Xenazine（丁苯那嗪）治疗亨廷顿病相关舞蹈症的用药指导

Xenazine（丁苯那嗪）是一种口服的单胺消耗剂，用于治疗与亨廷顿病相关的舞蹈症。它的化学名称为顺式rac-1, 3, 4, 6, 7, 11b-六氢-9, 10-二甲氧基-3-(2-甲基丙基)2h-苯并[a]喹啉-2-酮，分子量为317.43。Xenazine是一种白色至淡黄色的结晶粉末，微溶于水，可溶于乙醇。每个Xenazine片剂含有12.5或25毫克的丁苯那嗪作为活性成分，其他非活性成分包括乳糖、硬脂酸镁、玉米淀粉和滑石。25毫克剂量的片剂还含有黄色氧化铁。

使用Xenazine可能会增加亨廷顿病患者出现抑郁和自杀念头及行为的风险。因此，在开始治疗前，医生必须仔细权衡抑郁和自杀的风险与控制舞蹈症的临床需求。治疗期间应密切观察患者是否出现或恶化抑郁症、自杀或行为异常变化，并告知患者、其照顾者和家人有关抑郁和自杀的风险，并指示他们及时向治疗医生报告相关行为。

Xenazine的剂量和给药方式应根据每位患者的具体情况进行确定。首次处方时，应在几周内缓慢滴定Xenazine治疗法，以确定对舞蹈症减少的效果和耐受性。Xenazine可以在不受食物影响的情况下服用。建议的起始剂量为每天早上一次12.5毫克，一周后剂量可增加至每天两次12.5毫克（总计25毫克）。在每周12.5毫克的间隔内缓慢滴定Xenazine，以找到可减少舞蹈症的耐受剂量。如果需要达到37.5至50毫克/天的剂量，应每天三次给药。最大推荐单剂量为25毫克。如果患者出现静坐不能、躁动、帕金森综合征、抑郁、失眠、焦虑或镇静等不良反应，应停止滴定并减少剂量。

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