Haegarda（C1酯酶抑制剂）的用途、剂量和注意事项

Haegarda是一种C1酯酶抑制剂，用于预防6岁及以上遗传性血管性水肿（HAE）患者的发作。作为一种血浆衍生浓缩物，Haegarda用于常规预防HAE发作。剂量为每公斤体重60国际单位，每周两次。管理方法是皮下注射，使用无菌注射用水重建，并使用无硅胶注射器进行重建和给药。Haegarda以白色冻干粉末形式提供，分为单剂量小瓶，含有2000或3000国际单位（IU）的C1酯酶抑制剂。不适用于有危及生命的即时超敏反应史的患者，包括对C1酯酶抑制剂或其赋形剂过敏的患者。

在使用Haegarda时，可能会发生严重的超敏反应。一旦出现严重超敏反应，应立即停止使用Haegarda并进行适当的治疗，肾上腺素可用于治疗严重的超敏反应。此外，在建议的皮下剂量下，Haegarda与血栓栓塞事件（TEEs）之间的因果关系尚未确定。然而，在心脏手术前后预防或治疗毛细血管渗漏综合征时，使用高剂量的C1酯酶抑制剂（静脉注射）可能导致血栓形成。

由于Haegarda是由人类血液制成的，存在传播传染性病原体的风险，如病毒、变异克雅氏病（vCJD）和理论上的克雅氏病（CJD）。在接受Haegarda治疗的患者中，超过4%的不良反应是注射部位反应、超敏反应、鼻咽炎和头晕。

总之，Haegarda是一种用于预防遗传性血管性水肿（HAE）发作的C1酯酶抑制剂。在使用时，需注意剂量和管理方式，并关注可能出现的严重超敏反应、血栓栓塞事件以及传播传染性病原体的风险。患者应密切观察不良反应，并遵循医生的建议。

• Haegarda用于什么以及它是如何工作的？  2024-11-06