Bylvay胶囊治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症和Alagille综合征的有效药物

bylvay 是一种口服胶囊，适用于治疗成人和儿童由进行性家族性肝内胆汁淤积症（pfic）引起的瘙痒。然而，它可能对由abcb11基因突变引起的pfic2无效。此外，它也可以用于治疗12个月大的alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。具体来说，虽然尚不清楚bylvay减少pfic或alagille综合征患者瘙痒的确切机制，但据认为是通过减少血清胆汁酸的水平实现的。

bylvay是一种回肠胆汁酸转运蛋白（ibat）抑制剂，可以减少小肠末端对胆汁酸（主要是盐形式）的重吸收，从而导致血液中胆汁酸水平降低。pfic和alagille综合征是由导致胆汁流量受损的基因突变引起的疾病。随后，胆汁酸的毒性积聚会导致瘙痒，可能是严重且令人衰弱的。

然而，使用bylvay有一些警告事项。首先，bylvay没有禁忌症。然而，对于可能导致胆汁盐输出泵蛋白（bsep-3）无功能或完全缺失的pfic2型患者，bylvay可能无效。其次，bylvay可能导致肝脏检查异常，因此在治疗之前和期间应进行肝脏检查。如果出现异常，可能需要调整剂量或中断治疗，并且对于持续或复发的异常，应考虑停止治疗。此外，使用bylvay可能导致腹泻，应及时治疗脱水并停止或停止持续腹泻的治疗。最后，bylvay可能导致脂溶性维生素缺乏，因此医生应该检查基线脂溶性维生素水平，并在治疗期间监测。如果出现缺乏，医生应该补充，但如果缺乏持续或恶化，应停止治疗。此外，还存在与bylvay相关或类似的药物，包括odevixibat、livmarli和maralixibat。

在使用bylvay之前，应遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有药物指南或说明书。医生可能会偶尔调整孩子的剂量，因此应完全按照医生的指示使用药物。bylvay胶囊或微丸应每天早餐时服用一次。口服微丸应倒入少量软食品中（如苹果酱、巧克力或米饭布丁、燕麦片或香蕉泥或胡萝卜泥），搅拌并立即喂给孩子，然后给孩子一杯水，最后扔掉空胶囊。最后要注意的是，如果孩子曾经患有肝硬化，请告知他们的医生。另外，孕妇和哺乳期妇女在使用bylvay时需要特别注意，应咨询医生了解更多详细信息。