Ruzurgi (Amifampridine)：用于6至17岁Lambert-Eaton肌无力综合征患者的治疗

2024-11-16

Ruzurgi（Amifampridine）是一种口服功能评分片剂，属于钾通道阻滞剂，化学名称为3,4-二氨基吡啶（cas 54-96-6），分子式为C5H7N3，分子量为109.13克/摩尔。它是一种白色至类白色结晶固体，难溶于水，在25摄氏度下，阿米苯丙胺的1%水溶液的pH值为10.8。每片Ruzurgi含有10毫克的Amifampridine。非活性成分包括胶体二氧化硅、二水合磷酸氢钙、硬脂酸镁、微晶纤维素和羟基乙酸淀粉钠。

Ruzurgi适用于6至17岁以下Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者的治疗。推荐口服剂量取决于患者的体重，并需根据临床反应和耐受性逐步增加剂量。如果患者错过剂量，不应服用双倍或额外剂量。对于需要低于5毫克剂量、吞咽片剂困难或需要通过饲管喂食的患者，可以制备1毫克/毫升的悬浮液。悬浮液的制备方法为将三片10毫克的片剂放入30毫升的容器中，加入30毫升的无菌水，充分振摇30秒。悬浮液可以在冷藏条件下储存最长24小时，超过24小时的悬浮液应丢弃。

对于肾损害患者，Ruzurgi的推荐起始剂量为体重45公斤或以上的患者每天15毫克，体重小于45公斤的患者为每日7.5毫克，终末期肾病患者不适合使用此药物。对于肝损害患者，Ruzurgi的推荐起始剂量为体重45公斤或以上的患者每日15毫克，体重小于45公斤的患者为每日7.5毫克。

总之，Ruzurgi是一种用于治疗6至17岁以下Lambert-Eaton肌无力综合征患者的药物，具体剂量根据体重来确定。患者可以选择口服片剂或制备悬浮液的形式进行给药。对于患有肾损害或肝损害的患者，剂量需要相应调整。