雷比奇（Fedratinib）——治骨髓纤维化的新药

因雷比奇（fedratinib）是一种专门针对成人骨髓纤维化的药物，这是一种罕见的血癌类型，主要表现为脾脏肿大及其他相关症状。该药物适用于三种特定的骨髓纤维化病症：原发性骨髓纤维化、红细胞增多症后骨髓纤维化以及原发性血小板增多症后骨髓纤维化。尤其针对那些未曾接受过jak激酶抑制剂治疗的患者，inrebic被批准作为治疗选择。这种药物也被认定为孤儿药，用于治疗这些罕见疾病。

Inrebic的主要活性成分是fedratinib。此药物仅能凭处方获取，并需由具有丰富癌症药物使用经验的医生进行管理。推荐的用药方案是一天一次，每次400毫克。为了缓解恶心或呕吐等副作用，患者可能会同时服用其他辅助药物。只要治疗有效，应持续进行。医生可根据患者的反应调整剂量，甚至在出现某些副作用时暂停或停止治疗。

Inrebic通过抑制jak2酶来发挥作用，该酶参与血细胞的生成与增殖。在骨髓纤维化情况下，jak2活性过高，导致异常血细胞生成并迁移到器官，尤其是脾脏，引发脾脏肿大。通过抑制jak2，inrebic可以减少异常血细胞的生成，从而缓解疾病症状。

临床试验表明，在两项针对骨髓纤维化患者的研究中，inrebic成功缩小了患者的脾脏大小。在第一项研究中，之前未曾接受过jak抑制剂治疗的患者中，使用inrebic治疗的患者中有36%的人脾脏大小至少减少了35%，相比之下，接受安慰剂的患者仅有1%。另外，40%的接受inrebic治疗的患者至少有50%的症状改善，而接受安慰剂的患者这一比例仅为9%。

第二项研究的对象是那些已接受jak抑制剂ruxolitinib治疗但效果不佳、无法继续治疗或出现副作用的患者。研究显示，约23%的患者脾脏大小至少减少了35%。

Inrebic最常见的副作用包括腹泻、恶心、呕吐、贫血及血小板减少症，这些副作用影响了超过十分之一的患者。

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