Fontan 手术

什么是 Fontan 手术？

Fontan 手术可改善仅一个心室正常工作的人的血液循环。这种问题是由于几种先天性（出生时）心脏病之一引起的。

Fontan 手术使来自身体下部的缺氧血液直接进入肺动脉（然后进入肺部）以获取氧气，而不是首先通过心脏。该手术通常在另一种手术（Glenn 手术）之后进行，该手术将来自上半身的缺氧血液输送到肺动脉和肺部。

在 Fontan 心脏手术后，所有缺氧血液都直接流向并通过肺动脉进入肺部，而不是首先通过心脏。这种血液以被动方式流动，即无需泵血的心室来推动它。

通常，心脏有四个腔室：两个上腔室（心房）和两个下腔室（心室）。当您的一个心室或心脏的一个主要瓣膜在出生前发育不完全时，您的另一个心室必须弥补较小或无功能的心室。

这个心室必须泵血：

• 将缺氧血液输送到肺部以获取氧气。
• 将富含氧气的血液输送到细胞，以便它们可以使用它。

当 Fontan 手术通过直接途径将血液被动地输送到肺部时，您的一个正常工作的心室只需将富含氧气的血液泵送到身体。

谁需要进行 Fontan 手术？

出生时患有单心室问题的 2 至 15 岁（通常为 3 至 5 岁）儿童可能需要进行 Fontan 心脏手术。但并非所有人都适合。您孩子的医生将检查以确保他们是 Fontan 手术的合适人选。例如，他们的正常工作心室需要足够强壮以良好地泵血，并且肺部必须足够健康以接收被动血流。

为什么要进行 Fontan 手术？

Fontan 手术通常是单心室手术的最后一步，最终将儿童的所有缺氧血液被动地输送到肺动脉，而不是通过心脏。他们的肺动脉通向肺部，在那里血液吸收氧气。

在进行 Fontan 心脏手术之前，您的孩子通常需要首先进行至少一项其他手术，例如：

• Norwood 手术（让心脏的右侧获得血液供应到身体和肺部）。
• Glenn 手术（将来自上半身的缺氧血液通过上腔静脉输送到肺动脉）。
• Blalock-Taussig-Thomas（BTT）分流术（将血液从锁骨下动脉（主要动脉）引导到肺动脉）。
• 肺动脉带（减少流向肺部的血液量并增加流向身体的血液量）。

Fontan 手术用于什么？

Fontan 手术可治疗涉及心室或瓣膜问题的几种心脏病，例如：

• 左心发育不全综合征（Fontan 手术的最常见原因）。
• 右心发育不全综合征。
• 三尖瓣闭锁。
• 室间隔完整的肺动脉闭锁。
• 先天性矫正大动脉转位。
• 不平衡房室管缺陷。
• 严重 Ebstein 异常。
• 双入口左心室。
• 内脏异位综合征（一些器官不在其正常位置）。

美国的医生每年大约进行 1000 例 Fontan 手术。

估计全世界有 50,000 至 80,000 人进行了 Fontan 手术。

Fontan 手术之前会发生什么？

在您孩子的医生确定您的孩子适合 Fontan 手术之后，他们将进行测试，其中可能包括：

• 经胸超声心动图（TTE）。
• 心电图（EKG）。
• 心导管检查。
• 肺评估（检查您孩子的呼吸和氧气水平）。
• 在某些情况下，进行成像，如 CT 或 MRI。

Fontan 手术期间会发生什么？

在手术当天的手术室中，您孩子的医生将给您的孩子麻醉，使他们深度睡眠且没有疼痛。外科医生将您的孩子连接到一台机器上，该机器在他们将您孩子的下腔静脉连接到肺动脉的同时暂时替代心脏和肺的功能。这将来自您孩子下半身的缺氧血液直接输送到通向肺部的动脉。

有时，外科医生会同时进行其他心脏手术，例如增加上腔（心房）之间的开口，或修复一个心脏瓣膜。根据他们心脏和肺的健康状况，您的孩子可能还会在将下腔静脉连接到肺动脉的管道中创建一个小的分流（开口）。

Fontan 手术需要多长时间？

Fontan 手术可能需要四到五个小时。您孩子的医疗团队将在手术期间尽快并经常向您提供最新情况。

Fontan 手术之后会发生什么？

您孩子的医疗团队将将他们送往重症监护病房（ICU）进行密切监测。接下来，他们将转到普通病房。

当您的孩子回家时，您的医生将给您关于如何照顾孩子的指示。

我应该何时去看我的医生？

在您孩子的 Fontan 手术之后，如果他们有以下情况，请联系他们的医生：

• 血液或其他液体从他们的胸部伤口流出。
• 发烧或其他感染迹象。

您的孩子在 Fontan 心脏手术后应每 6 至 12 个月看一次他们的医生。他们可能还需要定期检查，例如：

• 血液检查。
• 心电图（EKG）。
• 胸部 X 光检查。
• 心脏 MRI。
• 胸腔超声心动图（TTE）。
• 动态心电图监测仪。
• 肝脏超声和/或磁共振成像（MRI）。
• 年度肝功能测试。

过去，出生时只有一个工作的心脏心室的婴儿的前景并不乐观。今天，许多有这个问题的孩子度过了童年并进入了成年期。在他们的 Fontan 手术后，您的孩子需要与他们的心脏病专家进行终身随访。您孩子的病情很复杂，所以如果您对任何事情不理解，不要害怕提问。对您孩子的病情有很好的了解将有助于您照顾好他们。

Fontan 心脏手术的优点是什么？

Fontan 外科手术：

• 减轻了儿童一个工作心室的部分工作负荷。
• 减少了富氧血和贫氧血的混合量。
• 提高了儿童血液中的氧水平。

Fontan 手术的风险或并发症是什么？

Fontan 手术的短期并发症可能包括：

• 肾病。
• 心力衰竭。
• 心律失常。
• 肝病。
• 胸腔积液。

Fontan 手术的可能长期并发症包括：

• 失蛋白性肠病（消化过程中无法吸收蛋白质）。
• 血栓栓塞（血液凝块脱落并阻塞血管）。
• Fontan 相关肝病（FALD）。
• 塑料样支气管炎（液体积聚阻塞气道）。

在很长一段时间内，Fontan 手术后心脏输出量（心脏可以泵出的血液量）可能较低。当手术不再产生效果时，医生称其为失败或 Fontan 手术失败。在那一点上，患者可能需要心脏移植。这在 Fontan 手术后的某个时候很常见。

恢复时间是多久？

大多数接受 Fontan 手术的人在医院平均停留 7 到 13 天。最初的几天将在重症监护室。其余的天数将在普通病房。

Fontan 患者能活多久？

大约 90%接受 Fontan 手术的人在 10 年后仍然活着。手术后 30 年，根据最初的心脏和肺部解剖结构，85%的人存活。

许多接受过 Fontan 手术的人活到 50 岁及以上。

对于需要 Fontan 手术的各种情况，Fontan 手术的预期寿命有所不同。左心发育不全综合征患者的生存率最低。