Susoctocog-Vonicog在获得性血友病患者中的手术治疗和预防：病例分析和文献解读

2024-08-01

获得性 A 型血友病 (AHA) 是一种罕见的出血性疾病，其特征是体内产生针对凝血因子 VIII (FVIII) 的自身抗体。AHA 的治疗主要包括免疫抑制疗法 (IST)，旨在消除这些抑制剂，并使用旁路药物或重组猪 FVIII (rpFVIII) 来迅速控制出血。值得注意的是，重组猪 FVIII 最近已经获得了美国心脏协会 (AHA) 的认可，用于急性出血的治疗。与旁路药物相比，rpFVIII 可以被监测，以确保有效的止血效果并避免过度治疗。然而，关于 rpFVIII 抑制剂滴度与治疗效果之间的关系仍存在争议。我们报道了三个 AHA 病例，这些病例在中高滴度的 rpFVIII 抑制剂存在的情况下，通过非常规方案成功使用了 rpFVIII。采用改良的奈梅亨-贝塞斯达抑制剂测定法 (NBA) 测定了猪 FVIII 抑制剂的水平。

在使用 susoctocog-alfa 之前，患者已经存在 rpFVIII 抑制剂，这可能表明与人 FVIII 抑制剂有交叉反应，但这并未影响止血效果。

基于我们的经验，rpFVIII 在存在 rpFVIII 抑制剂的情况下，在围手术期和门诊环境中使用非常规方案时表现出良好的安全性和有效性。此外，这是首次详细描述在治疗过程中,rpFVIII 抑制剂的实验室测量结果。

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名称：: Obizur

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