Cinryze用于什么以及它是如何工作的？

• Cinryze（Cinryze）用于预防成人和青少年遗传性血管性水肿（HAE）患者的血管性水肿发作。
• Cinryze是一种人工合成的蛋白质C1酯酶抑制剂的形式，这种蛋白质自然存在于我们的血液中。
• HAE患者血液中的这种蛋白质水平较低，这会导致四肢、面部、肠道和呼吸道出现严重的肿胀。
• Cinryze补充HAE患者血液中缺失的C1蛋白，防止缓激肽的生成，而缓激肽是一种负责增加血管壁通透性的蛋白质片段。

Cinryze 是一种补体C1酯酶抑制剂（C1抑制剂）的品牌。C1抑制剂是一种人工合成的血液蛋白质形式，它有助于控制身体内的肿胀，并用于治疗缺乏C1蛋白的遗传性血管性水肿（HAE）患者。

遗传性血管性水肿是一种遗传性疾病，导致四肢、面部、肠道和呼吸道出现严重的肿胀。

Cinryze是什么？

Cinryze（补体C1酯酶抑制剂）是C1抑制剂蛋白的人工合成形式，这种蛋白质自然存在于血液中。

C1抑制剂蛋白的主要作用是调节凝血途径（导致血液凝固的过程）、纤溶系统（修复血管后清除和降解血栓的过程），并控制缓激肽的产生，缓激肽是一种增加血液血管壁液体渗透性的蛋白质片段，导致肿胀和炎症。

Cinryze是如何工作的？

遗传性血管性水肿（HAE）患者血液中天然存在的C1蛋白水平较低。Cinryze可以提高C1蛋白的水平，从而减少缓激肽的生成，降低血管壁的通透性，减少肿胀。

Cinryze用于预防HAE患者的血管性水肿发作。

Cinryze是如何给药的？

Cinryze通过每三到四天缓慢注射一次来预防HAE患者的血管性水肿发作。

还有其他类型的C1抑制剂吗？

是的，还有三种其他类型的C1抑制剂：

• Berinert，用于治疗血管性水肿发作
• Ruconest，用于治疗血管性水肿发作
• Haegarda，每三到四天给药一次以预防血管性水肿发作。

什么是遗传性血管性水肿（HAE）？

遗传性血管性水肿是一种遗传性疾病，其特征是四肢、面部、肠道和呼吸道出现严重的肿胀。至少有三种已知类型：由Serping I基因突变引起的I型和II型，以及由F12基因突变引起的III型。

Serping I基因提供制造C1抑制剂蛋白的指导，这种蛋白质有助于控制炎症。该基因的突变可能导致血液中C1蛋白水平降低或产生的C1抑制剂功能异常。当这种C1蛋白水平降低时，会产生过量的另一种称为缓激肽的蛋白质片段。缓激肽增加了血管壁液体透过到身体组织中的泄漏，促进炎症。这导致液体积聚，引起遗传性血管性水肿I型和II型的肿胀特征。

一些遗传性血管性水肿III型病例与F12基因突变有关。该基因编码一种重要的蛋白质，帮助我们的血液凝结，称为凝血因子XII。因子XII还刺激炎症并参与缓激肽的生成。某些F12突变会产生活性增强的因子XII，生成更多的缓激肽，导致血管壁泄漏和血管性水肿。其他类型的遗传性血管性水肿III型的基因突变尚未被发现。