因子XIIIA-亚单位（重组）治疗先天性缺乏患者出血

因子 xiii a-亚单位（重组）

因子 xiii a-亚单位（重组）是由2个因子 xiii a亚基组成的人因子 xiii a2同二聚体的生物合成（重组dna来源）制备。它主要用于先天性因子 xiii a亚基缺乏的治疗，以预防患者的出血。fda将其指定为孤儿药。

对于所有严重（<1% xiii因子活性）缺乏的患者，建议使用xiii因子浓缩物进行预防性治疗。在美国，xiii因子浓缩物可从血浆来源（corifact）和重组（tretten）制剂中获得。一些专家建议优先使用重组制剂，因为在病原体传播方面可能具有优越的安全性。在选择合适的凝血因子 xiii 制剂时，除了考虑个别患者变量外，还要考虑每种凝血因子浓缩物的特征。请在具有罕见出血性疾病治疗经验的临床医生的监督下开始治疗，经过适当的培训后，可以在家庭环境中自我管理。不要与其他输注溶液在同一静脉内给药。

因子 xiii a-亚单位（重组）的剂量和给药

药物用法

通过缓慢静脉注射给药。（请参阅剂量和给药下的给药率。)不要通过连续静脉输注给药。

重建

用制造商提供的无菌注射用水重构冻干药物。在重新配制之前，让药瓶和稀释剂温热至（但不超过）室温（25°c）。为避免起泡，请勿将稀释剂直接注入粉末。轻轻旋转小瓶;不要摇动。所得溶液应澄清无色；如果观察到颗粒物质或变色，则丢弃。可以用0. 9%氯化钠注射液稀释溶液，以方便测量小剂量（体积）给药。

重组后立即或3小时内管理

如果不立即使用，请储存在冰箱中或室温下（不超过25°c）。

丢弃未使用的部分。

行政率

以不超过1-2毫升/分钟的速度管理。

dosage

以国际单位表示的剂量（iu，单位）。每个小瓶包含2000-3125单位的因子 xiii a-亚基（重组）；每个小瓶和纸箱上标明的实际单位数。根据因子 xiii 活性和临床反应个体化剂量。不需要根据年龄调整剂量。

每月管理一次，以维持波谷因子 xiii 活性水平≥10%（通过验证的测定测量）。

药代动力学研究表明，35单位/kg的剂量足以替代100%的因子 xiii活性；由于因子 xiii a2b2四聚体水平与观察到的因子 xiii 活性成比例地增加至100%，更高的剂量可能不会导致因子 xiii a2b2四聚体水平的进一步增加。更多详细信息请咨询制造商的信息。