Haegarda：用于遗传性血管性水肿预防的C1酯酶抑制剂

Haegarda是一种由血浆衍生的C1酯酶抑制剂，适用于6岁及以上患者的遗传性血管性水肿（HAE）的常规预防。该药物以2000或3000国际单位（IU）的C1-inh剂量形式提供，呈白色冻干粉末状态，每公斤体重需注射60国际单位，每周两次，即每隔3或4天注射一次。在使用前，需使用无菌注射用水进行重建，并使用无硅胶注射器进行给药。重构后的Haegarda应在室温下管理，但需在8小时内使用完毕。

Haegarda不适用于有危及生命的即时超敏反应史的患者，也不适用于对C1-inh制剂或其赋形剂过敏的患者。在使用过程中，可能会发生严重的超敏反应，若出现此类反应，应立即停止使用Haegarda并进行适当的治疗。此外，虽然尚无明确证据表明Haegarda与皮下剂量下的血栓栓塞事件（TEEs）之间存在直接关联，但在静脉高剂量C1-inh的治疗尝试中已观察到血栓形成的案例。由于Haegarda是由人类血液制成的，因此存在传播传染性病原体的风险，如病毒、变种克雅氏病（vCJD）和理论上的克雅氏病（CJD）。

在接受Haegarda治疗的患者中，超过4%的不良反应包括注射部位反应、超敏反应、鼻咽炎和头晕。为了确保安全有效地使用Haegarda，医生和患者应仔细阅读其完整的处方信息和相关的患者咨询信息。如有进一步疑问，建议参考FDA批准的患者标签和相关资料。

• Haegarda用于什么以及它是如何工作的？  2024-11-06