。

在服用orkambi的儿童中，一些副作用更为常见，例如粘液增加、粘液咳嗽、头痛或胃痛。需要注意的是，orkambi可能引起严重的副作用。报告中接受该药物的患者出现了高肝酶的情况，这可能是肝损伤的征兆。医生会进行血液检查以确保肝脏的安全性。同时，当某些药物与orkambi一起使用时可能发生严重的药物相互作用，请告知您的医疗保健提供者您正在使用或停止使用的所有药物。在使用orkambi之前，请告知医生是否对伊瓦卡夫或卢马卡夫过敏。此外，如果您曾经有高血压、肺部疾病、器官移植或肝脏、肾脏疾病，请告知您的医生。关于伊瓦卡夫和卢马卡夫是否会对未出生的婴儿造成伤害尚不清楚，如果您怀孕或计划怀孕，请告知医生。此外，如果正在进行母乳喂养，请向医生咨询在使用该药物时是否安全。

值得一提的是，orkambi可能降低激素避孕措施的有效性，包括口服避孕药、注射剂、植入物、皮肤贴片和阴道环。