Ruconest一种人补体成分1酯酶抑制剂的详细描述和剂量指南

药物描述：

ruconest是一种人补体成分1酯酶抑制剂的重组类似物，用于静脉注射。它是从转基因兔的牛奶中提取并纯化而得的，以无菌、无防腐剂、白色/灰白色冻干粉的形式提供。

每瓶ruconest含有2100 iu rhc1inh，937 mg蔗糖，83. 3 mg柠檬酸钠二水合物和1. 0 mg柠檬酸一水合物。重构后，每瓶ruconest在ph为6. 8的20 mm柠檬酸钠缓冲液中每1 ml含有150 iu rhc1inh。ruconest不含防腐剂，每个小瓶仅供单次使用。

ruconest是一种可溶性单链糖蛋白，含有478个氨基酸，分子量为68 kda，其中约22％包含寡糖结构。它的一级和二级结构以及目标蛋白酶选择性与血浆来源的c1酯酶抑制剂一致。制造过程经过验证，具备足够的能力去除和/或灭活病毒，ruconest含有少于0. 002%的宿主相关杂质。

适应症和剂量：

ruconest是一种用于治疗成人和青少年遗传性血管性水肿（hae）急性发作的c1酯酶抑制剂[重组]。尚未确定在喉部发作的hae患者中的有效性限制。推荐剂量和给药适用于重建后的静脉内使用，并且应在经验丰富的hae治疗专业人员的监督下使用ruconest开始治疗。经过适当训练的患者可在发作后自行给药。

ruconest的推荐剂量为每公斤50 u，最大剂量为4200 u，可在约5分钟内缓慢静脉注射。如果症状持续存在，可以以推荐的剂量水平施用额外的（第二）剂量，但每剂量不得超过4200 u。在24小时内不得超过两剂。

ruconest用于急性发作的推荐剂量准备和处理如下：将ruconest存放在原始纸箱中，并在重建前避光。过期日期后不得使用产品小瓶。ruconest包装中不包括注射用水，需使用无菌技术重新配制，混合溶液，并从多个小瓶中合并重构溶液。