Pheburane药品说明书及使用指南治疗尿素循环障碍的药物

pheburane药品说明书

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主要内容

本文主要介绍欧洲对pheburane（苯丁酸钠）的公共评估报告（epar）摘要，包括该药物的作用、使用方法、适用范围等信息。ema/123532/2013 emea/h/c/002500

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本文是对pheburane的欧洲公共评估报告（epar）的摘要，旨在向公众提供关于该药物的信息。然而，本文并不提供关于如何使用pheburane的实用建议。有关使用pheburane的实用信息，患者应阅读包装传单或联系他们的医生或药剂师。

什么是pheburane，它用于什么？

pheburane是一种含有活性物质苯丁酸钠的药物。它主要用于治疗尿素循环障碍患者。这些患者由于缺乏一些通常在肝脏中发现的酶，无法将体内的废物氮以氨的形式排出。在体内，氨积累时是有毒的，特别是对大脑。pheburane适用于缺乏以下一种或多种酶的患者：氨甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸转氨淀粉酶或精氨酰琥珀酸合成酶。

可用于患者与以下形式的疾病：

1. 在完全缺乏一种或多种这些酶的患者中出现“早发性”疾病生命的第一个月；

2. “迟发性”疾病的患者显示部分缺乏一种或多种这些酶后一个月的年龄，并有高的血氨水平，影响大脑的活动。

pheburane是一种“混合药物”。这意味着它类似于含有相同的活性物质，但pheburane颗粒的强度较低，并且含有不同的赋形剂（非活性成分），以掩盖活性物质的令人不快的味道。参考pheburane的药物是ammonaps。

如何使用pheburane？pheburane可作为颗粒（483 mg/g）使用。它只能通过处方并由具有治疗尿素循环障碍患者经验的医生监督使用。pheburane与特殊的低蛋白饮食一起使用，以减少氮的摄入。每日剂量为每个患者单独调整，并取决于患者的饮食、身高和体重。需要定期验血以找到正确的每日剂量。pheburane的每日剂量应分为等量，每餐给予。颗粒可以在吞咽或放入口中之前立即撒在食物上，并立即用饮料吞下。

除非患者成功进行肝移植，否则pheburane可能是终身治疗。

pheburane如何工作？-

吃蛋白质将氮带入体内，然后将其转化为氨。pheburane通过提供一种替代途径，使氨能够以非毒性形式离开身体。这有助于减少体内氨的积累并减少其对大脑的影响。

总结

本文提供了关于pheburane的欧洲公共评估报告（epar）摘要，向公众提供了该药物的基本信息和使用方法。然而，本文并不提供如何使用pheburane的实用建议。有关使用pheburane的实用信息，患者应阅读包装传单或联系他们的医生或药剂师。