艾夫糖苷酶α用药说明和注意事项

2024-09-27

艾夫糖苷酶α是一种专为1岁及以上晚发性庞贝病患者设计的注射用药物。它是一种无菌的冻干粉末，需经过稀释后通过静脉注射给药。每瓶含有100毫克的活性成分，包括α-氨基葡萄糖苷酶、甘氨酸、L-组氨酸、L-组氨酸盐酸盐一水合物、甘露醇以及聚山梨醇酯80。稀释后，浓度为100毫克/10毫升，pH值约为6.2。在使用艾夫糖苷酶α的过程中，必须注意一些重要事项。首先，由于可能引发危及生命的超敏反应（包括过敏反应），使用者需要准备好相应的医疗支持，例如心肺复苏设备。一旦出现严重超敏反应，应立即停止用药并采取适当的治疗措施。对于已经经历严重超敏反应的患者，可以考虑进行艾夫糖苷酶α的脱敏治疗。

其次，艾夫糖苷酶α的治疗过程中可能会出现严重的过敏反应。如果发生这种情况，应立即停止输液并开始适当的治疗。在过敏反应得到缓解后，应重新评估艾夫糖苷酶α的治疗效果和风险。特别是对于患有急性基础疾病的患者以及晚期庞贝病患者，他们更容易遭受严重过敏反应及其并发症的影响，因此需要特别关注。

此外，对于那些有液体过载、急性潜在呼吸系统疾病或心脏呼吸功能受损等高风险因素的患者，在接受艾夫糖苷酶α治疗时，应严格控制液体摄入量。同时，要更加频繁地监测这些患者的各项生命体征，以防止心脏或呼吸功能恶化。

最后，根据药品使用指南，使用前必须正确地重构和稀释艾夫糖苷酶α，以确保无菌环境和恰当的浓度。重构后的溶液应储存在冰箱内，但不能冻结。稀释后的溶液应在短时间内使用完毕。

综上所述，使用艾夫糖苷酶α治疗晚发性庞贝病时，需要特别注意严重过敏反应和心肺功能障碍的风险。在使用前，必须正确进行重构和稀释操作，并遵循相关指导原则。对于具有高风险特征的患者，应加强生命体征监测，以减少不良反应的发生。只有在严格遵守使用和管理规范的情况下，艾夫糖苷酶α才能充分发挥其疗效。

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名称：: Nexviazyme

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